Епілепсія, епілептичні синдроми

Відео: Егоцентризм. Концентрація уваги на собі. Епілепсія © Epilepsy, egocentrism, Psychiatry

Епілепсія, епілептичні синдроми

Епілепсія (Е.) - це поліетіологічное захворювання, обумовлене ураженням головного мозку і характеризується повторними судорожними пароксизмами, раптовим відключенням або болючим зміною свідомості в результаті надмірних нейронних розрядів.

Е. характеризується високою частотою - до 1-1,5% населення в світі. Захворюваність нею становить 50-70 випадків на 100000, поширеність - 5-10 випадків на 1000 осіб. Не менш 1 нападу протягом життя відзначається у 5% населення. У 20-30% хворих захворювання на епілепсію носить довічний характер.
Е. зустрічається в 10 разів частіше PC і в 100 разів частіше бокового аміотрофічного склерозу.
Спадкові форми вкрай рідкісні, проте часто є генетична схильність. Мозок кожної людини може відповісти на подразник епіпріпадков при певних умовах.

етіопатогенез

Етіологічні фактори: мікродізонтогенез утворень головного мозку, слабкість гальмівних ГАМК-ергічних систем мозку, черепно-мозкова травма, гіпоксія, інтоксикації, інфекційні процеси. Часта причина - так званий «інцізурний склероз»: в родових шляхах головка плода відчуває великий тиск, і в результаті деформації черепа плода медіобазальние відділи скроневих часток мозку, що зазнає тиск, спрямовуються в вирізку мозочкового намету - щілину Біша. Там ці ділянки мозку стискаються, ішемізіруются. Після завершення пологів кістки черепа перестають здавлювати мозок, але зазнали компресії ділянки можуть не розправитися. Малоеластічни тканину мозку у недоношених. У нерозправлену ділянках виникають ішемія, гіпоксія і надалі - склерозування. Груба тканина служить джерелом аномальної епілептичної активності.
Певну роль в генезі Е. грають і родові травми в результаті накладення щипців, невідповідності голівки плоду і розмірів тазу і ін.
У ряді випадків Е. може бути обумовлена розвитком інсультів, пухлин мозку.
Причиною розвитку нападу є гіперсинхронних активність нейронів в епілептичному вогнищі, яка може поширюватися на інші відділи мозку. Основну роль в генерації нападу мають: 1) блокада калієвих каналів (що ускладнює циркуляцію імпульсів між нейронами), 2) переважання збудливих нейротрансмітерів (глутамата і аспартату), 3) зниження гальмують нейротрансмітерів (гамма-аміномасляна кислота). Характерна раптова виражена деполяризация нейронів головного мозку - локальна, або поширюється на сусідні ділянки і ведуча до генерализованному припадку.
Виділяють три основні механізми розвитку епіпріпадков: 1) підвищена судомна готовність мозку-2) наявність епілептичного очага- 3) зовнішній епілептичний подразник. Разом з тим мозок має протиепілептичні системи (ділянки періак-ведуктального речовини, ретикулярної формації та ін.), Що перешкоджають поширенню епілептичного збудження.

Відео: Епілепсія та епілептичні синдроми

Класифікації епілепсії та епіпріпадков


Виділяють класифікації Е. і класифікації типів нападів:

  1. епілепсії як хвороби (хоча ВООЗ заперечує наявність великої кількості випадків первинної Е., вказуючи на абсолютне переважання вторинних, синдромальних форм Е., які на практиці рідко можуть бути виявлені через відсутність технічних можливостей виявлення істинного етіологічного фактора);
  2. симтоматична, або синдромальной вторинної епілепсії - посттравматичній, алкогольної, при пухлини головного мозку та ін .;
  3. одиничного епізоду, пов`язаного з незвичайним збігом низки негативних факторів, що призвели до розвитку нападу. Так, при отруєнні чадним газом можливий розвиток пріпадка- в момент черепно-мозкової травми, при різкому підвищенні температури на тлі інфекційного захворювання. Однак при відсутності таких факторів припадки не повторюватимуться.


Залежно від віку, в якому починаються припадки, виділяють:

  1. Е. дитячого віку - дебют нападів у віці від 0 до 14 років;
  2. Е. дорослих - 14-40 років;
  3. пізню Е. - у осіб старше 40 років (завжди вторинна, синдромального). Нерідко справжні причини пізнього дебюту припадків - інсульти, черепно-мозкові травми, пухлини, аневризми, токсичні фактори).

Спрощена класифікація епілептичних припадків


1. Генералізовані (з відключенням свідомості, без наявності вогнища епіактівності в мозку):

Відео: Епілепсія. Епілептичні напади. Епілептики. психотерапія

  • з судомами м`язів;
  • без судом - абсанси.

2. Фокальні, парціальні (що виходять з конкретніше частини мозку):

  • Прості (з моторними, сенсорними, сенсомоторних, психічними симптомами): рухові: з маршем - джексоновскіе- без маршу - адверсівних, постуральні, мовні - вокальні або з зупинкою мови-сенсорні (соматосенсорні, зорові, смакові, нюхові, слухові, запаморочення епіхарактера- вегетатівние- психопатологічні (дисфазія, дісмнезіі, когнітивні, афективні, ілюзорні, галюцинаторні).
  • Складні (прості + втрата свідомості): починаються як прості з подальшим порушенням свідомості-починаються з порушень свідомості (з автоматизмами і без них).
  • Парціальні вдруге генералізовані.

3. Неклассіфіціруемие епілептичні припадки.


В останні роки увагу привертають епілептичні енцефалопатії як непароксізмальние форми Е., які проявляються в частині випадків не епіпріступамі, а тільки важким порушенням мови або прогресуючої розумової деградацією. Вони пов`язані з постійною епілептичної активністю і маскуються під аномалії поведінки, минущі порушення мозкового кровообігу, синдром шкільної дезадаптації і ін.
Е. підрозділяється на первинні (есенціальні) форми (при них причини і механізм розвитку епілепсії виявити не вдається), Е. симптоматичну (тут Е. служить синдромом будь-якого іншого захворювання, наприклад, пухлини мозку) - кріптогенную Е., або ймовірно симптоматичну Е. (тут є поразка мозку, але його причина неясна).


Міжнародна класифікація типів епілепсії (Міжнародна протиепілептична ліга, 1989)

  1. Генералізовані Е. і синдроми: ідіопатичні, пов`язані з віком (дитяча, юнацька, доросла Е.) - Симптоматичні Е. або епісіндроми- Криптогенні (ймовірно, симптоматичні).
  2. Локалізаційно обумовлені фокальні Е. (або синдроми): ідіопатичні, пов`язані з віком (дитяча, юнацька, доросла Е.) - Симптоматичні Е. або епісіндроми- Криптогенні (ймовірно, симптоматичні).
  3. Недетермінірованние Е. або Епісиндроми.
  4. Особливі синдроми (фебрильні, рефлекторні Е.).

генералізовані припадки


При генералізованих припадках епіактівності генерується обома півкулями, втрачається свідомість, ознаки очаговости на ЕЕГ і при клінічному дослідженні не виявляються, аура відсутня.
Класичні припадки - тоніко-клонічні судомні напади. Раптово хворий втрачає свідомість, падає, настає тонічне скорочення м`язів, переважна в разгибателях (триває 10-20 с). Очі зазвичай відкриті, очні яблука дещо розходяться і відходять вгору, зіниці розширені, реакція на світло відсутня. Дихання переривається, виникає ціаноз. Набухають вени шиї. Потім тоническая ригідність м`язів змінюється тремтінням: починається клоническая фаза (триває від 1 до 5 хв). Відновлюється подих, але воно неритмічно. Судоми в мімічної мускулатуру. Може бути прикус мови, упусканіе сечі, виділення слини, забарвленої кров`ю при прикусі мови. Порушення дихання при нападі викликають тривалу гіпоксію. Після нападу виникає послеприпадочного кома (триває від 5 до 15 хв), можливий сон. Після відновлення свідомості - відчуття розбитості, слабкості, болю в м`язах. Припадок амнезируется.
Можливі напади тільки з тонической фазою, міоклонічні пароксизми.
Абсанси раніше некоректно називали малими припадками. Характерний відсутній погляд, переривання поточної діяльності, почервоніння або збліднення особи. При миттєвих абсансах дія не переривається, можливий частковий контакт. На ЕЕГ при абсансах - комплекси пік-хвиля з частотою 3 в секунду.
Абсанси атонические проявляються раптовим падінням тонусу м`язів з неможливістю утримувати голову, можливо несподіване падіння на підлогу. Напади виникають, як правило, в дитячому віці (від 2 до 5 років), їх частота сягає десятків за день.
Можливі психічні зміни як наслідок психотравмирующего захворювання, прийому антиепілептичних засобів, особливостей виховання, станів гіпоксії при нападах. Вони проявляються підкресленою акуратністю, завзятістю, наполегливістю, догідливістю співрозмовнику при емоційної холодності, солодкуватість, запальністю, злопамятностью, психічної в`язкістю. Зрідка хвороба може вести до епілептичного недоумства. Найбільш часто психічні порушення, що призводять до деградації особистості, виникають при некурабельних абсансах і складних парціальних припадках. Можливі (рідко) епілептичні психози (частота-до 5%).

Фокальні (парціальні) напади

При простих фокальних (парціальних) припадках свідомість не порушується. Симптоми залежать від локалізації епілептичного вогнища. Моторні джексоновские напади обумовлені вогнищами в моторній корі (моторні джексоновские припадки) і проявляються судомами м`язів. Ці судоми залишаються локальними або можуть поширюватися на сусідні м`язові групи (джексоновский марш). Наприклад, з особи судоми можуть поширитися на пальці кисті, кисть, плече і передпліччя. При епіпріпадков в моторному мовної зоні виникають зупинка мови, насильницькі Вокалізм, мимовільне повторення слів.
Сенсорні джексоновские напади проявляються парестезіями (відчуттям оніміння, повзання мурашок, печіння) у будь-якій частині тіла. Соматосенсорні джексоновские припадки - поєднання судомного скорочення м`язів і парестезії в тій же області тіла.
Глядачеві напади протікають з елементарними зоровими відчуттями (фотопсии, скотоми, сліпота), спотворенням сприйняття (ілюзії, макро- або мікропсіі, галюцинації). При слухових припадках виникають елементарні слухові галюцинації - шум, дзвін, свист, а також ослаблення або посилення звуків. В рамках нюхових нападів виникають відчуття неприємного запаху, смакових - різні смакові відчуття. Вестибулярні припадки проявляються відчуттям падіння, запаморочення.
Вегетативно-вісцеральні припадки викликаються вогнищами в орбіто-островково-тім`яної області кори і супроводжуються нудотою, блідістю або почервонінням особи, гіпергідрозом, розширенням зіниць, відчуттям сухості в роті, болями в животі, почуттям стиснення в горлі, відчуттям задухи, серцебиттям.
Складні фокальні (парціальні) напади супроводжуються деяким порушенням свідомості і амнезією нападу. Часто припадку передує аура ( «подих»), яка є його передвісником, постійна для даного хворого. Симптоми аури визначаються локалізацією епілептичного очага- аура пам`ятається хворими. Як аури виступають відчуття з боку внутрішніх органів, нудота, слабкість, запаморочення, оніміння губ, біль у грудях або серце, порушення дихання, відчуття нереальності того, що відбувається, незрозумілі відчуття в самому собі (деперсоналізація). Можливі відчуття «вже баченого» або «ніколи не баченого», слухові і зорові галюцинації.
При пароксизмах, що виходять з скроневої області, можливі автоматизми у вигляді жування, чмокання, облизування губ, ковтання та ін. Можливі напади амбулаторного автоматизму, під час яких хворі можуть йти з дому і здійснювати дії, не віддаючи звіт в тому, що відбувається (з амнезією періоду автоматизму).
При складних парціальних припадках можуть виникнути афективні симптоми: страх, тривога, агресія або почуття блаженства, радості.

епілептичний статус


Епілептичний статус - повторення епілептичних припадків при відсутності відновлення між ними ясного свідомості або напад, що триває більше 5 хв. Згідно іншому визначенню, епілептичний статус - це фіксований епілептичний стан внаслідок частих повторюваних нападів зі стійкою втратою свідомості не менше 30 хвилин або одного тривалого епілептичного нападу, що триває також не менше 30 хвилин.
Судомний епілептичний статус - ускладнення генералізованих тоніко-клонічних нападів, бессудорожная - ускладнення абсансов або складних парціальних нападів. Найбільш небезпечний статус «великих» судомних нападів. Після епістатусу протягом епілепсії погіршується, а ефективність медикаментозного лікування знижується. Про можливості розвитку статусу свідчить почастішання припадків і подовження фази поелепріпадочного оглушення. Зазвичай статус розвивається у осіб, багато років страждають Е. Проте він може бути і дебютом захворювання, провокуючи масивної ендогенної шкідливістю (наприклад, алкоголем) або припиненням прийому антиепілептичних засобів.
Основи терапії Е. Лікування може бути консервативним - медикаментозним (ефективно у 75-80% хворих) або хірургічним. Найбільш часто проводиться медикаментозна терапія, причому у більшості хворих ефект забезпечується прийомом одного препарату (монотерапія). Лікування Е. індивідуально, безперервно і тривало.
Базові засоби: препарати вальпроєвої кислоти (депакин, конвулекс, КОНВУЛЬСОФІНУ), карбамазепін (финлепсин), ламіктал, габапентин, топірамат (топ-макс). Вид засобу залежить від типу нападу. При тоніко-клонічних, тонічних, клонічних, міоклонічних, генералізованих припадках препарати вибору: фінлепсин, депакин (конвулекс). При абсансах показані вальпроати (депакин, конвулексс), клоназепам (антелепсин), а фінлепсин протипоказаний.
При міоклонічних, акінетіческіх абсансах застосовують клоназепам, депакин. Хворий повинен відмовитися від прийому алкоголю. Починаючи приймати препарат, хворий повинен приймати його щодня без пропусків. Відсутність нападів на тлі прийому препарату не означає, що можна відмовитися від його прийому. Зміна препаратів без контролю лікаря неприпустима.

При будь-якому епіпріпадков на догоспітальному етапі в рамках невідкладної допомоги необхідно, не перешкоджаючи судом, попереджати травматизацію голови і тулуба, забезпечувати прохідність дихальних шляхів, не допускаючи западання язика. Слід зробити знімні зубні протези, по можливості ввести між зубами м`який предмет для попередження прикусу мови, що не перешкоджає разом тим диханню (наприклад, шматочок поясного ременя). При можливості внутрішньовенно вводять діазепам (седуксен, сибазон, реланіум) в дозі 0,05-0,1 мг / кг ваги на 20 мл 40% розчину глюкози. Введення можна повторити через 15-20 хв (максимальна добова доза 100-120 мг). При швидкому введенні або передозуванні можливі зупинка дихання або дихальна недостатність, що потребують проведення інтубації.


Поділитися в соц мережах:

Cхоже