Синдроми ураження ерс

При стражданні паллидарная відділу ЕРС розвивається синдром паркінсонізму. При ураженні стріарного відділу розвиваються гіперкінези (синдром м`язової дистонії).

синдром паркінсонізму

Паркінсонізм (П.) - важкий прогресуючий синдром ураження ЦНС, що виникає в основному в середньому і літньому віці. Вперше найбільш повно клініка, що включала основну тріаду симптомів, - брадикінезію, ригідність і тремтіння - описана в 1817 р англійським лікарем Джеймсом Паркінсоном, який назвав П. «тримтливим паралічем». Поширеність П. - 60-180 чол. на 100 тис. населення, в РФ - в середньому 80-100 чол. на 100 тис. У зв`язку з ростом тривалості життя збільшується кількість хворих П. В основі П. - страждання ЕРС (надлишкова активність непрямого шляху в ЕРС або недостатня активація прямого шляху).
Критерії синдрому П: гіпо- або акінезія плюс один з симптомів: м`язова ригідність, тремор спокою частотою 3-6 Гц, постуральні порушення.

розрізняють:

1. первинний (ідіопатичний) П. (хвороба Паркінсона (БП));
2. вторинний паркінсонізм - симптоматичний: слідство різних захворювань головного мозку (судинних, нейроінфекцій), черепно-мозкових травм, отруєнь (окисом вуглецю, марганцем, ртуттю), прийому деяких ліків (насамперед нейролептиків);
3. П. при Мультисистемність, дегенеративних захворюваннях ( «третинний паркінсонізм», або «паркінсонізм плюс» П. є одним із симптомів ряду дегенеративних і спадкових захворювань ЦНС.

Хвороба Паркінсона становить близько 80% всіх випадків П. Дебют - у віці 40-60 років, однак можлива ювенільний, рання форма БП з дебютом до 20 років, а також початок хвороби в більш старшому віці. Причини БП - генетично обумовлена дегенерація нейронів чорної субстанції, які виробляють дофамін.

Діагноз БП ставиться на підставі наступних критеріїв:

• виникнення протягом року, двох або трьох основних симптомів П .: тремору, брадикінезія, ригідності;
• однобічність поразки на початку захворювання (т. н. гемипаркинсонизма);
• виражена позитивна реакція на препарати, що містять леводопу.

клініка П. Гіпо- або акінезія - відсутність активних рухів або малорухливість через відсутність ініціативи до руху. Виявляється малорухомістю, нерухомістю, маскообразностио особи, відсутністю співдружніх рухів рук при ходьбі, рідкісним миготінням, виділенням слини в надмірній кількості через рідкісних ковтальних рухів. Наявні руху виробляються в повільному темпі. При перевірці м`язового тонусу визначається симптом «зубчастого колеса».
Ригідність м`язів - підвищений їх тонус, що виявляється скутістю. Тонус переважає в згинах, тому формується «поза прохача», або «поза згиначів»: руки і ноги трохи зігнуті в колінах.
Симптом «повітряної подушки» - голова лежачого на спині хворого тривалий час не опускається на подушку, кінцівки здатні тривалий час підтримувати задану позу.
Постуральні порушення пов`язані з порушенням підтримки рівноваги тіла. Виникають про-, ретро- і латеропульсія: прагнення тіла вперед, назад або убік по інерції, що заважає здійснювати повороти на ходу.
Характерний тремор пальців рук, що виникає в спокої і нагадує рахунок монет. Може виникати тремор голови, ніг.
Мислення при П. характеризується в`язкістю, фон настрою знижений, часто хворі депресивні. Мова - повільна, тиха, монотонна, загасаюча.
Лікування П. і БП дозволяє ефективно купірувати рухові розлади і протягом десятиліть забезпечувати можливість самообслуговування і навіть виконання службових обов`язків хворими. Однак з плином часу ефективність препаратів знижується, прогресує дегенерація нейронних структур і рецепторів, що негативно позначається на можливостях терапії.

Гіперкінетичний синдром (синдром м`язової дістопіі)

Гіперкінези - мимовільні, автоматичні рухові акти з залученням окремих частин тіла і кінцівок, що посилюються при виконанні довільних рухів і хвилюванні. Формуються при функціональному дефіциті гальмуючих дій стриатума на нижележащие рухові центри.

функції мозочка

функції: Підтримка рівноваги, регуляція тонусу м`язів, здійснення координації рухів.
Діє спільно з корою великих півкуль, ЕПС- забезпечує рівновагу, стабілізацію центру ваги, узгоджену діяльність м`язів і точність цілеспрямованих рухів.

Особливості:

• півкулі мозочка контролюють м`язи кінцівок, черв`як - м`язи тулуба, шиї;
• півкуля мозочка управляє однойменною половиною тіла;
• кора великих півкуль головного мозку пов`язана з контралатеральной півкулею мозочка.

Симптоми ураження мозочка

Адіадохокінез - невідповідність, утруднення чергування протилежних рухів.
Атаксія - інкоордінація рухів. Атаксія (хиткість, нестійкість) в позі Ромберга.
Гіперметрія - надмірність рухів.
Інтенція - тремор кінцівки, посилюється при наближенні до мети.
Мегалографія - зміна почерку.
Мозжечковая асінергія Бабинського - неможливість сісти в ліжку з лежачого на спині положення.
Мозжечковая дизартрія - уповільнена, скандували мова.
М`язова гіпотонія - нестійкість, похитування або падіння в позі Ромберга.
Ністагм - посмикування очних яблук.
Промахивание і мімопопаданіе при цілеспрямованих рухах, координаторних пробах.
«П`яна» хода.
Скандували мова - уривчаста, що розділяє слова на склади.