Вроджені серцеві захворювання у дітей: причини, симптоми, лікування

Вроджені серцеві захворювання у дітей: причини, симптоми, лікування

Захворюваність 1/120 жіворожденних- у дітей з хворими родичами 1 коліна ризик становить 2-3%.

Причини вроджених серцевих захворювань у дітей

Близько 5% хворих мають хромосомні аномалії (наприклад, трисомії 13,18 або 21- синдром Тернера). Інші можливі причини - материнські захворювання (наприклад, цукровий діабет, ВКВ, краснуха), впливу навколишнього середовища (наприклад, талідоміду, изотретиноина, літію [аномалія Ебштейна] або алкоголю [алкогольний синдром плода]) або їх комбінація. Як правило, специфічні причини не виявлені.

Патофізіологія вроджених серцевих захворювань у дітей

Вроджені аномалії серця класифікують як:

  • цианотические;
  • аціанотіческіе (шунти зліва направо або обструктивні ураження).

Фізіологічні наслідки вроджених аномалій серця сильно різняться - від безсимптомних шумів серця або ненормального пульсу до важкого ціанозу і серцевої недостатності (СН).

Шунти зліва направо. Окислена кров з лівих відділів серця чи аорти шунтируется в праві відділи або легеневу артерію через ненормальне отвір між двома сторонами. Кров спочатку тече зліва направо, тому, що системний тиск і судинний опір вище, ніж тиск і опір в легеневій артерії. Додатковий приплив крові до правого боку збільшує легеневий кровотік і тиск в легеневій артерії в різному ступені. Чим більше збільшення, тим важчі симптоми.

Шунти високого тиску (в шлуночках або артеріях високого рівня) стають очевидні в віці від декількох днів до декількох тижнів-шунти низького тиску (дефекти міжпередсердної перегородки) стають очевидними значно пізніше.

обструктивні ураження. Кровотік утруднений без шунтування, викликаючи формування градієнта тиску через обструкцію. В результаті перевантаження тиском проксимальніше перешкоди можуть розвинутися гіпертрофія шлуночків і серцева недостатність. Основний прояв - шум в серці, що є результатом турбулентного потоку через ділянку з обструкцією (стенозірованной).

Ціанотіческіе аномалії серця. Різні кількості дезоксігенірованного венозної крові шунтуються в ліві відділи серця. При наявності gt; 5 г / дл дезоксігенірованного гемоглобіну розвивається ціаноз. Виявлення ціанозу може бути відстрочено у дітей з темною пігментацією шкіри. Ускладнення включають стійку Цианотична поліцитемію, потовщення кінцевих фаланг пальців, тромбоемболію (в т.ч. інсульт), порушення згортання крові, абсцес мозку і гіперурикемію. Гіперціанотіческіе напади часто зустрічаються у дітей з тетрадой Фалло.

Залежно від аномалій легеневий кровотік може бути збільшений (що часто призводить до СН на додаток до ціанозу), нормальний або знижений, в результаті чого ступінь тяжкості ціанозу варіюється. Серцеві шуми із змінним звучанням не є специфічними.

Серцева недостатність. Деякі вроджені аномалії серця (наприклад, двостулковий аортальний клапан, м`який аортальнийстеноз) істотно не змінюють гемодинаміку. Інші викликають перевантаження тиску або об`єму, іноді приводячи до СН. СН розвивається, коли серцевий викид є недостатнім для задоволення метаболічних потреб організму або коли серце не може адекватно впоратися з венозним поверненням, викликаючи набряк легенів (при лівошлуночкової недостатності), набряки в основному і залежних тканинах і органах черевної порожнини (при правошлуночковоюнедостатності) або обидва варіанти.

Симптоми і ознаки вроджених серцевих захворювань у дітей

Прояви різних аномалій серця обмежені декількома поширеними ознаками:

  • шуми,
  • ціаноз,
  • СН.

Рідше - біль в грудях, слабкий або пальпуються пульс, циркуляторний шок і аритмії.

шуми. Більшість шунтів зліва направо і обструктивних уражень викликають систолічний шум. Систолічний шум і тремтіння грудної стінки найбільш помітні на поверхні тіла поблизу від місця їх походження, що робить розташування діагностично корисним. Збільшення потоку через легеневий або аортальний клапан викликає мезосістоліческій (систолічного викиду) шум. Регургітаціонний ток через шлуночковий клапан викликає голосистолічний (пансистолічний) шум, можливі обструктивні тони серця зі збільшенням його інтенсивності.

ціаноз. Це прояв характеризується посинінням слизових оболонок або нігтьових пластин, потовщенням нігтьового ложа у вигляді барабанних паличок або пульсоксиметр lt; 93-95%.

Серцева недостатність. У грудних дітей симптоми і ознаки СН включають:

  • тахікардію,
  • тахіпное,
  • задишку при годуванні,
  • потовиділення,
  • невгамовність,
  • дратівливість.

Задишка при годуванні викликає недостатнє харчування і низькі темпи зростання. Гепатомегалия є поширеним явищем. Однак, на відміну від дорослих, більшість дітей не мають ділатірованних вен шиї і залежного набряку, хоча у них іноді виражений набряк периорбитальной області.

інші прояви. Новонароджені мають вкрай важкі прояви, холодні кінцівки, ослаблення пульсу, низький артеріальний тиск, а також знижена відповідь на стимули.

Біль в грудях може проявлятися незрозумілою дратівливістю у дітей з аномаліями коронарних артерій. У дітей старшого віку і підлітків біль в грудях серцевої етіології звичайно пов`язана з напруженням і може бути викликана вираженим стенозом аорти або синдромом Айзенменгера.

Діагностика вроджених серцевих захворювань у дітей

  • Пульсоксиметр, ЕКГ і рентген грудної клітини.
  • Ехокардіографія.
  • Іноді МРТ серця або КТ-ангіографія, катетеризація серця з ангіокардіографіей.

Діагноз припускають при наявності шумів в серці, аномального пульсу, ціанозу або СН. Ціаноз зазвичай помічають протягом перших кількох месяцевжізні.Ціаноз, обумовлений вадами серця, слід відрізняти від ціанозу з інших причин (наприклад, різні респіраторні захворювання, пригнічення центральної нервової системи, гіпотермія, гіпоглікемія, гіпокальціємія, сепсис, метгемоглобінемія). Необхідні пульсоксиметр, ЕКГ і рентген грудної клітини. Ехо-кардиография зазвичай підтверджує діагноз.

МРТ серця або КТ-ангіографія можуть виявити важливі анатомічні деталі. Катетеризація серця з ангіокардіографіей іноді необходіма- її проводять найчастіше в терапевтичних цілях.

Лікування вроджених серцевих захворювань у дітей

  • Медичне лікування СН.
  • Хірургічне лікування аномалій, піддаються корекції.

Після медичної стабілізації гострих симптомів СН або ціанозу більшості дітей потрібне хірургічне або транскатетерне восстановленіе- виключення певних дефектів міжшлуночкової перегородки, які, ймовірно, стануть менше або зникнуть з часом. Транскатетерне процедури включають балонну предсердную септостомію для паліативного лікування сильно ціанотіческіх новонароджених з транспозицією магістральних артерій, балонної дилатацією або важким аортальним стенозом легеневого клапана і транскатетерне закриття серцевих шунтів.

Серцева недостатність у новонароджених. Гостра, важка СН або ціаноз в перший тиждень життя вимагають невідкладної медичної допомоги. Повинні бути проведені безпечні судинні доступи, переважно через пупковий венозний катетер. При СН застосовують діуретики, препарати інотропної дії і для зниження післянавантаження. Діуретик фуросемід або етакринова кислоту вводять в якості початкового болюса і титрують на підставі обсягу утворюється сечі. Інотропним препарати допамін або добугамін вводять внутрішньовенно. Мілрінон або рідше нітропруссід застосовують для зменшення післянавантаження. Мілрінон вводять в якості навантажувальної дози по 50-75 мкг / кг внутрішньовенно протягом 10-60 хв.

Якщо вроджені ураження серця підозрюють в якості причини СН або ціанозу, слід починати внутрішньовенну інфузію простагландинів і титрувати до найнижчої дози, яка підтримує прохідність артеріальної протоки. Підтримка протоки відкритим важливо, тому що більшість пошкоджень серця, що виявляються в цьому віці, пов`язані з протоками або системним кровотоком або легеневим кровотоком (цианотические поразки, такі як атрезія легеневої або важка тетрада Фалло).

ШВЛ часто буває необходіма- O2 слід давати розумно або навіть відкласти, тому що O2 може знизити легеневий судинний опір, що є шкідливим для дітей з певними вадами.

Серцева недостатність у дітей старшого віку. Стандартні підходи до серцевої недостатності аналогічні таким у дорослих. Ці підходи можуть включати призначення діуретиків, інгібіторів АПФ, дигоксину (доза залежить від віку) і обмеження солі. Калійзберігаючі діуретики можуть бути корисні, особливо якщо потрібно призначення високих доз фуросеміду.

Croupette, маска або носові канюлі з адекватними дробовими вдихами O2(FiO2) Потрібно застосовувати для запобігання ціанозу і полегшення дихальної недостатності-коли це можливо, Fio2 повинен підтримуватися lt; 40% для запобігання ушкоджень легеневого епітелію. Вимушена поза при сидінні на стільці знижує висхідний тиск в грудній клітці.

Оскільки СН збільшує метаболічні потреби і робить годування більш важким, рекомендується застосування їжі з підвищеним вмістом калорій- такі годівлі збільшують постачання калоріями і роблять це з меншим ризиком перевантаження об`ємом. Деяким дітям потрібна установка назогастрального зонда або гастростомічний трубки для підтримки зростання.

профілактика ендокардиту. Профілактика антибіотиками потрібно для дітей з вродженими вадами серця (ІХС), які мають такі ознаки:

  • невилікуваних Цианотична ІХС (включаючи дітей з паліативними шунтами і протоками);
  • повністю вилікуваний ІХС протягом перших 6 місяців після операції, якщо використовувалися протезіруют матеріал або пристрій;
  • вилікуваних ІХС із залишковими дефектами в місці установки протеза або протезіруют пристрої або поруч з ним.

Поділитися в соц мережах:

Cхоже