Трансплантація стовбурових клітин при мієлопроліферативних захворюваннях миелолейкозе

Відео: Лабораторні методи дослідження гемопоетичних клітин | Ольга Кулемін | Лекторіум

термін «мієлодиспластичні синдроми»Об`єднує різні дефекти розвитку кровотворних клітин на стадіях, близьких до стовбурової клітини. Всі вони характеризуються неефективним гематопоезу і прогресують до активного миелолейкоза. При цих станах використовують ті ж схеми лікування, що і при гострому мієлолейкозі, і приблизно з тими ж результатами.

Відео: Рак Історія хвороби Документальний фільм Частина 1

За даними одного з досліджень, при спорідненої трансплантації стовбурових клітин від HLA-ідентичних донорів 3-річна БРВ у 23 дітей склала 64%, а при неспорідненій трансплантації кровотворних стовбурних клітин (ТКСК) (15 дітей) - 53%. Трансплантацію слід проводити незабаром після постановки діагнозу, так як наростання числа бластів різко погіршує прогноз і збільшує ймовірність рецидиву. Звичайна хіміотерапія та інші види лікування практично не впливають на природний плин хвороби.

Проліферація одного з мієлоїдних паростків закінчується гострим міелоподобним лейкозом, хронічним мієломоноцитарний лейкозом, тромбоцітемію, еритремою, сублейкемічні мієлоз або ювенільний хронічний мієлолейкоз. У цих випадках ТКСК - метод вибору. При використанні клітин від HLA-ідентичних сібсов тривала БРВ становить 80%, а при неспорідненій трансплантації від сумісних донорів - 45-74%.

Проводити трансплантацію рекомендується не пізніше, ніж через рік після встановлення діагнозу, інакше її ефективність виявляється значно меншою (БРВ не більше 40-60%). При трансплантації в активній фазі захворювання БРВ становить 35-40%, а на тлі бластного кризу - 10-20%. Ймовірність рецидиву при цьому досягає 60%, тоді як при трансплантації в хронічній фазі захворювання вона становить лише 10-20%.

Трансплантація кровотворних стовбурних клітин (ТКСК) ефективна і при деяких більш рідкісних мієлопроліферативних захворюваннях. Вона показана у випадках безуспішною консервативної терапії або при переході захворювання в гострий міелоподобний лейкоз. Її можна проводити і при еритреми, але при тромбоцітеміі спроби ТКСК поки не дали позитивного результату. Сублейкемічні миелоз характеризується спленомегалією і анемією внаслідок прогресуючого фіброзу кісткового мозку.

Середня виживаність хворих не перевищує 5 років, і трансплантації кровотворних стовбурних клітин (ТКСК) є єдиним методом лікування в таких випадках-після неї вижили 7 з 12 хворих.

для ювенільного хронічногомієлолейкозу характерна активна клональная проліферація незрілих клітин мієлоїдного ряду, що поєднується з нейрофіброматозом типу I і моносомією по хромосомі 7. Хвороба швидко прогресує і не піддається хіміотерапіі- смерть настає в середньому через 9 міс. після встановлення діагнозу. ТКСК може врятувати таких хворих і повинна проводитися відразу ж після підтвердження діагнозу.

Як показують багато досліджень, БРВ після трансплантації кровотворних стовбурних клітин (ТКСК) від HLA-ідентичних сібсов становить 30-40% і 20-30% при використанні клітин від несумісних членів сім`ї або сумісних, але чужих донорів. В даний час в лікуванні це го захворювання, що загрожує порушенням регуляції онкогена RAS, застосовують інгібітори фарнезілтрансферази, хіміотерапію, ретиноевую кислоту і ТКСК.