Склеродермия у дітей. причини

Склеродермия, хронічне захворювання невідомої етіології, характеризується фіброзом дерми та артерій легенів, нирок і шлунково-кишкового тракту. У багатьох хворих виявляються антинуклеарних антитіла до центромерная білку топоізомерази I (SCL-70) і Центромера, що вказує на роль аутоімунних процесів в патогенезі захворювання. Класифікація склеродермії базується на характері уражень шкіри і внутрішніх органів.

Відео: Системна склеродермія. Лікування системної склеродермії

Склеродермия - Рідкісне захворювання. Пік захворюваності на системну склеродермію доводиться на вік 30-50 років, причому жінки хворіють в 3 рази частіше за чоловіків. На дитячий вік припадає менше 10% всіх випадків. Причина хвороби невідома, але, мабуть, пов`язана з ураженням ендотелію судин. Описані поодинокі випадки захворювання після впливу полівінілхлориду, блеомицина і пентазоцина.

розвиток склеродермії у дорослих жінок після імплантації штучних молочних залоз може бути простим збігом, оскільки після вентрикулоперитонеальное шунтування за допомогою силіконових трубок, яке проводиться вже багато років, цього не спостерігалося. Обмежена склеродермія зустрічається у дітей частіше, ніж системна. Ці дві форми захворювання зазвичай не переходять один в одного.

Відео: Аутоімунні захворювання - лікування. СИСТЕМНИЙ СКЛЕРОДЕРМІЯ. Микола Пейчев

для склеродермії характерна деструкція судинного ендотелію з потовщенням базальної мембрани. На ранніх стадіях хвороби відбувається інфільтрація дерми лімфоцитами, макрофагами, огрядними і плазматичними клітинами і еозинофілами. Фактори, що виділяються активованими тромбоцитами, можуть грати роль в розвитку синдрому Рейно і проліферації фібробластів, що призводить до посилення синтезу колагену і фіброзу дерми, підшкірного жирового шару, а іноді і м`язів.

Відео: Склеродермия - причини і лікування

пошкодження ендотеліальних клітин судин якимось невідомим фактором (або, можливо внаслідок субклінічній РТПХ при збереженні в організмі клітин материнського походження) супроводжується підвищеною експресією молекул адгезії на їх поверхні. Ці молекули утримують тромбоцити і запальні клітини, приводячи до таких змін судин, які проявляються синдромом Рейно, реноваскулярная гіпертонією і легеневою гіпертензією.

лімфоцити, скупчуються в осередках пошкодження судин, можуть продукувати аутоантитіла, після чого з крові в уражені тканини мігрують макрофаги та інші запальні клітини. Ці клітини виділяють ІЛ-1, під дією яких тромбоцити починають продукувати тромбоцитарний фактор росту. Останній разом з іншими молекулами стимулює проліферацію фібробластів і посилення синтезу колагену, що і призводить до фіброзу.