Транспозиція магістральних артерій у дітей: лікування, причини, симптоми

Симптоми: перш за все - важкий неонатальний ціаноз, а іноді і серцева недостатність. Звуки і шуми серця варіюються в залежності від наявності асоційованих вроджених аномалій. Радикальне лікування - хірургічне виправлення дефекту.

Патофізіологія транспозиції магістральних артерій у дітей

Системне і легеневий кровообіг повністю роздільні. Після повернення в праві відділи серця ненасичена системна венозна кров перекачується в системний кровотік без оксигенації 8 легких- оксигенированной кров, яка надходить в ліві відділи серця, надходить назад в легені, а не до решти тіла. Ця аномалія несумісна з життям, якщо тільки ненасичена і насичена киснем кров не може змішуватися через отвори на одному або декількох рівнях.

Симптоми і ознаки транспозиції магістральних артерій у дітей

Важкий ціаноз розвивається швидко прогресуючи в метаболічний ацидоз через зниження оксигенації тканин.

За винятком генералізованого ціанозу, фізичне обстеження, як правило, особливостей не виявляє. Шуми в серці можуть бути відсутніми, якщо тільки не присутні асоційовані аномалії. Другий тон серця (S₂) Один і гучний.

Діагностика транспозиції магістральних артерій у дітей

Діагноз підозрюють на підставі клінічних даних за підтримки рентгеном грудної клітини та ЕКГ і встановлюють за допомогою двомірної ехокардіографії з кольоровим потоком і доплерівського дослідження.

На рентгені грудної клітини серцева тінь може мати класичний вид яйця з вузьким верхнім средостением.

Лікування транспозиції магістральних артерій у дітей

• Інфузії простагландину E₁ (PGE₁).
• Іноді балон передсердна септостомія.
• Хірургічне лікування.

Якщо насичення 02 артеріальної крові знижений незначно і зв`язок передсердь є адекватною, інфузії PGE₁ застосовують для відкриття і підтримки прохідності артеріального протока- це введення збільшує легеневий кровотік, що сприяє шунтування передсердь зліва направо, що приводить до поліпшення системної оксигенації. Метаболічний ацидоз виправляють за допомогою інфузії NaHCO₂. При набряку легенів і дихальної недостатності можуть знадобитися інтубація і штучна вентиляція легенів.

У разі сильно гіпоксеміческіх новонароджених, які не відразу реагують на PGE₁ або мають дуже обмежене овальний отвір, катетеризація серця і балонна септостомія передсердь (процедура Рашкінда) можуть негайно поліпшити системне насичення артеріальної крові O₂. Катетер-балон Фогарти просувають в ліве передсердя через відкрите овальне вікно. Балон роздмухують розведеним рентгеноконтрастним барвником і раптово протягають в праве передсердя, щоб збільшити отвір в міжпередсердної перегородці. В якості альтернативи новонародженого приймають в лабораторію катетеризації, септостомія може бути зроблена біля ліжка хворого під контролем ехокардіографії.

Остаточне виправлення дефекту - операцію артеріального переключення (операцію Жатена) - часто проводять протягом першого тижня. Проксимальні частини великий артерії перерізають, коронарні артерії трансплантують до нативному корені легеневих артерій (який стане коренем нової аорти), і аорту з`єднують з лівим шлуночком, а легеневу артерію - з правим шлуночком. Виживання після операції gt; 95%. Асоційований дефект міжшлуночкової перегородки повинен бути закритий під час первинної операції, якщо тільки він не маленький і гемодинамічно не значима. Легеневий стеноз є проблематичним, якщо не може бути вирішене хірургічним шляхом в момент операції артеріального переключення.

Профілактику ендокардиту рекомендують проводити перед операцією, але вона потрібна тільки в перші 6 міс після виправлення дефекту, якщо тільки не зберігся залишковий дефект, що прилягає до місця операції або матеріалу протеза.