Ниркові аномалії у дітей

ниркова агенезія. Двостороння агенезія нирок як частина синдрому маловоддя, гіпоплазії легенів, кінцівок і лицьових аномалій (класичний синдром Поттера) призводить до летального результату. Багато дітей народжуються мертвими.

Одностороння ниркова агенезія не є рідкістю і становить близько 5% отпочечних аномалій. Зазвичай вона супроводжується агенезией сечоводу з відсутністю ипсилатерального трикутника і гирла сечоводу. Лікування не потрібно-компенсаторна гіпертрофія єдиної нирки підтримує нормальну ниркову функцію.

Аутосомно-домінантний полікістоз нирок набагато більш поширений і формується приблизно у 1 / 500- 1/1000 новонароджених.

Аутосомно-рецесивне захворювання вражає:

• нирки,
• печінку.

Відео: Ниркова колька у дітей причини?

Печінка збільшена, характерні перипортальній фіброз, проліферація жовчних проток і розсіяні кісти- залишилася паренхіма печінки є нормальною. Фіброз викликає портальну гіпертензію у віці 5-10 років, але функція печінки нормальна або з незначними порушеннями.

Важкість захворювання і його прогресування варіюються. Важкий варіант перебігу може маніфестувати пренатально.

Відео: НЕХАЙ ГОВОРЯТЬ ясновидиця ДІТИ - АНОМАЛІЯ АБО ШАХРАЙСТВО

Новонароджені з даною патологією мають опуклий живіт з величезними пружними гладкими симетричними нирками. У новонароджених з важким пошкодженням нирок зазвичай розвивається гіпоплазія легень, вторинна по відношенню до симптомів внутрішньоутробного порушення функції нирок і маловоддя.

Встановити діагноз може бути важко, особливо без сімейного анамнезу. УЗД на пізніх термінах вагітності зазвичай дозволяє припустити діагноз вже внутрішньоутробно.

У більшості дітей, що вижили розвивається прогресуюча ниркова недостатність, часто вимагає замісної терапії. Досвід трансплантації нирки з трансплантацією печінки або без неї обмежений. Після проведення трансплантації потрібно контролювати гиперспленизм. Портальну гіпертензію можна лікувати за допомогою установки портокавального або спленоренальний шунтів, що знижують захворюваність, але не смертність.

аномалії кількості. Додаткові чашечно-мискової комплекси можуть бути односторонніми або двосторонніми. У аномалію може бути залучений сечовід. При цьому в ряді випадків збільшується і число усть сечоводів. Найчастіше зустрічається подвоєння, рідше потроєння верхніх сечових шляхів. Для деяких аномалій подвоєння характерна ектопія сечоводу з уретероцелє або без нього. Ведення залежить від анатомії і функції кожного окремо дреніруємой сегмента. Хірургічна корекція аномалії може бути необхідна для усунення обструкції або міхурово-мочеточечнікового рефлюксу.

аномалії злиття. При аномаліях злиття нирки з`єднуються, але сечоводи входять в сечовий міхур з різних сторін. Ці аномалії підвищують ризик обструкції мисково-сечовідного з`єднання, міхурово-сечовідного рефлюксу, вродженої ниркової кістозної дисплазії і пошкоджень, обумовлених травмою передньої черевної стінки.

Підковоподібна нирка виникає при об`єднанні ниркової паренхіми з кожного боку хребетного стовпа у відповідних (як правило) нижніх полюсах- перешийок ниркової паренхіми або фіброзної тканини з`єднується по середній лінії. Сечовід розташовуються медіально і спереду від цього перешийка, в основному функціонують добре.

Перехресна дистонія є другою найбільш поширеною аномалією злиття. При обструкції мисково-сечовідного сегмента методом вибору лікування є піелопластіка.

Галетообразная нирка розвивається набагато рідше. При цій аномалії у пацієнта 2 збірні системи і сечоводу. При наявності обструкції необхідна реконструкція.

мальротация. Мальротация, як правило, мають невелике клінічне значення. УЗД часто показує гидронефроз, але діагностику краще проводити з внутрішньовенної урографією, при якій визначають осі зсуву і анатомію колекторної системи нирок.

Мультикистозная дисплазія нирки. При цьому стані нефункціонуюча частина нирки складається з несполучених кіст, між якими знаходяться фіброзна і хрящова тканина, зародкові канальці. Як правило, виявляють також атрезію сечоводу. Рідко розвиваються пухлина або інфекція нирки, гіпертензія. Більшість експертів рекомендують спостереження, якщо тільки солідні тканини не займають великий простір або не мають незвичайну картину на УЗД в цьому випадку може бути виконана нефректомія.

Відео: Трави жовчогінні і ниркові

дисплазія нирок. Діагноз ставлять на підставі результатів біопсії. Якщо дисплазія сегментарная, лікування часто не потрібно. При великій дисплазії порушення функції нирок може зажадати нефрологічної допомоги, включаючи замісну ниркову терапію.

ектопія нирок. Ектопія нирок (аномальне розташування нирок) зазвичай розвивається, коли нирки не можуть піднятися з місця їх формування в малому тазу- рідкісний виняток -надмірна піднялася нирка (торакальна ектопія). Корекцію обструкції проводять хірургічним шляхом. Важкий рефлюкс можна коригувати хірургічним шляхом при наявності показань (якщо викликає гіпертензію, рецидивні інфекції або затримку росту нирок).

гіпоплазія нирок. Гіпоплазія зазвичай виникає через недостатнє розгалуження мочеточникового зародка, що обумовлює формування недорозвинених маленьких нирок з гістологічно нормальними нефронами. Якщо гіпоплазія сегментарная, може розвинутися гіпертензія і може знадобитися проведення абляції.