Вроджені вади розвитку жіночих статевих органів

• на що виникають внаслідок недостатнього розвитку парамезонефральних проток;
• зумовлені порушенням реканалізації парамезонефральних проток (атрезія матки, піхви і труб);
• викликані неповним злиттям парамезонефральних проток.

Всі три типи можуть поєднуватися з агенезией сечових органів.

Зрощення малих статевих губ

У практиці гінекологів зустрічаються випадки зрощення малих статевих губ у дівчаток 1-5 років. Вважається, що причинами цього стану можуть послужити перенесені запальні процеси або порушення обмінних процесів в організмі.

Виявляється зрощення малих статевих губ, як правило, випадково: або батьки помічають занепокоєння дитини, викликане сверблячкою в області зовнішніх статевих органів, або самі дівчатка скаржаться на утруднене сечовипускання, пов`язане з тим, що сеча випливає тільки через невеликий отвір, що збереглося між статевими губами . При раздвіганіі великих статевих губ виявляється рівна поверхня, над якою височить клітор, у нижнього його краю є буквально точкове отвір, через яке і виділяється моча- входу в піхву не виявляється.

У цьому випадку все обстоит просто, так як і розпізнавання захворювання, і його лікування не становлять особливих труднощів. При встановленні діагнозу лікар (можливо, в поліклініці) призначає ліки для зовнішнього застосування, а при грубих спайках - хірургічну корекцію. Слід зазначити, що така операція є безкровною, крім того, особливих проблем ні для хворої, ні для лікаря вона не становить. Після роз`єднання спайок все зовнішні статеві органи приймають колишній вид. Але, щоб запобігти повторному зрощення малих статевих губ, рекомендується протягом 5-7 днів після операції робити щоденні ванни з додаванням перманганату калію, а потім обробляти статеву щілину стерильним вазеліновим маслом. Якщо лікар вважає, що можна обійтися без хірургічного втручання, то призначаються мазі з естрогенами, якими зовнішні статеві органи змащуються 2-4 рази на день. І в цьому випадку хвороба виліковується без особливих зусиль. Відзначаються випадки самостійного ізлечіванія з настанням статевого дозрівання за умови ретельного догляду за зовнішніми статевими органами.

Зрощення дівочої пліви

У медицині є поняття «гінатрезія», яка визначається як зрощення статевих шляхів в області не тільки дівочої пліви, а й піхви або матки. Крім того, гінатрезія визначається і як вроджена відсутність одного з відділів статевих шляхів. Вона розвивається в результаті порушення розвитку статевих органів або внутрішньоутробного інфекційного процесу в них.

В основному причини патології є набутими: це травми статевих органів, в тому числі і родовие- оперативні вмешательства- запальні процеси, а також вплив припікальних і радіоактивних препаратів, що застосовуються в процесі лікування.

Гінатрезія характеризується порушенням відтоку менструальних виділень, які скупчуються вище рівня перешкоди в статевих шляхах. При цьому їх постійно збільшується обсяг призводить до розтягування піхви, матки, а іноді і маткових труб.

Лікування тільки оперативне, полягає або в розтині дівочої пліви, або в розширенні каналу шийки матки і т. Д.

У разі своєчасного хірургічного втручання при заращении дівочої пліви або нижнього і середнього відділів піхви, а також каналу шийки матки жінка цілком здатна до дітородіння.

Заходами для попередження гінатрезіі є своєчасне лікування запальних захворювань статевих органів, виконання лікарських рекомендацій в післяопераційному періоді (при втручаннях на статевих органах), а також правильне ведення пологів.

Вроджені вади розвитку зовнішніх статевих органів

Аномалії вульви і промежини діляться на п`ять груп:

1. ректовестібулярние, ректовагінальні і ректоклоакальние свищі;
2. частково маскулінізіровать промежину з заращением анального отвору;
3. розташоване спереду анальний отвір;
4. желобоватий промежину;
5. промежинний канал.

Найбільш часто зустрічаються свищі.

Гіпертрофія клітора (клітеромегалія) зі зрощенням вульви і статевих губ або без таких аномалій зазвичай вказує на деякі гормональні розлади (адреногенітальний синдром, вирилизирующей синдром або пухлини яєчників) у матері дитини або аномалії гонад (чоловічий псевдогермафродитизм, істинний гермафродитизм). Поєднується з іншими пороками розвитку.

Описані поодинокі випадки агенезії і гіпоплазії клітора.

Агенезія піхви відзначається у дівчаток з нормальним карнотіпом. При цьому можуть бути різні аномалії матки. Найчастіше зустрічається при синдромі Майєра - Рокітанского -Кюстера - Гауссер.

Атрезія (поперечна перегородка) піхви спостерігається у вигляді чотирьох форм: гіменальной, ретрогіменальной, вагінальної і цервікальної. Поєднується з атрезією анального отвору, різними типами сечостатевих свищів і аномаліями сечової системи. Є причиною гідрокольпоса (рідина в піхву) або гідрометрокольпос (рідина в піхві і матці) у новонароджених і грудних дітей.

Подвоєння (представлено в усіх прошарках стінки) і поділ (недорозвинені епітеліальний і м`язовий шари) піхви, гіпоплазія піхви (сліпий вагінальний канал) зустрічаються при чоловічому псевдогермафродитизмом.

Синдром Майєра - Рокітанского - Кюстера - Гауссер включає спектр мюллерових аномалій з нирковими аномаліями або без них у гено- і фенотипічних дівчаток з нормальним ендокринних статусом.

Аномалії статевої системи представлені варіантами:

1. агенезия піхви;
2. агенезия піхви і матки;
3. агенезия піхви, матки і труб;
4. агенезия яєчників і мюллерових дериватів.

Серед аномалій сечової системи зустрічаються аренія, ектопія. У 12% випадків виявляються скелетні аномалії. Цей синдром частіше спорадичний. Сімейний характер з ураженням сіблінгов жіночої статі описаний у 4% індивідуумів з наявністю яєчників і фаллопієвих труб, але з агенезией тіла матки і верхньої частини піхви.

Вроджені вади розвитку внутрішніх статевих органів

Аномалії матки зустрічаються з частотою 2-4%. Є дані про вплив прийому під час вагітності діетіль-стильбестрол на виникнення аномалій матки. Описано сім`ї, де 2,7% родичів першого ступеня споріднення жінок з ВВР матки також мали аналогічні ВВР. До рідкісних аномалій матки відносяться агенезия і атрезія.

Агенезія матки - повна відсутність матки при нормальному жіночому каріотипі зустрічається вкрай рідко.

Гіпоплазія матки (рудиментарний матка, інфантилізм) - у новонародженої дівчинки матка має довжину до 3,5-4 см, масу -2 р Даний порок клінічно, як правило, діагностується в період статевого дозрівання. Гіпоплазія / агенезія матки нерідко поєднуються з ВПР МС. Можуть бути проявом синдрому Майєра -Рокітанского - Кюстера - Гауссер, змішаної дисгенезії гонад, чистої дисгенезії гонад. Агенезія матки описана при VATER-асоціації.

Подвоєння матки (роздвоєння тіла матки, uterus duplex) -шейка і обидва піхви зрощені. Можуть бути варіанти: одне з піхв замкнутий і в ньому накопичується водяночная рідина або слиз (у менструирующих жінок - кров - гемато-кольпос), одна з маток не повідомляється з піхвою. Буває асиметричне розвиток такої матки, повна або часткова відсутність порожнини в одній з обох маток, атрезія каналу шийки. Така матка може являти собою два рудиментарних або злилися роги, які не мають порожнин (дворога матка, uterus bicomis). Дворога матка - найчастіший ВВР матки (45% всіх ПР цього органу). Подвійна матка (uterus didelphus) - наявність двох відокремлених маток, кожна з яких з`єднується з відповідною частиною роздвоєного піхви. Сідлоподібна матка - дно без звичайного заокруглення. Часто зустрічається при МВПР.

Гіпоплазія фаллопієвих труб, матки і яєчників, часткова або повна атрезія піхви, поперечна перегородка піхви, подвоєна матка, гідрометрокольпос описані при синдромі Бідля - Бардетга - аутосомно-рецесивним синдромі, обумовленому мутаціями генів BBS1, BBS2, BBS4, MKKS і BBS7 і характеризується пігментного ретинопатію , полідактилія, гипогонадизмом, розумовою відсталістю, ожирінням і нирковою недостатністю в летальних випадках.

Кномаліі яєчників представлені їх відсутністю (агенезія). недорозвиненням (гіпоплазія), неправильним розвитком дисгенезия) і кістами. При дисгенезії гонад розміри яєчника різко зменшено, іноді він макроскопически має вигляд вузьких щільних смуг (смугасті гонади). Мікроскопічно: серед розрослася сполучної тканини недорозвинені рудиментарні фолікули або тільки статеві клітини, статеві клітини і прімордіальние фолікули можуть бути відсутніми. Характерні для синдрому Тернера (45, Х0) та інших аномалій статевих хромосом. У них можуть виникати злоякісні пухлини. Описано вроджені кісти (як правило, фолікулярні) і ендометріоз яєчників, які по суті пороком розвитку не є. Кісти яєчників у новонароджених дівчаток зустрічаються в 50% випадків аутопсії, клінічно не виявляються.