Розщеплення білка за допомогою епр (епр) система erad

система ERAD функціонує при достатній контроль управління якістю ЕПР, направляючи убиквитин-опосередковане розщеплення різних пов`язаних з ЕПР неправильно згорнутих білків, а також нормальних білків. Це особливо важливо в «професійних» секреторних клітинах, де потенціал ERAD визначає ефективність секреції білка.

розташовані в ЕПР білки, які призначені для розщеплення, переміщаються з ЕПР в цитозоль, де розташовані убіквітінпрісоедіняющіе ферменти і протеасома 26S.

ERAD включає три події: вибір субстрату, транспортування в цитозоль і убіквітин-опосередковане розщеплення. Вибір субстрату регулюється різними молекулярними шаперонами, розташованими в ЕПР, які полегшують стробирование і рух в цитозолі через специфічні транслокації.

Наслідком дисфункції в ERAD є накопичення білкових відходів в клітці, що призводить до її пошкодження і загибель.

Багато хвороб пов`язані з генетичними мутаціями, що приводять до перевантаження ERAD, викликає накопичення в клітині цитотоксичних білків.