Пороки сечовивідної системи у дітей

частота: Зустрічаються в популяції приблизно в 1%, діагностуються пренатально приблизно у 0,2% дітей.

Увага: 30% пренатальних діагнозів не підтверджуються, тому необхідний контроль після пологів.

форми:

• Гідронефроз: порушення випорожнення сечового міхура (наприклад, клапан уретри).
• Полікістозних ураження нирок.
• Природжений мегалоуретер, подвоєння.
• Міхурово-сечовідний рефлюкс.
• Агенезія / аплазія нирок.
• Синдром Prune-Belly (син .: синдром аплазії оболонок черевної стінки, синдром «сливового живота»),
• Екстрофія сечового міхура.

Ускладнення і проблеми: Важка і тривала внутрішньоутробна обструктивна уропатія веде до зморщування нирки (іноді вже внутрішньоутробно).

Перша допомога при підозрі на порок сечовивідної системи:

• Форсована постнатальная діагностика.
• Підрахунок діурезу і збір сечі. Сеча в перші 24 год виділяється у 92% зрілих і у 90% незрілих новонароджених, протягом 48 год - у 99%.
• При клапані за потребою проводиться надлобковая пункція сечового міхура (розвантаження міхура і нирок).

УвагаЗ боку нирок практично не буває невідкладних станів в пологовому залі, однак може бути гіпоплазія легень (при оліго- або агідрамніоне). При пороці нирок може статися спонтанний пневмоторакс навіть на спонтанному диханні.

Перша допомога при екстрофія сечового міхура:

• Відразу покласти на стерильну пелюшку.
• Зволоження евентрірованних частин.
• Постійна оцінка евентрірованного міхура: колір, геморагії, набряк.
• Укутування евентрірованних сподіваєтеся! в стерильний пластиковий пакет або зволоження стерильним вазеліном.
• Не забудьте зважити дитини.
• Екстрена (до 24-48 год) операція.
• Дослідження проксимальних сечовивідних шляхів.

Гипоспадія

Визначення: порок розвитку пеніса з неповним розвитком уретри і аномально розташованим отвором на нижній частині пеніса, на мошонці або на промежині. Порок розвитку спонгиозной частини уретри з викривленням або без нього, вентральним дефектом крайньої плоті і гіпертрофією дорсальній крайньої плоті.

Тактика залежить від локалізації зовнішнього отвору:

• Головчатая, стовбурова, мошоночная, промежностная форми.
• Стеноз або без нього.
• З деформацією головки або без неї.
• «Гипоспадія без гіпоспадії» - викривлення без суттєвої дислокації отвори.

Поєднується з пороками:

• Крипторхізм і пахова грижа - близько 9% випадків.
• Utriculus prostaticus masculinus - близько 11% випадків (при виражених формах).
• Пороки нирок і сечової системи - 3%.

Диференціальна діагностика з Інтерсексуальність, гіпогеніталізмом- при необхідності визначення каріотипу.

лікування:

• Корекція показана у всіх випадках викривлення стовбура, стенозу отвору і локалізації отвори проксимальніше коронарної борозни.
• При дистальних формах показання визначаються естетичними порушеннями, але не в періоді новонароджене!

Гидроцеле (водянка)

Гидроцеле (водянка): персистування відкритого піхвовоговідростка може призводити до скупчення перитонеальній рідині в ньому.

Визначення: наповнена рідиною кіста в області оболонок яєчка або сім`яного канатика.

форми:

Відео: С.Н. Лазарєв | Дефекти у новонароджених

• Водянка канатика.
• Водянка яєчка: яєчко найчастіше не пальпується.
• Пахово-мошоночная водянка: верхній полюс кісти досягає черевної порожнини. Медіальніше пахової зв`язки в малому тазу пальпується щільне утворення. При натисканні на мошонку його обсяг збільшується.
• При водянці (розмір змінюється) є зв`язок з черевною порожниною. Клініка і лікування відповідає пахової грижі.
• Кісти Нукова каналу (у дівчаток): відмежовані скупчення рідини в області круглої зв`язки поза пахового каналу.

клініка:

• Різного розміру безсимптомні одно- або двосторонні пухлиноподібні утворення в області яєчок.
• Часто зустрічається у новонароджених. Спонтанно регресує протягом 3-4 перших місяців життя.
• Можуть спонтанно з`являтися без явної причини поза періоду новонароджене, також можуть регресувати.
• Після першого року життя водянка зустрічається менш ніж у 1% хлопчиків.

діагностика:

• Обстеження, пальпація.
• Діафаноскопія не дозволяє відрізнити гидроцеле від защемленої грижі.

Диференціальна діагностика: притиснута грижа, мошоночная грижа, варикоцеле, перекрут яєчка.

Відео: Аномалії розвитку сечовидільної системи. Євген Чуканов

важливо: Перекрут яєчка також може бути врожденним- це показання до негайної операції.

лікування:

• Операція показана після півроку при персістіруюшем гидроцеле.
• У перші 3 місяці операція проводиться тільки при великому розмірі, швидкому збільшенні обсягу і пахово-мошоночном гидроцеле.

Пахова грижа

Утворюється внаслідок персістарованія вагінального відростка очеревини. Досить великий розмір отвору дозволяє петлям кишечника проникати в відросток.

Визначення: частини кишечника через вроджене або придбане отвір (грижові ворота) виходять з черевної порожнини, оточені парієтальної очеревиною. Вміст грижі обмежена оболонками грижі (підшкірна клітковина, шкіра або стінка мошонки). Дитячі пахові грижі завжди непрямі. Вони утворюються по ходу пахового каналу (персистування processus vaginalis).

клініка:

• Найчастіше безсимптомні м`які вправимі пухлини в паху медиальнее пахової зв`язки (пахова грижа), які можуть досягати мошонки (мошоночная грижа).
• При обмеженні грижа стає болючою і невправімой.

діагностика:

• Клінічне відміну від гидроцеле: при паховій грижі грижовий мішок пальпується над пахових кільцем, а при гідроцеле не доходить до нього. У сумнівних випадках лікування завжди проводиться як при защемленої грижі.
• Сонографія.

Диференціальний діагноз: яєчко в паховій каналі, лімфаденіт, водянка яєчка або канатика, перекрут яєчка, варикоцеле.

ускладнення:

• Потенційно жізнеугрожающих стан.
• Обмеження кишки або перитоніт.
• Втрата яєчка / яєчника або ділянки кишки.

Обмеження: приблизно в 12% випадків, але 70% - на 1-му році життя:

• Клініка: раптовий початок хвороби, сильний біль, неспокій, симптоми подразнення очеревини.
• Знахідки: пружноеластичним напружена малорухлива пахова або пахово-мошоночная пухлина.

Лікування та показання до операції:

• Виправлено пахової грижі нерідко відбувається самостійно.
• Активне вправлення (під седацией) можливо не пізніше 6-8 годин від початку при відсутності симптомів шоку
• При невдалому вправленні показана термінова операція.
• Планова операція після успішного вправляння.
• У всіх інших випадках оптимально ранній видаленням грижі, щоб не збільшувався ризик анестезії.

Відео: Ведення дітей з патологією органів сечової системи в умовах поліклініки

Пупкова грижа

Пупкова грижа: дефект фасції пупка, прикритий шкірою. Хірургічне втручання потрібне дуже рідко, оскільки дефект з часом (на 1 році життя) закривається. Обмеження або ураження шкіри внаслідок з тиску вкрай рідкісні.

Відео: Діагностика сечостатевої системи у дітей