Дисплазія суглобів у дітей

Дисплазія є порушенням розвитку мезенхіми, патологічний стан спадкового характеру, процес неправильного формування сполучної тканини з порушенням її будови і властивостей. Морфологічні ознаки дисплазії сполучної тканини виражаються в її гіпоплазії і аплазії, затримці процесу окостеніння, підвищеної еластичності, низькою механічної міцності структур, локальної диспропорції окремих утворень і дисгармонії в розвитку всього організму. На думку ряду дослідників, ознаки дисплазії утворюють загальний дизонтогенетична фон, що лежить в основі функціональної недостатності ОДС. Частота морфологічних ознак дисплазії у новонародженого коливається в межах від 1% до 5,6%, з них в суглобах і хребті дисплазія зустрічається від 1/3 до 3/4 випадків. Слабкість сполучної тканини обумовлена зниженням механічних властивостей колагенових волокон з порушенням їх еластичності, міцності і пружності. У колагенових волокон підвищена здатність розтягуватися під дією зовнішньої сили і ослаблена здатність скорочуватися до первісної довжини після припинення дії сили. Властивості сполучної тканини залежать від віку. У дітей слабкість сполучної тканини зустрічається в 19-21% в переважній більшості випадків до 10 років, а потім, в підлітковому і юнацькому віці, її частота зменшується і досягає у дорослих 2-3%. У міру дозрівання організму у молодої людини зі слабкістю сполучної тканини відбувається відносно рання дегенерація колагенових волокон.

Відео: Дисплазія тазостегнових суглобів у дітей. Апарат Гневковського. стремена Павлика

Дисплазію поділяють на диференційовану і недиференційовані. Для диференційованої дисплазії характерні конкретні клінічні симптоми і певний тип спадкування захворювання. Для недиференційованої дисплазії, на відміну від диференційованої, характерні множинні порушення сполучнотканинних утворень, які проявляється в декількох органах і системах, а також відсутність чіткої клінічної симптоматики і певної спадковості. Недиференційована дисплазія не вкладається в структуру спадкових синдромів і має змішаний фенотип.

З боку ОДС дисплазія проявляє себе в надмірній рухливості в суглобах, або гипермобильности [ГМ], астенічному статурі, високого зросту, деформації хребта і грудної клітки, зниження зводу стопи, високому твердому небі і т. Д. ГМ, яка викликана підвищеною розтяжністю зв`язок капсули суглоба, розглядають або як конституціональну форму дисплазії, або як головна ознака дисплазії, або як одну з диспластичних стигм. ГМ поєднується з іншими ознаками дисплазії з частотою від 50% до 74%. Зв`язок ГМ суглобів з фенотипическими ознаками дисплазії характеризують як достовірну. ГМ є найбільш загальною ознакою дисплазії, в зв`язку з чим ортопедичні захворювання диспластического генезу при ГМ виникають в 1,4 рази частіше, ніж без неї. ГМ зустрічається при 60 нозологіях, таких як сколіоз, вроджений вивих стегна, клишоногість, рахіт, недосконалий остеогенез, ахондроплазия, метафізарний хондродисплазія типу Маккьюсика і Пайл, черепно-ключичний дизостоз, псевдоахондроплазія, вроджена спондило-епіметафізарних дисплазія, синдроми Марфана, Еллерс-Данло, Ларсена, Нідлса, Беквита-Видемана, Костелло, де Барі, нігті-пателлярний дисплазія та ін.

Відео: Дисплазія тазостегнових суглобів у дітей