Хвороба кавасакі у дітей: симптоми, лікування, причини, ознаки

Аневризми коронарних артерій можуть розвиватися і розриватися або викликати інфаркт міокарда.

Коронарний тромбоз може зажадати фібринолізу.

Хвороба Кавасакі - васкуліт середніх і іноді найбільш важливих, коронарних артерій, які пошкоджуються у близько 20% пацієнтів, які отримували лікування.

Причини хвороби Кавасакі у дітей

Причини невідомі. Аутоімунний характер захворювання також можливий. У дітей японського походження відзначається особливо висока частота цього захворювання, але хвороба Кавасакі зустрічається в усьому світі. У США діагностують 3 000-5 000 випадків захворювання на рік. Групи хворих були зареєстровані в громадах, без чітких доказів передачі від людини до людини. Близько 2% хворих мають рецидиви, зазвичай через місяці або навіть кілька років.

Симптоми і ознаки хвороби Кавасакі у дітей

Хвороба має тенденцію до етапної прогресуванню, починається з лихоманки тривалістю не менше 5 днів, (проте, якщо не приймати жарознижуючі препарати, температура не повертається до нормального), С температурою понад 39 "З пов`язана дратівливість, іноді млявість або періодичний біль в животі у вигляді кольок.

Протягом 5 днів з`являється поліморфний макулярна еритематозний висип, в основному на тулубі, нерідко з переважанням в області промежини. Висип може бути уртикарной, короподібного, мультиформної почервонінням або скарлатіноподобной. Еритема або пурпурно-червоне зміна кольору і різного ступеня набряк долонь і підошов зазвичай з`являються на 3-5-й день. Хоча набряки можуть бути невеликі, вони часто напружені, жорсткі і симптом вдавлення відсутня. У околоногтевой, долонній, підошовної області і промежини починається лущення на 10-й день.

Хвороба може тривати 2-12 тижнів або довше. Можуть виникати неповні або атипові випадки, особливо у маленьких дітей. Ці симптоми виявляються приблизно у 90% хворих.

Клінічні симптоми включають блювоту, пронос, набряки жовчного міхура, катаральні явища верхніх дихальних шляхів і передній увеїт.

Діагностика хвороби Кавасакі у дітей

• Клінічні критерії.
• Багаторазова ЕКГ і ехокардіографія.
• Тестування для виключення інших захворювань: повний аналіз крові диференційний / тромбоцити, ШОЕ, С-реактивний білок, антинуклеарні антитіла (ANA), ревматоїдний фактор, альбумін, ферменти печінки, посів мазка з горла і крові, аналіз сечі, рентген грудної клітки.

Пацієнтам зазвичай проводять повний аналіз крові, визначення антинуклеарних антитіл, ШОЕ і посів мазка з горла і крові. Лейкоцитоз, часто з помітним збільшенням незрілих клітин, зазвичай гострий. Інші ознаки включають гематологічно м`яку нормоцитарную анемію, тромбоцитоз (gt; 450000 / мкл) на 2-й або 3-й тижні хвороби і підвищені ШОЕ або С-реактивний білок.

Важлива консультація дитячого кардіолога. ЕКГ може виявити аритмії, зниження напруги або гіпертрофію лівого шлуночка. Ехокардіографія повинна виявити аневризми артерій, серцевих клапанів, перикардит або міокардит.

Прогноз хвороби Кавасакі у дітей

Без лікування смертність може досягати 1% і, як правило, трапляється протягом 6 тижнів від початку захворювання. При адекватної терапії рівень смертності в США становить 0,17%.

Лікування хвороби Кавасакі у дітей

Дітей потрібно лікувати під контролем досвідченого дитячого кардіолога, дитячого інфекціоніста або дитячого ревматолога. Терапію починають якомога швидше, з імуноглобулінів і перорально високих доз АСК чотири рази на день. Дози АСК знижують після того, як у дитини не відзначається фебрильная температура. Метаболізм АСК нестійкий під час гострого періоду хвороби Кавасакі, що частково пояснює потреби у високих дозах. Деякі фахівці здійснюють контроль сироваткового рівня аспірину під час терапії, особливо якщо терапія триває 14 днів і / або лихоманка зберігається, незважаючи на лікування внутрішньовенними імуноглобулінами.

У більшості пацієнтів розвивається жвавий відповідь протягом доби терапії. Невелика частина продовжує страждати від лихоманки і вимагає повторного введення внутрішньовенного імуноглобуліну. Альтернативні схеми, але з більш повільним відповіддю на терапію, можуть бути корисні пацієнтам з серцевою недостатністю, тобто тим, хто не може переносити инфузию внутрішньовенних імуноглобулінів в обсязі 2 г / кг. І є введення внутрішньовенних імуноглобулінів (ВВІГ) (також в поєднанні з високими дозами АСК).

При відсутності симптомів у дитини протягом 4-5 днів, АСК потрібно продовжити 8 тижнів від початку захворювання, поки не буде завершено ехокардіографічний контроль. Через наявність антитромботического ефекту АСК застосовують у дітей з аномаліями коронарних артерій постійно.

Невеликий ризик розвитку синдрому Рейє існує у дітей, які тривалий час отримують АСК під час спалахів грипу або вітряної віспи. Крім того, батьки дітей, які отримували АСК, повинні бути проінструктовані про необхідність одразу ж зв`язатись з лікарем, якщо дитина контактував з хворим на грип або вітряною віспою або у нього з`явилися симптоми цих захворювань. Можна розглянути тимчасове припинення терапії АСК (з заміною на дипиридамол для дітей з виявленою аневризмою).