Синдром гіпоплазії лівих відділів серця у дітей: симптоми, лікування, причини

Симптоми і ознаки синдрому гіпоплазії лівих відділів серця у дітей

Згодом швидко розвивається клінічна картина кардіогенного шоку (наприклад, прискорене дихання, задишка, слабкий пульс, блідість, ціаноз, гіпотермія, метаболічний ацидоз, млявість, олігурія або анурія). Коли системний кровотік скомпрометований, коронарна та церебральна перфузія може бути знижена, що призводить до симптомів інфаркту або ішемії головного мозку.

Фізикальне обстеження показує дуже активний прекордіум з помітним лівим парастернального серцевим поштовхом, асоційованим з дуже поганий периферичної перфузії, холодні кінцівки, синювато-сірий колір шкіри і відсутність або ледь відчутних імпульсів. Другий тон серця (S₂) Гучний і одиночний. Характерний важкий метаболічний ацидоз невідповідних з РO₂ і РСO₂.

Діагностика синдрому гіпоплазії лівих відділів серця у дітей

• Рентген грудної клітини та ЕКГ.
• Ехокардіографія.

Діагноз підозрюють клінічно і підтверджують надзвичайної ехокардіографії з кольоровим потоком і доплеровским дослідженням. Катетеризація серця потрібно рідко.

Рентген грудної клітки виявляє кардіомегалія і легеневий венозний застій або набряк легенів.

Лікування синдрому гіпоплазії лівих відділів серця у дітей

• Інфузії простагландину E₁ (PGE₁).
• Проведення хірургічного втручання.
• Іноді трансплантація серця.

Всі постраждалі діти повинні бути стабілізовані негайно в неонатальному відділенні інтенсивної терапії. Повинен бути встановлений судинний доступ, як правило, за допомогою пупкового венозного катетера- а потім PGE₁ (Починаючи з 0,05-0,1 мкг / кг на хв внутрішньовенно) вводять для запобігання закриття артеріальної протоки або повторного відкриття звуженого протоки. Метаболічний ацидоз виправляють через вливання NaHCO₂. Тяжкохворим новонародженим з кардіогенний шоком можуть знадобитися інотропним препарати (наприклад, милринон), сечогінні засоби для поліпшення серцевої функції і статус контролю обсягу. Дуже важливо підтримувати легеневий судинний опір відносно високим і системний судинний опір низьким, щоб запобігти виражену надлишкову циркуляцію в легких за рахунок системної перфузії. Ці діапазони резистентності підтримуються для того, щоб уникнути гіпероксії, алкалоза і гіпокарбіі, кожна з яких може привести до легеневої вазодилатації. оскільки O₂ є одним з найпотужніших легеневих вазодилататорів, немовлята отримують вентиляцію кімнатним повітрям або навіть гіпоксичної сумішшю для досягнення системної сатурації 70-80%. Якщо дитина потребує штучної вентиляції, РСO₂ можна управляти в високому нормальному або злегка підвищеному діапазоні. Системний судинний опір підтримується за рахунок уникнення або мінімізації використання судинозвужувальних препаратів (наприклад, адреналіну або високих доз допаміну). Мілрінон може бути корисний, тому що може привести до системної вазодилатації.

Виживання в кінцевому рахунку вимагає багатоетапних процедур, що дозволяють правого шлуночка функціонувати в якості системного шлуночка. Етап 1, який проводять протягом першого тижня життя, є процедурою Норвуда. Основна легенева артерія ділиться, дистальна культя закрита за допомогою клаптя і артеріальна протока лигируется. Тоді проводять правобічний модифікований шунт Блалкока - Тоссінга або протезування правожелудочковолегочной артерії (модифікація Сано) - Атріосептальний збільшиться, апроксимальні легенева артерія і гипоплазирована аорта з`єднаються з аортальним або легеневої артерії алотрансплантатом для створення неоаорти. Етап 2, що проводиться у віці 3-6 міс, складається з двобічної операції Гленна (з`єднання «кінець до бічної сторони» верхньої порожнистої вени з правого легеневою артерією). Етап 3 проводять у віці 18-36 міс, він являє собою модифіковану процедуру Фонтана. Виживаність становить 75% для стадії 1, 95% для стадії 2 і 90% для стадії 3. Загальне виживання становить 70% протягом 5 років після хірургічної корекції. Багато вижили мають порушення нервового розвитку, які можуть бути пов`язані з існуючої аномалією розвитку ЦНС або явної чи прихованої гіпоперфузією або тромбоемболією ЦНС, що виникають в процесі багатоступеневих процедур.

Оскільки наявність донорських сердець дуже обмежено, близько 20% дітей помирають в його очікуванні. Після пересадки серця обов`язковий прийом імунодепресантів. Єдине відоме лікування аллотрансплантат-асоційованої ІХС - ретрансплантаціі.

Профілактика ендокардиту рекомендується перед операцією, але потрібно тільки в перші 6 міс після відновлення, якщо тільки немає залишкового дефекту, прилеглого до місця хірургічного накладення клаптя або до матеріалу протеза.