Розщеплення хребта у дітей: симптоми, ознаки, причини, лікування

Розщеплення хребта - дефект закриття хребетного жито. У деяких дітей протікає безсимптомно, у інших виникають важкі неврологічні дисфункції нижче місця ураження.

Після народження поразку, як правило, видно на спині. Лікування, як правило, хірургічне.

Розщеплення хребта є одним з найбільш серйозних дефектів нервової трубки, сумісних з тривалою життям. Найбільш часто зустрічається в нижній грудний, поперекової або крижової області і зазвичай триває протягом 3-6 хребетних сегментів. Тяжкість клінічних проявів варіює від окультної, при якій ущелина хребта не супроводжується спинномозковою грижею, до варіанту щілини хребта з явними зовнішніми проявами у вигляді дефекту | мінного мозку (міеломенінгоцеле) з важкої неврологічної інвалідністю та смертю.

Spina bifida occulta (окультний спинний дізрафізм (OSD) - варіант з переважанням мезодермальних порушень. Кісткові зміни можуть полягати в частковій або повній відсутності дуг хребців з боковим зміщенням їх ніжок. Доволі частими є малі дефекти закриття дуг хребців (вони приховані шкірних покривів).

Spina bifida cystica - варіант щілини хребта з явними зовнішніми проявами. При кістозному розщепленні хребта виступає мішок може містити мозкові оболонки, спинний мозок (myelocele) або те й інше (міеломенінгоцеле). При не дуже хорошому покритті шкірою мішок може легко розриватися, збільшуючи ризик виникнення менінгіту.

Гідроцефалія поширена, оскільки багато дітей мають вади Кіарі II типу.

Причини розщеплення хребта у дітей

Етіологія, ймовірно, мультфакторіальная. Дефіцит фолієвої кислоти є важливим фактором розвитку пороку. Інші фактори ризику включають застосування матір`ю деяких лікарських засобів (оральні контрацептиви, амфетаміни, саліцилати, вальпроати і ін.), Прийом алкоголю та інших інтоксикантів, дефіцит цинку, перенесення під час вагітності краснухи і грипу, цукровий діабет у матері. Обговорюється також генетична природа захворювання.

Симптоми і ознаки розщеплення хребта у дітей

У половині випадків незначні дефекти закриття хребетного стовпа є безсимптомними. Відзначаються аномалії шкірного покриву нижньої частини спини у вигляді Свищева ходів, гіперпігментовані ділянки шкіри і пучки волосся.

Залучення стовбура мозку викликає такі прояви, як стридор, утруднене ковтання і переривчасте апное.

ортопедичні. Порушення м`язової іннервації сприяє наростанню атрофічні зміни м`язів ніг. Оскільки параліч виникає ще у внутрішньоутробному періоді розвитку плода, ортопедичні проблеми можуть виявлятися вже при народженні дитини. Іноді присутня кіфоз, що може перешкодити хірургічного закриття дефекту і не дозволяє дитині лежати на спині. Сколіоз може розвиватися пізніше і частіше зустрічається серед дітей з ураженнями, розташованими більш високо (тобто вище L3).

урологічні. Наявність вад розвитку хребта, в ряді випадків асоційованого з пороком розвитку спинного мозку, обумовлює порушення функції сечового міхура, іноді приводячи до розвитку нейрогенного сечового міхура і, отже, сечового рефлюксу, який може викликати гидронефроз, часті інфекції сечових шляхів і в кінцевому рахунку пошкодження нирок .

Діагностика розщеплення хребта у дітей

УЗД або МРТ.

Візуалізація спинного мозку з УЗД або МРТ необхідна у дітей з окультних спинним дізрафізм. Проведення рентгенографічного дослідження дозволяє встановити наявність аномалії розвитку хребта.

При встановленні діагнозу розщеплення хребта оцінка функції сечовидільної системи має важливе значення. Додаткові дослідження, такі як оцінка уродинаміки і цістоуретрограмма при сечовипусканні, залежать від результатів раніше проведених досліджень.

скринінг. Пренатальний скринінг може бути зроблений шляхом проведення УЗД плоду і вимірювання в сироватці крові матері рівнів -фетопротеїну в ідеалі на 16-18 тижні гестаціі- рівні цього маркера також можна визначити в зразках амніотичної рідини, якщо попереднє тестування передбачає підвищений ризик. Підвищені рівні вказують на підвищений ризик розвитку кістозного розщеплення хребта (окультний спинний дізрафізм рідко викликає підвищені рівні).

Прогноз розщеплення хребта у дітей

Прогноз гірше у дітей з ураженнями на рівні вищих відділів стовпа (наприклад, грудному) або мають кіфоз, гідроцефалію, ранній гидронефроз і пов`язані вроджені аномалії. При належному догляді прогноз для більшості дітей порівняно сприятливий. Порушення функції нирок, а також ускладнення, що розвиваються при порушенні функції шунтирующей системи (при оперативному лікуванні супутньої гипертензионной гідроцефалії), є звичайними причинами смерті у дітей старшого віку.

Лікування розщеплення хребта у дітей

Хірургічне відновлення спинного пошкодження.
Іноді шлуночковий шунт.
Різні заходи для ортопедичних та урологічних ускладнень.

Без раннього хірургічного лікування неврологічні прояви захворювання можуть прогресувати. При лікуванні всіх видів розщеплення хребта треба об`єднати зусилля фахівців з кількох дисциплін. Це важливо для оцінки типу і ступеня ураження залученого сегмента хребта, наявності асоційованих аномалій, стану здоров`я дитини. Обговорення з сім`єю перспектив лікування і життєдіяльності дитини має виявити сили і ресурси як сім`ї пацієнта, так і громадські ресурси, в тому числі можливість постійного догляду.

Міеломенінгоцеле, виявлене при народженні, негайно покривають стерильною пов`язкою. Якщо при міеломенінгоцеле відбувається підтікання ліквору, для запобігання розвитку менінгіту призначають антибіотики. Нейрохірургічна корекція міеломенінгоцеле або відкритого хребта зазвичай проводиться протягом перших 72 годин після народження, щоб зменшити ризик інфікування шлуночків мозку або менінгеальних оболонок.

При наявності активної гідроцефалії може знадобитися шунтування шлуночкової системи головного мозку вже в неонатальному періоді.

Функцію нирок необхідно ретельно моніторити, інфекції сечовивідних шляхів слід лікувати оперативно. Обструктивних уропатій на виході з сечового міхура або на рівні сечоводу потрібно лікувати рішуче, щоб запобігти інфекції сечовидільної системи. У дітей будь-якого віку при підвищенні тиску в сечовому міхурі в поєднанні з везікоуретральним рефлюксом проводять на регулярній основі катетеризацию сечового міхура. Катетеризація сприяє утриманню сечі і підтримує здоровий стан сечового міхура і нирок.

Приблизно в цей же час дітей садять на стільчик після їжі, щоб заохочувати фекальную стриманість. Рекомендується добре збалансована дієта-пом`якшувачі стільця, проносні або їх комбінація можуть бути корисні для забезпечення регулярних рухів кишечника і підвищення стриманості. У дітей старшого віку постановка антеградной клізми товстої кишки, при якій отвір поміщається через черевну стінку в товсту кишку для вливання рідин, може поліпшити стриманість. У дітей старшого віку постановка антеградной клізми товстої кишки (отвір клізми поміщається через стому в черевній стінці в товсту кишку) для вливання рідин може поліпшити здатність до функціонування товстого кишечника і стримування стільця.

Ортопедична допомога надається в максимально ранні терміни. Тазостегнові суглоби перевіряють на дислокацію.