Вроджена ампутація кінцівки

Механізм цієї патології може включати первинне внутрішньоутробне гальмування зростання або вторинне внутрішньоутробне руйнування нормальних ембріональних тканин. Етіологія часто неясна, але до відомих причин відносять вплив тератогенних речовин (наприклад, талідоміду) і амніотичні перетяжки, що представляють собою втрату ділянок амниона, які заплутуються або зливаються з ембріональної тканиною.

Дефіцити кінцівок можуть бути:

• поперечними,
• поздовжніми.

Відео: Балерина втратила рівноваги навіть після ампутації ноги

При поперечних дефіцити все елементи кінцівки вище певного рівня відсутні, а самі кінцівки нагадують ампутаційна куксу. Амниотические перетяжки є найбільш поширеною прічіной- ступінь дефіциту варіюється в залежності від локалізації смуги.

Поздовжні дефіцити втягують специфічні порушення розвитку. Вони можуть виникнути в результаті синдромів або асоціацій, таких як VACTERRL (У - аномалії хребта, А - анальна атрезія, С - пороки серця, Г - трахео, Е - езофагеальний свищ, R -почечние аномалії, R - радіальна аплазія і L - аномалії кінцівок).

Немовлята з поперечними або поздовжніми дефіцитами кінцівок можуть також мати роздвоєні або гіпопластична кістки, синостоза, дублювання, вивихи або інші кісткові дефекти-наприклад, при проксимальному фокальному дефіциті стегнової кістки проксимальний відділ стегнової кістки і вертлужная западина не розвиваються. Порушення ЦНС рідкісні. Рентгенографія має велике значення для визначення того, які кістки порушені патологією.

лікування

• Протезування.

Відео: Топ-10 Самих дивних і нереальних людей

Лікування полягає в основному в протезуванні, яке є найбільш цінним при дефіциті нижніх кінцівок і повному або майже повній відсутності верхніх кінцівок. Якщо в руці або кисті зберігається якась активність, незалежно від тяжкості порушення розвитку, здатність функціонувати повинна бути ретельно оцінено до того, як будуть рекомендовані протезування або хірургічне втручання. Терапевтичну ампутацію кінцівки або будь-якої ділянки кінцівки слід розглядати тільки після оцінки функціональних і психологічних наслідків її втрати і при необхідності установки протеза.

Протези верхніх кінцівок повинні бути розроблені так, щоб вони могли виконувати якомога більше функцій і щоб число використовуваних пристроїв було зведено до мінімуму. Діти використовують протез найбільш успішно, коли він встановлений рано і стає невід`ємною частиною їх тіла і зовнішнього вигляду при дорослішанні. Пристрої, що використовуються в період дитинства, повинні бути максимально простими і якомога більш міцними.