Хвороба гіршпрунга інформація для пацієнтів
Відео: статини від холестерину: інформація для пацієнтів
хвороба Гіршпрунга - Це рідкісне вроджене захворювання кишечника.При хвороби Гіршпрунга порушується тонус кишечника, тому хворі страждають важкими засувами.
Хвороба зазвичай вражає 1-2 фути (30-60 см) кишечника, і може виникати самостійно або бути частиною деяких синдромів.
причини захворювання
Кишечник є м`язову трубку, яка скорочується і розслабляється, просуваючи відходи життєдіяльності до прямої кишки. Нерви товстого кишечника контролюють скорочення м`язів.При хвороби Гіршпрунга нервові клітини, які керують розслабленням м`язів, відсутні. В результаті частина товстого кишечника весь час перебуває в розширеному стані, що ускладнює просування калових мас і призводить до запорів.
Відсутність нервів (агангліоз) - це результат генетичного дефекту. У деяких випадках хвороба Гіршпрунга передається у спадок, тобто хворі батьки можуть передати дефектні гени своїм дітям.
Фактори ризику хвороби
Відомі на сьогодні чинники ризику хвороби Гіршпрунга включають:• Наявність хвороби у членів сім`ї.
• Чоловіча стать (хлопчики хворіють у 4 рази частіше).
• Присутність інших вроджених дефектів.
• Синдром Дауна.
Симптоми хвороби Гіршпрунга
Симптоми хвороби в різному віці можуть відрізнятися.У новонароджених прояви хвороби включають:
• Відсутність меконію в перші 48 годин життя.
• Блювота після годування.
• Збільшення живота.
У молодшому віці симптоми включають:
• Важкий запор.
• Затримка росту.
• Анемія.
• Діарея.
Симптоми хвороби Гіршпрунга у підлітків і дорослих:
• Постійні важкі запори.
• Хронічна анемія.
діагностика хвороби
Хвороба Гіршпрунга зазвичай діагностують в ранньому дитячому віці. У деяких випадках діагноз ставлять пізно, вже в підлітковому віці, або навіть у дорослих.Ваш лікар розпитає про симптоми, вивчить історію хвороби дитини та, можливо, батьків.
Для підтвердження хвороби Гіршпрунга застосовують такі тести:
• Рентгенівське дослідження кишечника, комп`ютерна томографія.
• Біопсія кишечника для підтвердження відсутності нервових клітин.
• Аноректальная манометр: вимірювання тиску всередині кишечника.
Лікування хвороби Гіршпрунга
Основним методом лікування хвороби Гіршпрунга є хірургічне втручання, яке усуває симптоми хвороби більш ніж у 90% дітей. Чим раніше зроблена операція, тим кращий прогноз. Відновлення буде легше, якщо хвороба зачіпає невеликий сегмент кишечника.Мета хірургічного лікування - видалити уражену частину товстого кишечника, яка не здатна правильно працювати.
Можливі хірургічні процедури при хворобі Гіршпрунга включають:
• Видалення ділянки кишки. При цій операції хірурги вирізають уражену частину кишечника, а потім з`єднують решту з прямою кишкою.
• Колостомія. Це процедура, яка робиться на час, щоб дати час кишечнику зажити. Після видалення ураженої частини кишки, решта не відразу з`єднується з прямою кишкою. Замість цього він виводиться назовні через штучно створене отвір в стінці живота - колостому. При цьому калові маси весь час будуть збиратися в спеціальний колостомний мішок, прикріплений до тіла.
• Закриття колостоми. В ході цієї операції хірурги знову приєднають товстий кишечник до прямої кишки. Отвір для виведення відходів в стінці живота буде закрито, а функції кишечника повернуться в норму.
Операції на товстій кишці пов`язані з деякими серйозними ризиками. Обговоріть зі своїм лікарем користь і ризик процедури.
профілактика хвороби
На сьогодні не існує жодного доведеного способу профілактики хвороби Гіршпрунга. Якщо у вас є одна дитина з цим захворюванням, то існує ризик, що інші діти також будуть хворі. З цього приводу слід звернутися за консультацією до генетику.Поділитися в соц мережах: