Трансплантація стовбурових клітин крові при апластичної анемії

Відео: Повністю зцілилася від апластичної анемії

Клінічні спроби трансплантації кісткового мозку при захворюваннях крові почалися в 1970-х роках. Після руйнування кісткового мозку шляхом хіміотерапії та опромінення хворим вводять або власні заздалегідь запасені клітини кісткового мозку (аутпотрансплантація), або кістковомозкові клітини донорів (алотрансплантація).

Відео: У Казахстані немає донорів кісткового мозку

оскільки ідентичних за антигенами HLA сібсов можна підібрати лише в 25% випадків, доводиться використовувати кровотворні стовбурові клітини і з інших джерел: кісткового мозку несумісних донорів (родичів і чужих людей), крові вени пуповини і периферичної крові (ауто-і алогенна трансплантація, споріднена і неспоріднена). Ця процедура отримала назву трансплантації кровотворних стовбурних клітин (ТКСК), і її не слід плутати з сумнівним методом трансплантації стовбурових клітин ембріонів.

трансплантація стовбурових клітин крові - Метод вибору при придбаних і спадкових незлоякісних (апластичної анемії та анемії Фанконі) і злоякісних (хронічному мієлолейкозі) захворюваннях крові, а також при інших злоякісних процесах, що не піддаються звичайній терапії. ТКСК - це ще і генна терапія, так як передбачає заміну відсутнього або дефектного гена в клітинах хворого нормальним геном. Обстеження дітей, які мають така процедура, так само як і подальше спостереження за ними, вимагає участі педіатра.

апластична анемія, захворювання неясної етіології, характеризується панцитопенией і гіпоплазією кісткового мозку. Діти з важкою формою апластичної анемії (число тромбоцитів менше 20000 / мкл, нейтрофілів lt; 500 / мкл і ретикулоцитів lt; 1%) часто гинуть від інфекцій або кровотеч ще в перше півріччя життя. Дисфункція кісткового мозку може бути результатом спадкових синдромів (наприклад, анемії Фанконі або пароксизмальної нічний гемоглобинурии), аутоімунних захворювань або порушення продукції цитокінів.

Іноді вона розвивається при отруєнні хімічними речовинами (Наприклад, бензином або хлорамфеніколом) і при гепатиті «Не А, що не В, не С». Переливань крові слід по можливості уникати, так як сенсибілізація до її компонентів збільшує ризик відторгнення трансплантата при подальшій ТКСК, яка для хворих, що мають HLA-ідентичних родичів, є найбільш ефективним методом лікування. Згідно з Міжнародним регістру, 2-річна виживаність після такої трансплантації становить 69%.

За даними дослідницької групи з Сіетла (США), після ТКСК від HLA-ідентичних сібсов 15-річна виживаність хворих до 6-річного віку (п = 12) досягає 100%, а хворих у віці 6-19 років (n = 63) - 78%.

частота відторгнень трансплантата у хворих з апластичну анемію вище, ніж в інших випадках, але може бути значно знижена, якщо перед трансплантацією використовувати не тільки цикло-фосфамид, але і антилімфоцитарну імуноглобулін. Такий підготовчий режим дозволив підвищити 3-річну виживаність хворих до 92% / При неспорідненій трансплантації, що включає додатково опромінення і / або хіміотерапію, 5-річна виживаність становить 69%.
Однак імуносупресивної терапії чревата збільшенням частоти раку, особливо у хворих з анемією Фанконі.