Гетеросексуальное статевий розвиток

Про гетеросексуальном статевому розвитку говорять при появі у людини вторинних статевих ознак, властивих протилежній напів- це може статися як до початку статевого розвитку, так і після його закінчення.

У таких випадках після збору анамнезу та фізикального дослідження визначають рівні статевих і надниркових гормонів, а в сумнівних випадках проводять пробу з АКТГ, щоб виявити некласичні форми вродженої гіперплазії кори надниркових залоз. Залежно від того, надлишок яких саме гормонів виявлено, проводять УЗД або КТ надниркових залоз, статевих органів або печінки. Найпоширеніше прояв фемінізації - гінекомастія. У підлітків вона, як правило, не представляє небезпеки і проходить самостійно, однак в препубертатном віці гінекомастія завжди патологічна. При поєднанні гінекомастії з гіпогонадизмом слід визначити каріотип. щоб виключити синдром Клайнфельтера. Якщо гіперестрогенія все ж виявлена, її причинами можуть бути пухлини (наднирників, печінки або яєчок), порушення метаболізму стероїдів або посилена ароматизація андрогенів в периферичних тканинах - наприклад, при важкому ожирінні (гінекомастія частіше зустрічається у огрядних хлопчиків). Рідкісна причина фемінізації у хлопчиків - прийом естрогенів.

Вирилизация у дівчаток може бути викликана надмірною продукцією андрогенів у надниркових або яєчниках. Вона проявляється передчасним адренархе, гіпертрофією клітора, вуграми і гирсутизмом. У дівчаток препубертатного віку вирилизация найчастіше буває обумовлена недостатністю 21-гідро-ксілази. У більшості випадків це некласичні форми, хоча іноді зустрічаються і класичні форми, не помічені відразу після народження. Для діагностики недостатності 21-гідроксилази використовується визначення рівня 17-гидроксипрогестерона в плазмі. Крім недостатності 21-гідроксилази вірилізацію може викликати недостатність 3 -гідроксістероіддегідрогенази або 11 -гідроксилази. У цих випадках крім вірілізації спостерігається надзвичайно раннє дозрівання скелета- крім того, може початися вторинне справжнє передчасне статеве розвиток. З огляду на раннього дозрівання скелета остаточний зростання у дівчаток, які не отримували лікування, не перевищує 160 см. При вірілізірующіх аденомах наднирників і пухлинах яєчників підвищуються рівні дегідроепіандростерона сульфату, андростендиона або тестостерону. Можуть підвищуватися також рівні -субодиниці ХГ і -фетопротеіна- у дівчаток з вірилізацією і хлопчиків з фемінізації потрібно визначати рівні цих речовин, так як вони служать маркерами пухлин яєчників, яєчок і печінки. Слід також враховувати виражені зміни метаболізму у дітей з гетеросексуальним порушенням статевого розвитку, що вимагають оцінки і своєчасної корекції.