Портальна гіпертензія у дітей: лікування, симптоми, ознаки, причини, діагностика, ускладнення

Якщо градієнт тиску між системою печінкової вени і системою ворітної вени (градієнт тиску в печінковій вені) підвищується більше 10-12 мм рт.ст., починають формуватися портосистемного колатералі.

Основна причина - патологія печінки, локалізована в області синусоїдальних вен (цироз), хоча мають значення також Пресінусоідальная і постсінусоідальние причини. Идиопатическую портальну гіпертензію, не пов`язану з цирозом печінки, зустрічають в Індії у молодих чоловіків.

Певну роль у патогенезі відіграє підвищення опору внутрішньопечінкових судин внаслідок фіброзу і руйнування синусоидов. Опір може змінюватися під впливом фібробластів, що утворюються з зірчастих клітин. Також свій внесок вносить збільшення портального кровотоку.

Фактором ризику кровотечі бувають розмір варикозів і клас за шкалою Чайлд-П`ю.

Найчастіше варикоз виникає в гастроезофагеальної області, страждають шлунок, пряма кишка, дванадцятипала кишка та хірургічні анастомози (в тому числі стоми).

Причини портальної гіпертензії

Кожну хвилину через здорову печінку дорослої людини проходить приблизно 1500 мл крові. У нормі тиск в ворітної вени низька, оскільки судинний опір в синусоїда невисоко. При тиску, постійно перевищує норму, говорять про портальної гіпертензії. Вона може бути обумовлена різними причинами, але в США найпоширеніша - цироз печінки. Тиск в ворітної вени в основному залежить від об`єму крові і судинного опору. При цирозі печінки причиною змін в системі ворітної вени, що ведуть до зростання опору кровотоку, є наступні фактори.

1. Відкладення колагену в просторах Діссе і, як наслідок цього, звуження синусоидов.
2. Деформація синусоїдою і венозної системи печінки вузлами регенерації.
3. Зміни в структурі паренхіми печінки ведуть не тільки до розвитку портальної гіпертензії, а й до появи всередині-печінкових шунтів між гілками ворітної і печінкової вен. Через ці шунти до третини печінкового кровотоку може минути нормально функціонуючу тканину печінки.

Основні причини: тромбоз селезінкової або портальної вени, що в свою чергу пов`язано з інфекціями, омфалітом, пілефлебіта, травмою, пухлиною, гіперкоагуляції. У рідкісних випадках цей процес виникає при артеріовенозних фістулах, які утворюються між селезінкової, мезентериальной або печінкової артерією і портальної веною (медичні втручання: лапаротомія, черезшкірна біопсія печінки, ангіографія, холангіографія). Може супроводжуватися спленомегалией.

Розрізняють Пресінусоідальная, синусоидальную і постсінусоідальную форми внутрішньопечінкової портальної гіпертензії. Пресінусоідальная форма обумовлена підвищенням тиску в венах портальних трактів, що в свою чергу викликано запальними процесами в портальних трактах, гранульоматозними реакціями, вродженим фіброзом печінки, аномаліями жовчних шляхів, метастазами пухлин в печінку. Синусоїдальна портальна гіпертензія пов`язана з підвищенням венозного тиску в синусоїда печінки. Типовий приклад - цироз печінки.

Постсінусоідальная форма обумовлена оклюзією вен (синдром Бадда - Кіарі). Постпеченочную портальна гіпертензія розвивається в тих випадках, коли є блок в нижньої порожнистої вени вище впадання в неї печінкових вен. Основні причини: недостатність тристулкового клапана, перикардити, здавлення нижньої порожнистої вени пухлиною, вроджені аномалії цього судини.

Природжений фіброз печінки (фіброз печінки, біліарний фіброаденоматозом) - цей термін використовувався для позначення синдрому портальної гіпертензії у пацієнтів з нецірротіческім фіброзом печінки і надмірним числом жовчних проток. Більшість цих пацієнтів мають патологію нирок, що включає мозкову канальцевую Ектазія на екскреторної програмі, що відповідає ювенільного типу кістозної хвороби. Природжений фіброз печінки був також описаний при аутосомно-домінантною полікістозній хвороби і двосторонньої ниркової дисплазії. Природжений фіброз печінки у дітей клінічно проявляється гепатомегалией або гепатоспленомегалією з помітним збільшенням лівої частки. Печінкові функціональні проби зазвичай нормальні. Іноді в ранньому дитячому віці клінічним проявом хвороби може бути шлунково-кишкова кровотеча, викликане портальною гіпертензією. Серед перших клінічних проявів вродженого фіброзу печінки також описані секреторна діарея, протеінтеряющая ентеропатія, поверхневий кістозний ентероколіт, кишкова лімфангіоектазія.

Симптоми і ознаки портальної гіпертензії

Кровотеча з варикозно розширених вен гастроезофагеальної зони мані фестірует кривавої блювотою і / або меленою. Перший епізод кровотечі супроводжується 25-50-процентної летальністю. Хронічна постгеморагічна анемій розвивається внаслідок гастропатии, обумовленої портальною гіпертензією.

Іноді виникає біль в лівому верхньому квадранті живота, пов`язана зі спленомегалією.

Причини портальної гіпертензії:

Відео: Гіпертонія виліковна - внутрішньочерепна гіпертензія у дітей

• Пресінусоідальная.

Позапечінкові. Тромбоз ворітної вени. Артерія-венозна фістула. Стеноз ворітної вени. Внутрішньопечінковий: шистосоматоз, саркоїдоз, ранні - первинний біліарний цироз, ранні - первинний склерозуючий холангіт, ідіопатична портальна гіпертензія, не пов`язана з цирозом.

• Синусоїдальні.

Цироз. Алкогольний гепатит. Нодулярна регенеративна гіперплазія.

• Постсінусоідальние

Позапечінкові. Правожелудочковаянедостатність / пороки клапанів. Тромбоз селезінкової вени. Констриктивному перикардит. Внутрішньопечінковий, синдром Бадда-Кіарі, захворювання, що призводять до оклюзії вен.

Виявляють ознаки хронічної печінкової недостатності, включаючи асцит, спленомегалія, розширення підшкірних вен, геморой.

Класифікація портальної гіпертензії

Виділяють 3 клінічні форми вродженого фіброзу печінки:

1. з портальною гіпертензією;
2. з холангитом (синдром Каролі);
3. змішану.

При першій формі гіпертензія пов`язана з Пресінусоідальная блоком (фіброз портальних трактів) і диспластичних будовою (гіпоплазією) гілок ворітної вени. На секції крім фіброзу печінки відзначаються спленомегалія, розширення вен стравоходу, кісти в нирках. Летальний результат може бути викликаний кровотечею з розширених вен стравоходу, нирковою недостатністю. Однак в останні роки прогноз хвороби значно покращився завдяки лікуванню портальної гіпертензії методом системного портального шунтування. При другій клінічній формі хвороби (синдромі Каролі), яка характеризується вродженим фіброзом печінки і кістозним розширенням жовчних проток, відзначається запалення в жовчних протоках, аж до скупчення гною в жовчних ходах. При прогресуванні процесу можливий розвиток абсцесу печінки, що і призводить до смерті хворих.

Існуюча на сьогоднішній день класифікація портальної гіпертензії заснована на локалізації перешкоди, яке викликає зростання судинного опору. З анатомічної точки зору перешкоди на шляху портального кровотоку можуть виникати на трьох рівнях.

1. Воротна вена (подпеченочная портальна гіпертензія).
2. Всередині печінки (Пресінусоідальная, синусоїдальна, постсінусоідальная портальна гіпертензія).
3. Печінкова вена (надпечінкова портальна гіпертензія).

Обстеження портальної гіпертензії

Направлено на уточнення типу портальної гіпертензії і її етіологію.

Наявність варикозних розширених вен, за даними ФЕГДС, підтверджує портальну гіпертензію. Дослідження виконують всім хворим після постановки діагнозу «цироз печінки». Існує безліч систем класифікації розміру варикозних вен (найчастіше застосовують наступну: малі = I ступінь = на ендоскопії закривають менше 25% просвета- середні = II ступінь = закривають 25-50% просвета- великі = III ступінь = закривають більше 50% просвіту).

При УЗД з допплерографией виявляють патологічна зміна кровотоку в печінковій і ворітної вени, тромбоз ворітної вени і зміни архітектоніки печінки. Також високоефективно застосування КТ з контрастуванням і МРТ.

Вимірювання градієнта тиску в печінковій вені - інвазивна процедура, її рідко застосовують для постановки діагнозу. Маніпуляція дозволяє виявити причини гіпертензії - Пресінусоідальная, синусоїдальні і постсінусоідальние. Під час процедури можна виконати транс`югулярную біопсію печінки і портальну венографію.

Проведення інших досліджень залежить від рівня обструкції, що викликає портальну гіпертензію, і знань хворого про захворювання печінки. Функції печінки зазвичай добре зберігаються в разі Пресінусоідальная портальної гіпертензії. Портальна гіпертензія сама по собі здатна викликати лейкопенію і тромбоцитопенію, обумовлену гиперспленизмом.

Ускладнення портальної гіпертензії

1. Колатеральний кровотік і варикозне розширення вен.
2. Асцит.
3. Застійна спленомегалія.
4. Енцефалопатія.

Макроскопічно при всіх клінічних формах хвороби печінка зазвичай збільшена і дуже щільна, кісти не помітні. Мікроскопічно паренхіма печінки пересічена звивистими смугами щільної волокнистої сполучної тканини, які втягують портальні області, ізолюючи одну або кілька часточок. Часточкової структура, однак, не порушена. У фіброзіроваться портальних трактах визначаються численні подовжені, звивисті структури, вистелені жовчним епітелієм, оскільки вони дуже добре помітні в периферичних відділах трактів і іноді можуть сягати в перипортального частина печінкових часточок. Просвіт жовчних проток порожній або може містити згущене жовч, іноді у формі округлених каменів. Іноді визначаються мікроцисти, папілярні вирости сполучної тканини в просвіт. Гілки печінкової артерії нормальні або можуть бути гіперплазованих, тоді як портальні вени гіпоплазірована. Запальна інфільтрація зазвичай не визначається за винятком запалення жовчних шляхів при хвороби Каролі.

Кілька синдромів спадкової ниркової дисплазії асоціюються зі змінами печінки, які ідентичні вродженому фіброзу печінки. Вони включають синдроми Меккеля, хондродисплазія (короткі ребра, полідактилія і Jeune s дисплазія грудей з асфіксією), трисомії С, Бардет - Бідля, цереброгепаторенальний Цельвегера, нирково-печене-панкреатичної дисплазії Івемарка і II тип глютарной ацидурія. Подібне пошкодження печінки було описано в деяких випадках синдрому вагінальної атрезії і туберозного склерозу. Крім того, кистофиброз (фіброкістозний хвороба) печінки може бути проявом однієї з форм муковісцидозу, яка характеризується переважним ураженням печінки (0,5% всіх випадків муковісцидозу). У таких пацієнтів зазвичай гипоплазирована жовчний міхур, що розцінюють як один з патогномонічних ознак муковісцидозу.

Лікування портальної гіпертензії

Профілактика важлива, хоча часто її не проводять на належному рівні:

• Первинна профілактика (спрямована на попередження першого епізоду кровотечі), показана при варикозному розширенні вен II ступеня за результатами ендоскопії. Неселективні -адреноблокатори знижують тиск в ворітної вени і зменшують ризик кровотечі (з 30 до 14% протягом 2 років у хворих з великими варикоз). Більшість гепатологів застосовують ці препарати в якості терапії першої лінії (можлива низька прихильність до терапії і розвиток побічних ефектів, в 30% випадків виключають можливість довгострокового застосування -адреноблокаторів). Остаточна роль лигирования варикозних вен невідома. Методика дозволяє ефективно усунути варикозно розширені вени (ендоскопію виконують кожні 2-4 тижні - до повного усунення варикозу), проте це інвазивна процедура, здатна сама викликати кровотечу (наприклад, з виразок, що утворюються після перев`язки), крім того, методика неефективна при варикозному розширенні вен шлунка і гастропатии, обумовленої портальною гіпертензією.
• Вторинна профілактика (спрямована на запобігання рецидивів кровотечі) обов`язкове, оскільки повторне кровотеча розвивається у 60% хворих протягом року. Ефективне застосування -блокаторів та ЛВУ.

Ендоскопічна картина і первинна профілактика при компенсованому цирозі печінки:

• Ні варикозних вен: повтор ендоскопії кожні 2-3 роки.
• Невеликі варикозні вени: повтор ендоскопії щорічно.
• Середні або великі варикозні вени: -адреноблокатори довічно. При непереносимості -адреноблокаторів - лігування.

Тривають дебати щодо ролі інвазивного вимірювання градієнта тиску в печінковій вені для оцінки відповіді на терапію -адреноблокаторами, ролі комбінованої терапії нітратами (ізосорбіду мононітрат) і -адреноблокатора-ми хворих з резистентної портальною гіпертензією, а також щодо значення в профілактиці ендоскопічного лігування варикозних вен в порівнянні з -адреноблокаторами.

Рецидивуючий кровотеча з варикозних вен, що не піддається контролю медикаментозною терапією, вважають показанням для транс`югулярного внутрипеченочного портосистемного шунтування і можливої трансплантації печінки.