Неонатальний холестаз у дітей: причини, лікування, симптоми

Неонатальний холестаз у дітей: причини, лікування, симптоми

Холестаз - недостатність секреції білірубіну, що призводить до розвитку кон`югованої гипербилирубинемии і жовтяниці.

Є безліч причин, що виявляються при лабораторних дослідженнях, гепатобіліарної скануванні і іноді біопсії печінки і хірургічних втручаннях. Лікування залежить від причини.

Причини неонатального холестазу у дітей

Холестаз може виникнути в результаті поза-печінкових або внутрішньопечінкових порушень, хоча деякі стану перекриваються. Найбільш поширене розлад - внепеченочная атрезія жовчних шляхів. Існують численні внутрішньопечінкові порушення, в загальному звані синдромом неонатально-го гепатиту.

Захворювання рідко виникає у недоношених дітей або у новонароджених при народженні.

Синдром неонатального гепатиту (гигантоклеточний гепатит) являє собою запальне захворювання печінки новонароджених. Хвороби обміну речовин включають недостатність агантітріпсіна, муковісцидоз, неонатальную хвороба накопичення заліза. Інфекційні причини - це вроджений сифіліс, луна-віруси і деякі герпесвіруси (ВПГ і цитомегаловірус) - класичні віруси гепатиту (А, В і С) є менш загальними причинами. Є також ряд менш загальних генетичних дефектів, таких як синдром Алажілля.

При холестазі первинне порушення зачіпає екскрецію білірубіну, що призводить до надмірного вмісту білірубіну в крові і зниження вмісту солей жовчних кислот в шлунково-кишковому тракті.

Симптоми і ознаки неонатального холестазу у дітей

Холестаз зазвичай виявляють у перші 2 тижні життя. Немовлята жовтяничні, часто мають темний колір сечі (містить білірубін), ахолічний стілець і гепатомегалию. Якщо холестаз зберігається, хронічний свербіж є звичайним явищем, як і симптоми і ознаки дефіциту жиророзчинних вітамінов- лінія на діаграмах зростання може показати зниження.

діагностика

  • Загальний та прямий білірубін.
  • Функціональні тести печінки.
  • Гепатобіліарної сканування.
  • Іноді біопсія печінки.

Будь-немовля, який має жовтяницю у віці 2 тижнів, повинен бути обстежений на холестаз. Початковий підхід повинен бути спрямований на діагностику станів, що піддаються лікуванню (наприклад, атрезії жовчних проток, при якій раннє хірургічне втручання покращує результат).

Холестаз ідентифікують по збільшенню як загального, так і прямого білірубіну. Тести, які необхідні для подальшої оцінки функції печінки, включають визначення альбуміну, фракціонованого білірубіну в сироватці крові, ферментів печінки, протромбінового часу (ПВ) і АЧТЧ. Після підтвердження холестазу необхідно провести обстеження для визначення етіології.

Відео: Цвітіння у дітей, акне новонароджених | Блог мами 6 | ToBeBestMom

Повинно бути проведено гепатобіліарної сканірованіе- екскреція контрастної речовини в кишечник виключає атрезію жовчних проток, але відсутність екскреції може бути як при атрезії жовчних проток, так і при важкому неонатальному гепатиті. Неонатальний гепатит характеризується лобулярної розладом з гігантськими багатоядерними клітинами. Іноді діагноз залишається неясним, і необхідне проведення діагностичного хірургічного втручання з оперативної холангиографий.

Прогноз неонатального холестазу у дітей

Прогноз холестазу через наявність специфічних розладів (наприклад, метаболічних захворювань) варіюється починаючи від доброякісного перебігу до прогресуючого захворювання, що приводить до цирозу печінки.

Синдром идиопатического неонатального гепатиту зазвичай проходить повільно, але в результаті може розвинутися необоротне ушкодження печінки, що приводить до смерті.

Лікування неонатального холестазу у дітей

  • Лікування специфічних причин.
  • Харчові добавки вітамінів A, D, Е і К.
  • Среднецепочечние тригліцериди.
  • Іноді урсодезоксихолевая кислота.

Специфічне лікування спрямоване на причину. Якщо специфічна терапія відсутня, лікування підтримує і складається в основному з лікувального харчування, в т.ч. добавок вітамінів А, D, Е і К. При штучному вигодовуванні потрібно використовувати суміші, багаті середньоланцюговими трігліцерідамі, оскільки вони краще всмоктуються в разі дефіциту жовчних солей. Потрібно адекватну кількість калорій- немовлятам може знадобитися gt; 130 калорій / кг на добу. У новонароджених зі зниженим жовчовиділення застосування урсодезоксихолевої кислоти може полегшити свербіж

Немовлята з передбачуваної атрезією жовчних шляхів вимагають діагностичної операції з интраоперационной холангіограмми. При підтвердженні атрезії жовчних шляхів повинна бути проведена портоентеростомія (методика Касаї). В ідеалі ця процедура повинна бути виконана в перші 1-2 міс життя. Після операції багато пацієнтів мають значні хронічні проблеми, в т.ч. стійкий холестаз, рецидивний висхідний холангіт і затримку в розвитку. Навіть при оптимальній терапії у багатьох немовлят розвивається цироз, і їм потрібно трансплантація печінки.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже