Стійкий артеріальний стовбур у дітей

Нормальною перший тон серця (S2) і гучний одиночний другий тон (S2) распространени- шуми можуть відрізнятися. За медикаментозним лікуванням при серцевій недостатності звичайно треба раннє хірургічне виправлення дефекту.

Відео: Радикальна корекція загального артеріального стовбура (процедура REV)

Стійкий артеріальний стовбур (рис. 306-11) становить 1-2% вроджених аномалій серця. Близько 35% пацієнтів мають синдром делеції 22qll, яка включається в синдром Ді Джорджі і велокардіофаціальние синдроми.

Класифікація. Виділяють 3 типи.

• Тип I.
• Тип II.
• Тип III.

Раніше тип IV визначали як тип, при якому артерії, що забезпечують кров`ю легкі, відходять від низхідній аорти. Але зараз ця аномалія знаходиться в категорії тетради Фалло з легеневої атрезією.

Відео: Хоробрий кравчик / казки братів Грімм / аудіосказкі ДЛЯ ДІТЕЙ

Інші аномалії (наприклад, стовбурова недостатність клапана, права дуга аорти, перервана дуга аорти, аномалії коронарних артерій, атріовентрикулярний дефект перегородки) також можуть бути присутніми і сприятиме високій смертності після хірургічного втручання.

Симптоми і ознаки

Фізичне обстеження може виявити гипердинамический прекордій, підвищений пульсовий тиск з обмежуючими імпульсами, гучний і єдиний другий тон серця (S2) і клацання викиду. Систолічний шум класу 2-4 / 6 чути уздовж лівого краю грудини. Среднедіастоліческій шум мітрального потоку може бути чути на верхівці, коли легеневий кровотік збільшується. При недостатності стволового клапана пронизливий регресний діастолічний шум чути по передньому лівому краю грудини.

діагностика

• Рентген грудної клітини та ЕКГ.
• Ехокардіографія.
• Іноді катетеризація серця, МРТ або КТ-ангіографія.

Діагноз підозрюють на підставі клінічних даних за підтримки рентгена грудної клітини та ЕКГ і встановлюють за допомогою двомірної ехокардіографії з кольоровим потоком і доплерівського дослідження. Катетеризація серця іноді необхідна для розмежування пов`язаних аномалій перед операцією, але МРТ або КТ-ангіографія можуть замінити необхідність катетеризації.

Рентген грудної клітки виявляє різні ступені кардиомегалии зі збільшеним легеневим судинним малюнком, праву дугу аорти (близько 30%) і відносно високе положення легеневої артерії. ЕКГ зазвичай виявляє комбіновану гіпертрофію шлуночків. Значна легенева надлишкова циркуляція може подати докази збільшення лівого передсердя.

лікування

• Хірургічне лікування.
• Медичне лікування СН перед операцією.

При СН застосовують енергійне лікування діуретиками, дигоксином та інгібіторами АПФ, а потім раннє хірургічне виправлення дефекту. Введення простагландину невигідно.
Хірургічне лікування полягає в повному усуненні дефекту. Трубку з клапаном або без клапана встановлюють між правим шлуночком і злиттям легеневої артерії. В останні гади хірургічна смертність знизилася до 10%. Оскільки трубка встановлюється в ранньому дитячому віці, її розмір стає неадекватним, коли діти виростають, і трубка повинна бути переінстальовано протягом дитинства.

Профілактика ендокардиту рекомендується перед операцією, але потрібно тільки в перші 6 міс після усунення дефекту, якщо тільки немає залишкового дефекту, прилеглого до місця хірургічного втручання або матеріалу протеза.