Проста дисплазія нирок у дітей

Вогнища дисплазії виявляються мікроскопічно, частіше в одній нирці, зазвичай локалізуються в корі і юкстамедуллярной зоні, вкрай рідко в мозковому шарі. У корі осередки представляють собою скупчення примітивних канальців, клубочків, одиничних канальцевий і клубочкової кіст, концентрично оточених сполучною тканиною з домішкою гладком`язових клітин. У мозковому шарі можуть бути вогнища примітивних мезонефрогенних проток, також концентрично оточених сполучною тканиною. У корковому шарі субкапсулярні, по ходу борозен, а також поблизу балії іноді зустрічаються вогнища персистуючої метанефрогенной бластеми, так званий нефробластематоз (див. Нижче), який можна розглядати як тканинну ДП.

При простій тотальної (дифузійної) дисплазії нирки у новонароджених і грудних дітей макроскопически звичайної форми, з гладкою поверхнею, на якій іноді виявляються маленькі кісти з прозорим вмістом. Залежно від маси буває два варіанти - апластичної і гипопластический. При апластична варіанті маса нирки рідко перевищує 2 г, структура її повністю порушена. Чашечки і балія не виявляються. Сечовід відсутня, атрезірованного або розширений, аж до мегалоуретер. При двосторонньому процесі або відсутній сечовий міхур, або він гипоплазирована. Ниркові артерії різко гіпоплазірована.

Апластична проста ДП поєднується з ВВР статевих органів, кінцівок, травної, серцево-судинної, центральної нервової систем, особи, може бути компонентом генних і хромосомних синдромів. При ній завжди є маловоддя і аномалад Поттер.

Відео: Лапаропіелопластіка, протяжна дисплазія у дитини 3 міс

Діти з двосторонньої апластичної простий ДП народжуються мертвими або вмирають відразу після народження. Однак ми спостерігали 6-місячного хлопчика, який помер від хронічної ниркової недостатності. Односторонній процес при ДП клінічно протікає так само, як і одностороння аренія (див. Вище).

Апластична проста, апластична кістозна ДП і аренія близькі генетично. Наявність спектра таких вад в сім`ї носить назву спадкової ниркової дисплазії, яка успадковується ауто-сомно-домінантно або аутосомно-рецесивно. Ізольована апластична ДП - частіше порок спорадичний.

Відео: в`яжемо просту шапочку спицями. hat knitting

При гіпопластичного варіанті простий дисплазії макроскопически нирка не відрізняється від простої гіпоплазії. Мікроскопічно відзначається диспластичность будова паренхіми, ступінь якого прямо пропорційна масі нирки і не залежить від віку хворого. Клінічні прояви обумовлені поширеністю процесу, наявністю ВВР інших органів, приєднанням захворювань, таких як пієлонефрит, калькулез, гідронефроз.

Клінічні прояви дуже ранні - 3-6 місяців, хоча частіше захворювання починається після 6 років. У новонароджених в гипоплазирована сегменті виявляються тільки ознаки дисплазії, у дітей старшого віку приєднуються процеси склерозу і гіалінозу клубочків, щітовідноподобние зміни канальців, гіперплазія внутрішньонирковий артерій з стенозуючий ендартеріїтом, що є наслідком гіпертензії і пієлонефриту, часто ускладнюють цей порок.