Хвороба гіршпрунга у новонароджених дітей: симптоми, лікування, причини, ознаки

Лікування хірургічне.

Хвороба Гіршпрунга викликана вродженою відсутністю вегетативних сплетінь Мейснера і Ауербаха в стінці кишечника. Передбачувана частота - 1 на 5000 живонароджених. Захворювання зазвичай обмежується дистальної частиною ободової кишки, але може залучити всю ободову або навіть всю товсту і тонку кишку. Частіше хворіють чоловіки, якщо не залучена вся ободова кишка в цьому випадку тендерні відмінності відсутні. Перистальтика в залучених сегменті відсутня або порушена, що призводить до безперервного скорочення гладкої мускулатури і часткової або повної обструкції з накопиченням вмісту кишечника і масивним розширенням більш проксимального, нормально иннервируемого сегмента кишечника. Поширення пошкодження майже ніколи не виникає.

Симптоми і ознаки хвороби Гіршпрунга у новонароджених дітей

Захворювання зазвичай маніфестує в ранньому возрасте- 15% на 1-му місяці, 60% до року і 85% до 4 годам.У немовлят відсутня меконий в перші 24 год життя, виявляють запори, здуття живота і блювоту, як і при інших формах периферичної кишкової непрохідності. Іноді у немовлят з агангліозом дуже короткого сегмента розвивається тільки легкий або непостійний запор, часто перемежовується з діареєю, що приводить до затримки діагностики. У немовлят старшого віку симптоми і ознаки можуть включати анорексію, відсутність фізіологічних позивів до дефекації і при пальцевому ректальному дослідженні порожню пряму кишку зі стільцем, пальпованою вище в ободової кишці, і стрімке проходження стільця після видалення пальця при дослідженні (ознака вибуху). Немовля також може відставати в рості.

Діагноз хвороби Гіршпрунга у новонароджених дітей

• Іригографія з барієм.
• Ректальна біопсія.

Діагноз повинен бути поставлений як можна швидше.

Спочатку, як правило, проводять ірігографію з барієм або іноді ректальну аспирационную біопсію. Іригографія з барієм може показати перехід в діаметрі між розширеною, нормально иннервируемой товстою кишкою, розташованої проксимальніше, і звуженим дистальним сегментом (які не мають нормальної іннервації). Іригографія з барієм повинна бути зроблена без попередньої підготовки, яка може привести до розширення аномального сегмента, що робить дослідження недіагностіческім. Оскільки характерні результати можуть бути відсутні в неонатальному періоді, протягом 24 годин після народження, потрібно провести рентгенологічне обстеження: якщо ободова кишка як і раніше заповнена барієм, хвороба Гіршпрунга імовірна. Ректальна аспіраційна біопсія може вказати на відсутність гангліозних клітин. Можна провести фарбування ацетилхолін-естераз, щоб виділити збільшені нервові стовбури. У деяких центрах можливе проведення ректальної манометр, яка може виявити порушення моторики, характерні для аномальної іннервації.

Лікування хвороби Гіршпрунга у новонароджених дітей

• Хірургічне.

Лікування у новонародженого, як правило, полягає в накладенні колостоми проксимальніше агангліозного сегмента для декомпресії товстої кишки і дозволяє новонародженому рости до 2-го етапу процедури. Пізніше проводять резекцію всій агангліозной частини ободової кишки і операцію зведення. Проте ряд центрів зараз робить одноступенчатую процедуру в неонатальному періоді. Результати використання лапароскопічних методик аналогічні застосуванню відкритого методу і пов`язані з коротшою госпіталізацією, раннім початком годування і меншим болем.

Після остаточного відновлення прогноз хороший, хоча багато дітей мають хронічні порушення моторики з запорами, обструктивні проблеми або те й інше.

Ентероколіт Гіршпрунга у новонароджених дітей

Ентероколіт Гіршпрунга є небезпечним для життя ускладненням хвороби Гіршпрунга, що призводить до грубого збільшення товстої кишки, часто супроводжується сепсисом і шоком.

Для етіології ентероколіту Гіршпрунга характерна виражена проксимальная дилатація, вторинна по відношенню до обструкції, з тонкою стінки кишки, надлишковим бактеріальним ростом і перенесенням кишкових бактерій. Може розвинутися шок і швидко піти смерть-смертність становить 10%. Ретельний моніторинг дітей з хворобою Гіршпрунга має величезне значення.

Ентероколіт Гіршпрунга розвивається найчастіше в перші кілька місяців життя до хірургічної корекції, але може виникнути після операції, як правило, в перший рік після її проведення. У немовлят розвивається лихоманка, здуття живота, діарея (може бути кривавою) і в подальшому запори.

Початкове лікування підтримує з інфузійної терапією, декомпресією з установкою назогастрального і ректального зондів і призначенням антибіотиків. Деякі експерти рекомендують сольові клізми, щоб очистити товсту кишку, але їх потрібно застосовувати акуратно. Хірургія є остаточним етапом лікування дітей, яким ще не проводили хірургічне відновлення, а також для дітей з перфорацією або некротичним ураженням кишечника.