Печінкові і Кон`югаційні жовтяниці новонароджених

Причини печінкових жовтяниць: низький захоплення білірубіну, відсутність або низька здатність зв`язувати непрямий білірубін, порушення виведення білірубіну з печінкової клітини.

До цієї групи жовтяниць відносяться: спадкові жовтяниці, жовтяниці при гіпотиреозі, при захворюваннях порушеного обміну речовин (галактоземія та інші), жовтяниця від материнського молока, при пилоростенозе, при інфекційних гепатитах, при токсичних і метаболічних гепатозах.
Загальні клінічні симптоми, характерні для Кон`югаційні желтух: жовтушність шкірних покривів, склер, збільшена печінка, селезінка не збільшена, колір сечі і калу не змінені, відсутня анемія, кількість еритробластів, нормобластів нормальне, підвищений рівень білірубіну переважно за рахунок фракції непрямого білірубіну.
З спадкових Кон`югаційні желтух найбільш поширеною є синдром Жильберта. Жовтяниця помірновиражена. Порушено проникнення білірубіну в гепатоцит, тому в крові підвищується рівень непрямого білірубіну.

Синдром КриглерарНайяра. При цією спадковою кон`югаціонной жовтяниці відсутній глюкуронилтрансфераза в печінці при I типі або дуже низька її активність при II типі.
I тип: жовтяниця проявляється в перші дні життя і інтенсивно наростає, непрямий білірубін в сироватці крові досягає високих цифр до 400 мкмоль / л і більше. Розвивається ядерна жовтяниця, відсутній ефект від призначення фенобарбіталу. Сеча і кал не пофарбовані.
При II типі жовтяниця менш виражена, рівень непрямого білірубіну підвищується в меншій мірі, до 350 мкмоль / л, при якому можливий розвиток ядерної жовтяниці. Призначення фенобарбіталу неефективне.

Жовтяниця від материнського молока з`являється або посилюється в момент, коли дитина починає отримувати достатню кількість молока матері - в кінці 1-й - початку 2-го тижня життя. Рівень непрямого білірубіну підвищується до 250 мкмоль / л, ядерної жовтяниці не виникає. При годуванні дитини донорським молоком протягом двох діб зменшується інтенсивність жовтяниці і рівень білірубіну знижується в 2-3 рази. У молоці матерів виявляються речовини, які знижують кон`югацію непрямого білірубіну печінковими клітинами. Припинення годування материнським молоком на 3 дні призводить до зникнення жовтяниці. Через тиждень дитини можна годувати материнським молоком і при цьому жовтяниця не виникає.

Гепатити, новонароджених (фетальний гепатит). Збудниками можуть бути віруси гепатиту В, С, Д, рідко А і Е, а також цитомегаловірус, вірус герпетичної інфекції, краснухи, збудники лістеріозу, токсоплазмозу, сифілісу, туберкульозу, мікоплазмозу.
Клінічні прояви: жовтяниця сірим колоритом, яка може бути вже при народженні »або з`являється в перші 2-3 тижні життя. У крові підвищується рівень білірубіну як непрямого, але більшою мірою прямого. Збільшені печінка і селезінка, порушено загальний стан: поганий апетит, зригування, низька прибавка маси тіла, субфебрильна температура, здуття живота, млявість. Відзначаються знебарвлені стілець, темний колір сечі ( «кольору пива»), приєднується геморагічний синдром у вигляді геморагічної висипки на шкірі, кровотеч. Діагноз підтверджується додатковими лабораторними дослідженнями (високий рівень ACT, АЛТ в крові, наявність австралійського антигену та інших специфічних антитіл).

Механічні жовтяниці. Причинами є: аномалії жовчних шляхів, аномалії жовчних шляхів в поєднанні з іншими вадами розвитку, спадкові сімейні холестази, муковісцидоз, синдром «згущення жовчі», обструкція жовчних шляхів при їх запаленні або природженому гепатиті, здавлення жовчних шляхів ззовні, непрохідність кишечника при атрезія, меконеальной пробці і інше.
Загальні клінічні прояви механічних жовтяниць: жовтяничне забарвлення шкіри з зеленуватим або зеленувато-сіруватим відтінком, темна сеча, знебарвлений кал (постійно або періодично), збільшена, щільна печінка, в крові підвищений рівень білірубіну за рахунок прямої фракції.
Атрезія жовчних шляхів поєднується з іншими пороками розвитку: серця, нирок, хребта та іншими, а також з проявами хромосомних хвороб.
При муковісцидозі поява жовтяниці пов`язано з тим, що густа, клейка жовч закупорює жовчні шляхи. Крім проявів механічної жовтяниці при муковісцидозі можуть виникати кишкові розлади: рясні «жирні» випорожнення, зригування, блювота, кишкова непрохідність.
Синдром «згущення жовчі» зазвичай ускладнює перебіг ГБН і інших гіпербілірубінемій. Характерна ознака - поява знебарвленого стільця. Застій жовчі зазвичай через 1-4 дня зникає самостійно або під впливом терапії.