Тромбоцитопенічна пурпура (верльгофа хвороба) у дітей, симптоми, лікування, причини, ознаки

Ідіопатічсская тромбоцитопенічна пурпура (хвороба Верльгофа) - захворювання, що характеризується значним зменшенням кількості циркулюючих тромбоцитів, причиною чого є імунологічні порушення, утворення антитіл, які можна виявити. Вона лежить в основі 96% випадків ТРОМБОЦИТОПАТІЙ.

Класифікація. форми:

• гостра (триваюча менше 6 місяців);
• хронічна (понад 6 місяців) - персістірующая- рефрактерная (резистентна до терапії ГКС і спленектомії).

Захворювання може розвиватися в ранньому дитячому віці, але частіше спостерігається пізніше, в дошкільному віці, рідше в шкільному. Хворіють однаково часто дівчатка і хлопчики.

Причини тромбоцитопенічна пурпура (Верльгофа хвороба) у дітей

Особлива сімейно-спадкова форма кровоточивості, що вражає осіб обох статей і характеризується незвичайною тривалістю кровотечі, що досягає при пробі Дюку декількох годин. На відміну від тромбоцитопенічна пурпура Верльгофа атромбоцітопеніческая пурпура Віллебранда характеризується нормальною кількістю і нормальними властивостями кров`яних пластинок, зокрема нормальної ретракцией кров`яного згустку.

Провідну роль в патогенезі даної форми кровоточивості грає подвійний гемостатический дефект:

1. надзвичайно тривала тривалість кровотечі (при пробі Дюке), обумовлена дефіцитом особливого, «протівокровоточівого» фактора Нільсона і серотоніну, а також станом патологічної атонії капілярів з втратою ними нормальної здатності до активних скорочень при нанесенні мікротравми;
2. порушення з боку системи згортання крові - недостатність антігемофілиюго фактора (VIII або IX) або його кофактора.

Симптоми, ознаки тромбоцитопенічна пурпура (Верльгофа хвороба) у дітей

Виявляється геморрагическими висипаннями на руках, грудях, шиї, іноді на слизових оболонках. Можливо виражене кровотеча - носова, шлунково-кишкова і т.д. Особливо небезпечно внутрішньочерепна кровотеча, якому можуть передувати головні болі, запаморочення. Можливі великі підшкірні крововиливи.

Основним симптомом є крововиливи, які виникають без причин, а також іноді після будь-якої гарячкового захворювання. Крововиливи поліморфні, рясні, поліхромної, розташовані частіше несиметрично. Є петехіальні висипання не тільки на шкірі, але також і на слизових оболонках. Підшкірні крововиливи виникають спонтанно, частіше ночами. Відзначається невідповідність тяжкості травми і ступеня крововиливу. Перебіг може бути гострим і хронічним, легким, середньої тяжкості і важким. Розпізнавання. Поряд з есенціальною тромбоцитопенической пурпурой, або хворобою Верльгофа, спостерігається симпатична тромбоцитопенія при різних інфекційних захворюваннях, хворобах системи крові, спленомегалії, під дією рентгенових променів і інших променевих або лікарських чинників. Анамнез, наявність тромбоцитопенії і динаміка перебігу хвороби дозволяють встановити правильний діагноз.

Характеризується рясними, іноді профузними кровотечами зі слизових оболонок. Спостерігаються також внутрішньом`язові, навколосуглобових і внутрішньосуглобові гематоми, останні протікають по типу гемофіліческіх гемартрозів. У дівчат з настанням менструального періоду з`являються профузні меноррагии, що тривають по 2-4 тижні. Малі операції, такі, як тонзилектомія або екстракція зуба, супроводжуються сильними, небезпечними для життя кровотеченіямі- навпаки, великі операції не дають значних крововтрат. Симптоми щипка, джгута і уколу зазвичай позитивні.

У період профузний кровотеч спостерігається постгеморагічна анемія, що набуває згодом хронічний, залізодефіцитної характер.
Поряд зі спадково-сімейними формами хвороби відомі і спорадичні випадки.

Течія хронічне, рецидивуюче.

прогноз серьезен- особливо небезпечні для життя профузні шлунково-кишкові кровотечі.

діагностика. Діагноз грунтується на обліку типової клініки кровоточивості по капілярному типу, тромбоцитопенії менше 100 • 109 / л, іноді до повного їх зникнення. Слід зазначити, що геморагічний синдром рідко спостерігається при вмісті тромбоцитів більше 50 • 109 / л. Характерні позитивні проби щипка і джгута, збільшена тривалість кровотечі (норма 2-3 хв).

Лікування тромбоцитопенічна пурпура (Верльгофа хвороба) у дітей

Проводиться преднізалона (20-30 мг / добу). Внутрішньовенно вводять у-глобулін. При рецидиві показана спленектомія.

Найкращий результат дає призначення гормонів - преднізону, преднізолону. Необхідно вводити засоби, що діють на судинну стінку: хлорид кальцію, вітаміни С, PP. При переливанні крові ефект тимчасовий: після поліпшення кровотеча може підсилитися, тому рекомендується переливати невеликі кількості (30-75 мл).
Кращий гемостатичний ефект спостерігається при вливанні плазми. При наполегливих формах хвороби показана спленектомія. Див. Також Захворювання системи крові.

Патогенетичного лікування не існує. Спленектомія не відображено. Деяке зниження тривалості кровотечі та припинення спонтанних кровотеч відзначені в результаті застосування серотоніну. Для зняття алергічної реакції (або її попередження) застосовують протигістамінні і протиалергічні препарати.

профілактика полягає в запобіганні найменшої травми, яка може викликати кровотечу, змащення слизової оболонки носа індиферентною чи містить тромбін маззю і т. п.