Сімейний періодичний параліч

Лікування залежить від форми захворювання.

Симптоми і ознаки

гипокалиемических форма. Епізоди захворювання часто починаються до 16 років. Епізоди також купіруються прийомом багатої вуглеводами їжі. Очні, бульбарні і дихальні м`язи захворювання не зачіпає. Свідомість не змінюється. Зміст До в сироватці і сечі зменшується. Слабкість триває до 24 год.

діагностика

• Клінічна оцінка.
• Рівень До в сироватці крові під час прояву симптомів.
• Іноді провокаційне тестування.

Епізоди іноді можуть бути спровоковані введенням глюкози інсуліну (щоб викликати гипокалиемических форму) або КС1 (щоб викликати гіперкаліємічній форму), але проводити провокаційні тести повинні тільки досвідчені лікарі, тому що при провокуванні епізодів можуть розвинутися параліч дихання.

лікування

• Залежить від типу і тяжкості.

гипокалиемических форма. Епізоди паралічу контролюють введенням KCL в кількості 2-10 г в складі несолодкого розчину для перорального застосування або введенням До внутрішньовенно. Запобігти гіпокаліємічний епізоди можна з використанням низьковуглеводній дієти з низьким вмістом Na, униканням фізичних навантажень або прийому алкоголю після періоду спокою і прийомом ацетазоламіду.

гіперкаліємічна форма. Легкі епізоди паралічу можуть бути перервані за допомогою легких фізичних вправ і перорального споживання вуглеводів по 2 г / кг. Сталі епізоди вимагають застосування тіазидів, ацетазоламіду або інгаляційних -агоністів. Регулярне споживання багатої вуглеводами їжі з низьким вмістом К і уникнення голодування, напружена активність після їди і вплив холоду допомагають запобігти епізоди гіперкаліємії.

нормокаліеміческіе форма. Великі дози Na полегшують слабкість. Декстроза неактивні. Напади можна запобігти, уникаючи споживання зайвого алкоголю і впливу холоду. Люди повинні повільно остигати після фізичних навантажень і не відразу переходити в стан спокою. Споживання деяких форм вуглеводів (наприклад, у складі цукерок) також може допомогти.