Акромегалія причини і симптоми, лікування і прогноз акромегалії

Відео: Синдром Рассела - Сільвера, карликовість Рассела Сільвера, етіологія, патогенез, клініка, лікування

акромегалія - це рідкісна хвороба, викликана надмірним виділенням секреції соматотропіну (гормону росту), в результаті присутності гормонально-активної епітеліальної пухлини в передній долі гіпофіза.

Головним ефектом акромегалії є патологічне розростання м`яких тканин, що виявляється у збільшенні ніг, рук, носа, щелепи, вух і зовнішніх статевих органів, набряку мови і гіпертрофії ключових внутрішніх органів.

Захворювання часто супроводжується потовщенням голосу, гіпертрихоз, порушенням менструального циклу або потенції, гіпертонії, порушенням зору, болями в кісткових суглобах і численними симптомами з боку шлунково-кишкового тракту.

Методом вибору лікування є хірургічне видалення аденоми. У разі неоперабельних пухлин, без згоди хворого на лікування або незадовільного ефекту операції враховуються синтетичні аналоги соматотропного гормону. Як фармакологічне лікування, так і хірургічне може бути доповнено променевою терапією. Необроблена акромегалія часто закінчується смертю через ускладнення серцево-судинних та цереброваскулярних захворювань.

Історія акромегалії

Перший комплекс симптомів акромегалії описав і назвав П`єр Марі. Гіпотеза про причинно-наслідкового зв`язку між збільшенням гіпофіза і акромегалію встановлена в 1887 році Оскаром Мінковським, а Нарви Кушинг в 1908 році провів успішну операцію з видалення пухлини гіпофіза, після якої симптоми хвороби зникли.

Симптоми і протягом акромегалії

1. Зростання м`яких тканин: ноги і руки, щелепи, носа (ранній симптом), вуха, язик, брови до нижнього краю, серце. Збільшення мови може викликати проблеми з промовою, обструктивного апное сну.
2. Гіпертрофія і деформація кісток, деформація суглобів, болі в суглобах і кістках.
3. Збільшення внутрішніх органів (спленомегалія, гепатомегалія, кардіомегалія).
4. Тривожний стан (потовиділення).
5. Потовщення шкіри, гірсутизм.
6. Цукровий діабет з опором інсуліну.
7. Гіпертонія і захворювання серцево-судинної системи (кардіомегалія).
8. Головні болі.
9. Кистьовий тунельний синдром, парез.
10. Порушення зору (обмежене поле зору).
11. Порушення менструального циклу, аменорея, галакторея, порушення потенції, зниження лібідо.
12. Сечокам`яна хвороба.
13. Запор.
14. Поліпи товстої кишки.
15. Гіпертрофія м`язів.

діагноз акромегалії

Макроаденом гіпофіза візуалізують в кабінеті МРТ у пацієнта з симптомами акромегалії:

а) визначення рівня ІФР-1 - це найвищий і найкорисніший тест-лабораторії.
б) збільшення концентрації гормону росту в сироватці. У зв`язку з наявністю значних коливань щоденного рівня гормону росту в сироватці крові виконує добовий профіль концентрації гормону росту в сироватці.
в) відсутність гальмування або недостатнє гальмування секреції гормону росту після введення глюкози в тест пероральної навантаження глюкози (OGTT). Зниження концентрації гормону росту в сироватці до значення 1 нг / мл після перорального прийому 75 г глюкози в принципі виключає акромегалію.
г) Зростання концентрації Соматомедин C. в сироватці крові.
д) Радіологічні дослідження: комп`ютерна та магнітно-резонансна томографія.

лікування акромегалії

Хірургічне лікування полягає у видаленні аденоми з доступом через затоку. Підготовка до операції полягає в прийомі синтетичних аналогів соматотропного гормону. Хірургічне лікування аналогами соматотропного гормону пролонгованої дії (октреотид, ланреотид, вапреотід, SOM230) здійснюється, коли є протипоказання до операції, або якщо ви не згодні з його згоди, або коли хірургічне лікування виявилося неефективним, або неоперабельна пухлина (вражає зоровий нерв). Оскільки більшість аденом має характер пролактінома, застосовуються додаткові дофаминергические ліки (агоністи дофаміну - бромокриптин, каберголін), а також антагоністи рецептора гормону росту (пегвісомант). Променева терапія (дистанційна кюрі-терапія, гамма-ніж) використовується як додаткове лікування в разі невдачі хірургічного та медикаментозного лікування.

прогноз акромегалії

Смертність у хворих з пухлинами гіпофіза, видобувними гормон росту, більш ніж удвічі більше, головним чином через ускладнення хвороби серця (кардіомегалія, недостатність мітрального клапана) і цереброваскулярного захворювання.