Системні дисплазії у дітей

Системні захворювання скелета, по М. В. Волкову, є системними дисплазиями, в основі яких лежить дію спадкових і системних факторів. При системних дисплазиях має місце захворювання кістки, що виявляється в порушенні росту і .розвитку окремих її ділянок, що призводить до зниження механічних властивостей кісткової тканини і утворенню деформацій кісток скелета. У дітей при всіх видах патології суглобів спадкові системні захворювання зустрічаються в 3% випадків.

Системні дисплазії поділяють залежно від їх локалізації в трубчастої кістки.

Епіфізарних дисплазія являє собою поразку або ядра окостеніння, або суглобового хряща.

Фізарная дисплазія є порушенням провисання енхондрального зростання кістки з нерівномірним розвитком росткової пластинки. При захворюванні настає затримка росту кісток в довжину на тлі збереження периостального і ендостальною окостеніння.

Спонділоепіметафізарная дисплазія - це комбінація платіспонділіі з ураженням фізарно-метафізарний зон проксимального відділу стегнової кістки. Включає вроджену і пізню спонділоепіметафізарную дисплазію, метатропіческую дисплазію і хвороба Кніста.

Метафізарний дисплазія являє собою затримку енхондрального зростання внаслідок недостатності і неправильного окостеніння метафізів довгих трубчастих кісток. До дісплазіжм відносяться метафізарний хондродисплазія типу Янсена, типу Шміда, типу Маккьюсика, дисхондроплазії Оллье і хвороба Пайл.

Діафізарних дисплазія об`єднує групу захворювань, куди входять дитячий кортикальний гиперостоз, системний гиперостоз і недосконалий остеогенез.

Зміни в суглобах при системних дисплазиях

При системних дисплазиях страждають механічні властивості кістки, що проявляється при фізичному навантаженні в залежності від локалізації процесу. У нормі епіфіз або хрящове закінчення кістки разом з росткової платівкою захищений від дії ротаторних і зміщують зусиль. Епіфіз добре поглинає ударні навантаження. Він може бути зміщений на 0,5 мм без порушення своєї цілісності. У міру окостеніння епіфіза відбувається зменшення його здатності абсорбувати дію сил в суглобі. Фізису, який розташований між епіфізом і метафизом, має велику стійкість до дії тракционной сили і нижчу здатність протистояти ротації. Міцність фізису забезпечена його архітектонікою і організацією міжклітинної матриксу. Найслабшою ділянкою фізису є зона гіпертрофованих хондроцитів, де мало хрящового матриксу і відсутня кальцифікованими матрикс. При дії травмуючої сили зміщення епіфіза відбувається в зоні гіпертрофованих хондроцитів. У міру зростання зростає міцність фізису і збільшується його здатність до опору навантаженням. З боку фізису до диафизу примикає метафиз. Кость метафиза, в порівнянні з діафізом, має меншу здатність до опору компресують силам.

Системні захворювання скелета проявляються в період зростання. При системних дисплазиях порушення росту кісток і суглобів призводить до деформації кінцівок. При різних типах дисплазій є як відмінні, так і подібні зміни морфології і функції ОДС. Епіфізарних, фізарная і діафізарних дисплазії призводять до зменшення довжини кісток кінцівок і диспропорції тіла. Скорочення нижніх кінцівок є причиною зниження силових і часових параметрів ходьби. Метафізарний дисплазія, в порівнянні з епіфізарно, викликає більш виражене вкорочення кінцівок. Епіфізарних дисплазія сильніше вражає суглоб, ніж метафізарний. При дисплазії епіфіза є зменшення його розмірів, що призводить до збільшення тиску в суглобі, швидкого руйнування епіфіза з його фрагментацією і зносом хрящового покриття.

Найбільша поразка епіфіза відзначено при вродженої спонділоепіфізарная дисплазії, спонділоепіметафізарной дисплазії.

Різні типи системних дисплазій здатні викликати типові деформації нижніх кінцівок, основними з яких є контрактура, надмірна рухливість, варус, вальгус, рекурвація, а також комбінація цих деформацій. Контрактура тазостегнового суглоба є при таких захворюваннях, як спонділоепіфізарная дисплазія, діастрофіческая дисплазія, екзостозная хондродисплазія, вроджена спонділоепіметафізарная дисплазія, метатропіческая карликовість. При контрактуре тазостегнового суглоба ходьба залежить від кута контрактури і від стану контрлатерального суглоба. При системних захворюваннях частіше буває двостороннє ураження суглобів. При вугіллі згинання в обох тазостегнових суглобах більше 15 ° розвивається позна синергія.

Вона полягає в згинанні в тазостегнових і колінних суглобах і розгинанні в гомілковостопних суглобах. Синергія дозволяє утримувати ОЦМ в межах площі опори. Виражена сгибательная установка суглобів перешкоджає у виробленні Н-стратегії тазостегнового суглоба і А-стратегії гомілковостопного суглоба для підтримки рівноваги тіла і затримує терміни освоєння стояння і ходьби. У дитини з позной синергией розвиваються вторинні зміни в м`язах. Виникає недостатність відвідних і привідних м`язів стегна, реєструється гіперактивність чотириголового м`яза стегна і триголовий м`язи гомілки. Слабкість відвідних м`язів стегна викликає збільшення амплітуди коливання тіла у фронтальній площині. Обмеження згинання та розгинання стегна призводять до зменшення довжини кроку, що викликає зміни з боку вище-і нижчих сегментів ОДС. У сагітальній площині відбувається збільшення амплітуди виносу гомілки вперед в період перенесення ноги по повітрю. Збільшення рухливості в колінному суглобі супроводжується розтягненням капсули і зв`язок суглоба, що при недостатності м`язів призводить до нестабільності колінного суглоба. У горизонтальній площині збільшується ротація тазу вперед на стороні виноситься ноги.

Варус нижніх кінцівок є при таких захворюваннях, як псевдоахондроплазія, ахондроплазия, метафізарний хондродисплазія Шміда, метафізарний хондродисплазія Маккьюсика, хвороба Оллье. Варусне положення ніг є причиною звуження ширини кроку, що викликає компенсаторні зміни з боку вище-і нижчих відділів кінцівки. Під час ходьби спостерігається збільшення амплітуди відведення стегна в період перенесення ноги по повітрю і збільшення бічної девіації тулуба у фронтальній площині. Варус нижніх кінцівок сприяє опорі на зовнішній край стопи, розтягування зовнішньої бічної зв`язки колінного суглоба, розтягування зовнішніх зв`язок гомілковостопного суглоба і зменшення навантаження на внутрішній край стопи.

Вальгус гомілки зустрічається при таких захворюваннях, як множинна епіфізарних дисплазія Фейербанка, діастрофіческая дисплазія, псевдоахондроплазія, гіпохондроплазія, екзостозная хондродисплазія, метатропіческая хондродисплазія, метатропіческая карликовість, метафізарний хондродисплазія, хвороба Оллье. Вальгусна деформація є причиною розтягування внутрішньої бокової зв`язки колінного суглоба. При деформації обох ніг є зменшення відстані між колінними суглобами, що викликає їх зіткнення при ходьбі. Вальгус призводить до вторинних змін з боку вище-і нижчих відділів кінцівки. Під час ходьби відбувається збільшення відведення стегна, що збільшує навантаження на відводять м`язи стегна. Для вальгуса коліна характерні плосковальгусной деформація стопи, Еверс п`яти в період опори, перекат стопи з опорою на її внутрішній край і збільшення навантаження на великий палець.

Порушення ходьби пов`язані з обмеженням згинання та розгинання в колінному суглобі. При розгинальній контрактуре в ходьбі має місце збільшення девіації тулуба у фронтальній площині під час відштовхування від опори. При сгибательной контрактури під час ходьби вектор реакції опори проходить позаду від центру обертання колінного суглоба, що створює внутрішній обертальний момент, спрямований на згинання коліна. Для згинальних контрактури характерно зменшення часу опори на п`яту і пріслоеніе до опори відразу всієї підошовної поверхнею стопи у фазі переднього поштовху і подовження періоду опори в порівнянні з перенесенням по повітрю, що викликає шаркающую ходу.

Рекурвація колінного суглоба має місце при псевдоахондроплазіі, діастрофіческой дисплазії і ахондроплазії. Під час ходьби вектор реакції опори проходить попереду від центру обертання колінного суглоба, що створює зовнішній обертальний момент, спрямований на розгинання коліна. З метою стабілізації суглоба відбувається пасивне замикання суглоба при стоянні. У ходьбі є зменшення амплітуди згинання колінного суглоба, підвищення активності чотириголового м`яза стегна, одночасне скорочення клубової і камбаловидной м`язів, які блокують розгинання в тазостегновому суглобі і розгинання в гомілковостопному суглобі в період опори.

спонділоепіфізарная дисплазія

При захворюванні є ураження хребта і епіфізів довгих трубчастих кісток. Прояви захворювання залежать від його форми. При вродженої формі захворювання проявляється раніше, ніж при пізній формі, ознаки якого виявляють з початком ходьби. Найсильніше уражаються епіфізи стегнової кістки і кісток гомілки. Є збільшення в розмірах голівки стегна, в результаті чого порушується конгруентність тазостегнового суглоба і відбувається екструзія головки аж до підвивиху. Затримуються терміни окостеніння головки. Шийка стегна має варусна деформація. Епіфіз великогомілкової кістки уплощен, зігнутий і розширено, зона росту вигнута. Деформується таз, звужується вхід в малий таз. Зменшено висота тіл хребців, більш виражена в грудному відділі. Для хворого характерний невелике зростання зі збереженням пропорцій статури. Знижується тонус і сила м`язів. До початку ходьби помітно обмеження відведення стегна. З початком самостійного пересування формується згинальних контрактура спочатку тазостегнових, потім колінних суглобів. Вісь кінцівки порушена, розвивається вальгусна деформація. Стопа, набуває вигляду плосковальгусной або еквіноварусная. Посилено поперековий лордоз. Дитина малорухомий і швидко втомлюється. Помітно вкорочення кроку, невпевненість при опорі на ногу в одноопорного періоді. Під час ходьби виражена девіація тулуба.

Лікування дисплазії направлено на запобігання розвитку контрактур. Рекомендують масаж м`язів ніг і ЛФК, спрямовану на розгинання колінних суглобів. Ортези на колінний 9устав не рекомендують у зв`язку з небезпекою розвитку контрактури. При значній деформації кінцівки в підлітковому віці роблять операцію межвертельного остеотомії стегна. Результати лікування щодо краще при інтактною голівці стегна і гірше при фрагментованою голівці. При еквіноварусная деформації стопи виготовляють складну взуття з тутором. При плосковальгусной стопі призначають профілактичну взуття.

Множинна епіфізарних дисплазія, хвороба Фейербанка

В основі захворювання лежить порушення осифікації епіфізів. Є зменшення розмірів епіфізів. У тазостегнових і колінних суглобах епіфізи мають вузьке підставу. Ядра окостеніння фрагментовані. Головки стегон зменшені в розмірах. Дистальний відділ великогомілкової кістки деформований у вигляді клина, блок таранної кістки викривлений. Кістки Передплесно зменшені в розмірах і деформовані. Дитина народжується нормальним і протягом першого року розвивається без порушень. З початком ходьби відзначається утруднення рухів і низька рухова активність. Дитина з працею переходить з положення сидячи в вертикальне положення і приступає до ходьби. Під час ходьби є девіація тулуба. Розвивається збільшення поперекового лордозу, з`являється вальгус нижніх кінцівок. Утворюється плосковальгусной стопа. У дитини незграбна ходьба з короткими кроками. Ускладнені біг і стрибки. З 5-6 років починається розвиток артрозоартрити тазостегнових і колінних суглобів і з`являються скарги на артралгія.

Лікування здійснюють шляхом ЛФК для запобігання розвитку тугорухливості суглобів, а також масажу, фізіотерапії. Іммобілізація кінцівок протипоказана у зв`язку з розвитком контрактури суглобів. Результати лікування гірше при неоссіфіцірованной голівці стегнової кістки і зруйнованому хрящовому покритті. При плосковальгусной стопах призначають профілактичну взуття. При деформації гомілковостопного суглоба і стопи показано виготовлення складної індивідуальної взуття.

Множинна деформуюча суглобова хондродисплазія, хвороба Волкова

В основі патологічного процесу лежить розростання хряща в порожнині суглоба в комбінації з гігантизм сегментів. Існують вроджена і пізня форми захворювання. Гігантизм і збільшення в обсязі суглобів при вродженої формі проявляються з народження і носять більш виражений характер, ніж при пізній формі. Найчастіше відзначають гігантизм нижніх кінцівок і надмірний ріст однієї з ніг, а також збільшення в обсязі колінного суглоба і стопи. При контрактуре колінного суглоба, різної довжини ніг і стоп відбувається утруднення ходьби і наступ кульгавості.

Лікування захворювання полягає в хірургічному видалення хряща з порожнини колінного суглоба, що укорочує остеотомии стегнової і великогомілкової кісток. Роблять часткову ампутацію або резекцію сегмента, ураженого гігантизм. Для вирівнювання довжини кінцівок виготовляють ортопедичне взуття з компенсацією укорочення. Після часткової ампутації стопи роблять індивідуальне взуття з заміщенням дефекту.

Гемімеліческая форма епіфізарно дисплазії

При захворюванні є поразка однієї з половин епіфіза в одному або декількох суглобах на одній кінцівки. У чоловіків дисплазія зустрічається в 3 рази частіше, ніж у жінок. Дитина протягом перших трьох років життя справляє враження здорової. На тлі нормального розвитку починається посилений ріст епіфізів, який призводить до деформації суглобів .. Надмірний ріст медіальної кісточки викликає утворення вальгусной деформації стопи, зростання таранної кістки викликає утворення плосковальгусной деформації, зростання ладьевидной і 1-й плеснової кістки призводить до викривлення стопи по медіального краю. Зростання дистального епіфіза стегнової кістки або проксимального епіфіза великогомілкової кістки призводить до деформації колінного суглоба. У колінному суглобі переважання зростання медіального епіфіза викликає утворення вальгуса, переважання зростання латерального епіфіза - освіту Варуса. Порушуються стояння і ходьба. Дитина не утримує рівновагу при стояли на хворій нозі. Локомоція має асиметричний характер. Викривлення колінного суглоба призводить до компенсаторного збільшення ширини кроку. З віком деформація супроводжується розвитком контрактури і артрозу.

Консервативне лікування показано при легкій фермі деформації. Стопу і гомілковостопний суглоб коригують за допомогою етапних гіпсових пов`язок. При значних викривленнях кінцівки застосовують хірургічні методи, виробляють корригирующую остеотомії і видалення розрослися ділянок епіфіза. Після завершення іммобілізації призначають індивідуальну ортопедичне взуття з тутором для установки стопи в правильне положення, компенсації анізомеліі і дефекту стопи.

Діастрофіческая дисплазія

Діастрофіческая дисплазія, або діастрофіческій дварфізм, або епіфізарний дизостоз, проявляється в порушенні розвитку суглобів. При дисплазії є мікромелія, сколіоз, деформація грудної клітки, клишоногість, надмірна рухливість в суглобах в поєднанні з контрактурами. Захворювання виявляють у перші місяці життя. В 1/5 випадків при дисплазії виявляють вроджений вивих стегна, в 3/4 випадків - дисплазію тазостегнового суглоба. Контрактура колінних і тазостегнових суглобів виражена найбільшою мірою. Стегнові кістки деформовані опуклістю назовні, а великогомілкової - опуклістю всередину. У всіх хворих є збільшення поперекового лордозу, більш ніж в 3/4 випадків зустрічається сколіоз. Є двостороння еквіноварусная деформація стоп або приведення переднього відділу стопи. Опора здійснюється частіше на зовнішній край стопи. У вертикальному положенні має місце нестійкість і коливання у фронтальній площині. Спостерігається порушення ходьби, викликане спочатку згинальній контрактурой колінних суглобів, а потім - раннім артрозом. Описані випадки спінальної компресії. При прогресуванні нестабільності колінного суглоба розвивається підвивих гомілки.

Для лікування дисплазії використовують хірургічні методи вправляння стегна. Роблять корригирующую остеотомії стегнової, болипеберцовой кісток, артродез суглобів стопи і пластику м`язів. Лікування ускладнюється рецидивами. Вправлення вивиху призводить до розвитку контрактури і анкілозу суглоба. Відзначено відсутність позитивних результатів застосування ортезів для запобігання підвивиху гомілки. Еквіноварусная деформація носить стійкий характер і рецидивує в процесі лікування. У легких випадках призначають антіварусную взуття. Для утримання корекції стопи виготовляють індивідуальну взуття з тутором.

Псевдоахондроплазія

Захворювання являє собою поєднання ознак епіфізарно дисплазії і ахондроплазії. Для патології характерно різке вкорочення кінцівок при нормальних розмірах тулуба. Дитина народжується нормальним. У 2-3 роки відбувається уповільнення зростання проксимального відділу кінцівок, настає диспропорція тіла, вкорочення кінцівок у порівнянні з тулубом. Зростання дитини становить 80-130 см. Епіфізи довгих трубчастих кісток мають відносно малі розміри, суглоби дісконгруентни. Є розширення і нерівність контурів метафізів, звуження або відсутність зони росту. Діагностують атланто-аксіальну нестабільність і кіфоз. У суглобах кисті є підвищена рухливість. У міру зростання відбувається викривлення кісток нижніх кінцівок. Найчастіше має місце варусная і рідше вальгусна деформація. Описані випадки поєднання варусного викривлення на одній нозі з вальгус на інший. При вальгусной деформації спостерігається підвивих головки стегна. Є рекурвація гомілок в колінних суглобах, плосковальгусной деформація стоп з распластанность переднього відділу стопи і підвищеною рухливістю в суглобах Передплесно і плесна. При ходьбі помітна девіація тулуба у фронтальній площині. При вальгус є зіткнення колінних суглобів між собою, при Варус ходьба незграбна з вираженою девіацій тіла. При поєднанні Варуса наїзні нозі з вальгус на іншій нозі ходьба уповільнена.

Для корекції довжини нижніх кінцівок роблять операцію подовження, після якої часто виникають рецидиви. Хворому призначають ортопедичне взуття з метою додання тілу стійкості, для утримання гомілковостопного суглоба в правильному положенні, а також "Для компенсації різниці в довжині ніг. При порушенні ходьби у дитини є необхідність у використанні коштів додаткової опори.

ахондроплазия

В основі захворювання лежить порушення енхондрального зростання, що призводить до вкорочення кінцівок в поєднанні з Макроцефалія і деформацією лицьового скелета. Захворювання виявляють при народженні. У міру розвитку відбувається уповільнення зростання в проксимальних відділах верхніх і нижніх кінцівок. Зростання коливається в межах 120-130 см. Для дітей характерна затримка рухового розвитку. Самостійне сидіння з`являється в 9 місяців, а самостійна ходьба - до півтора-двох років. Має місце низький тонус і слабкість м`язів. У міру зростання відзначається варусна деформація колінних і гомілковостопних суглобів, викликана диспропорцією росту великої та малої гомілкових кісток. Найчастіше спостерігається варусна деформація гомілок, внутрішня торсия великогомілкової кістки, рекурвація колінного суглоба. Проксимальні ділянки довгих трубчастих кісток змінені сильніше, ніж дистальні. У метафізі є порушення формоутворення кістки у вигляді переважання зростання в ширину над зростанням в довжину. Фізарная зона зростання стає увігнутою. Епіфіз занурений вглиб метафиза, який розширено і потовщений. У порівнянні з метафизом диафиз укорочений і истончен. Має місце звуження хребетного каналу в поперечному напрямку, що призводить до появи спінальної симптоматики. Варус гомілок і слабкість м`язів викликають порушення ходьби у вигляді коротких кроків, слабкості відштовхування від опори, кульгавості. Рухова активність дитини знижена, при рухах рано настає стомлення. Дитина пересувається невпевненими кроками. При розвитку компресійного спинального синдрому виникає спастичний ходьба, парестезії, з`являються патологічні рефлекси.

У процесі лікування хворого рекомендовано уникати ранньої активації дитини з метою попередження викривлення колінних суглобів і посилення кіфозу. Прогресування спінальної симптоматики і наступ парезу є показанням для операції декомпресії спинного мозку. Застосування ортезів не здатна запобігти збільшенню деформації кінцівок. При порушенні ходьби призначають профілактичну взуття, при спастике - стабілізуючу взуття. При важкої деформації виготовляють індивідуальну взуття.

Гіпохондроплазія

Гіпохондроплазія володіє загальними рисами з ахондроплазією. При гіпохондроплазіі є диспропорція будови тіла, відносне вкорочення кінцівок, збільшення поперекового лордозу, широкі стопи, углообразная деформація епіфізів стегнових кісток. Лордоз вираженийпомірно, вкорочення кінцівок незначне. При народженні діти мають нормальний ріст і статура. У віці 1 року освоєння ходьби протікає без особливостей. У віці 3-4 років починається відставання в рості. Укорочення кінцівок має місце в проксимальному і середньому сегментах. Шийка стегна широка і коротка. У тазостегнових суглобах є незначне обмеження відведення. Зустрічається як варусная, так і вальгусна деформація гомілок. Варус виражений менше, ніж при ахондроплазії, а вальгусна деформація має тенденцію до самокорекції. При ходьбі є невеликі коливання тіла у фронтальній площині.

Ортопедичне лікування при гіпохондроплазіі в зв`язку з розмитою проявом захворювання практично не застосовують.

Екзостозная хондродисплазія

Основою захворювання є порок розвитку епіфізарного хряща у вигляді розростання епіфізарних і метафізарний відділів кістки. Епіфізи недорозвинені, зростання кісток порушений. Дитина народжується здоровим. Множинні екзостоз розвиваються у віці після 4 років, поодинокі екзостоз з`являються пізніше. Зростання екзостоз призводить до порушення зони росту кістки, недорозвинення епіфіза, варусной або вальгусной деформації кінцівки. Описані випадки поєднання вальгусной деформації шийки стегна і сплощення вертлюжної западини. Деформації кісток призводять до порушення ходьби. Обмеження руху в суглобах ніг призводить до вкорочення кроку і кульгавості.

При великих екзостозах, що порушують рух, показана операція корригирующей остеотомии і видалення екзостоз. Вкорочення однієї з кінцівок компенсують за допомогою взуття.

Вроджена спонділоепіметафізарная дисплазія

Симптомами захворювання є платіспонділія і поразки фізарно-метафізарний зони в проксимальному відділі стегнової кістки, що викликає її варусна деформація. Ознаки дисплазії виявляють при народженні У однорічному віці є відставання в рості. На 2-му році життя, у міру освоєння ходьби, настає варусна деформація проксимального відділу стегна, є відставання стегна в розвитку. Затримується осифікація голівки стегна і її формоутворення. Вертлужная западина розвивається нормально. Проксимальний відділ стегна менше, в порівнянні з вертлюжної западиною Збільшено поперековий лордоз. Зустрічаються випадки нестабільності атланто-аксіального зчленування. Зменшено амплітуда відведення в тазостегновому суглобі. Є позна синергія у вигляді згинання в тазостегнових і колінних суглобах. Дитина пересувається короткими кроками При ходьбі помітна девіація тулуба у фронтальній площині. Скорочення тулуба призводить до диспропорції тіла. Для захворювання характерний дварфізм, надмірна рухливість в декількох суглобах і підвивих в суглобах. Захворювання диференціюють з вродженим вивихом стегна.

На відміну від вродженого вивиху при спонділоепіметафізарной дисплазії вправлення стегна протипоказано. Основними методами лікування є ЛФК і масаж. Для пересування хворий використовує додаткові пристосування. При анізомеліі виготовляють ортопедичне взуття з компенсацією укорочення.

Метатропіческая дисплазія

Для захворювання характерні платіспонділія, маленький зріст, вузька грудна клітка, кіфосколіоз, різке зменшення в розмірах голівки стегна, збільшення суглобів в обсязі. У маленької дитини деформація нагадує ахондроплазію. У міру зростання розвивається скутість рухів, контрактура кульшових суглобів, вальгус нижніх кінцівок, плосковальгусной деформація стоп. Уповільнена провідність по нервах нижніх кінцівок, викликана зниженням мієлінізації аксонів. Зміни кісток і слабкість м`язів нижніх кінцівок волають порушення ходьби. Дитина пересувається маленькими, невпевненими кроками.

Рекомендують заняття ЛФК для профілактики контрактур, носіння профілактичної взуття з метою запобігання грубої плосковальгусной деформації lt; 4оп.

Метатропіческая карликовість

Метатропіческая карликовість, або хвороба Кніета, являє собою незвичайну форму карликовості з непропорційним статурою. Має місце різко виражена дугоподібна деформація проксимального відділу стегна з укороченням і Варус шийки, потовщенням епіфізів колінних сустдвов, дісконгруентностью тазостегнових суглобів, нахилом під кутом дистального епіфіза великогомілкової кістки, платіспонділіей. Відсутність конгруентності кульшових суглобів виявляють в ранньому дитинстві. У міру зростання стає помітним вкорочення тулуба, сплощення суглобів, контрактура кульшового та колінного суглобів. З віком відбувається прогресивне порушення ходьби.

З метою профілактики контрактури суглобів рекомендують заняття ЛФК. Призначають профілактичну взуття для обмеження прогресування плосковальгусной деформації стоп.

Метафізарний хондродисплазія Янсена

Захворювання проявляється у відставанні зростання, диспропорції статури, деформації лицьового скелета і пальців. Метафізи розширені, в метафізарний області є дефекти кісткової тканини з фрагментацією і оссіфікати. Епіфізи не змінені, суглобова поверхня интактная. Виражена дугоподібна деформація довгих трубчастих кісток, згинальних контрактура кульшових і колінних суглобів, вальгус колінних суглобів, плосковальгусной деформація стоп. В ході розвитку дитини відзначають затримку розвитку локомоції, невпевненість в ходьбі, часті падіння. Під час ходьби тіло нахилене вперед, руки висять попереду тулуба.

Для виправлення важкої деформації кінцівки у дітей і підлітків вдаються до оперативних методів лікування. Проводять операцію сегментарну остеотомії кісток гомілки. Відзначено низька ефективність впливу ортезів на суглоби нижніх кінцівок. Для профілактики плосковальгусной деформації стоп і вальгусного викривлення суглобів призначають профілактичну взуття.

Метафізарний хондродисплазія Шміда

Для дисплазії характерно відставання в рості і деформація ніг. Зміни спостерігають в проксимальному метафізі стегнової кістки. Є варусна деформація і розширення шийки стегнової кістки при збереженій голівці стегна. Захворювання проявляється з початком самостійної ходьби. У міру зростання відбувається прогресування деформації ніг і збільшення поперекового лордозу. У порівнянні з хондродисплазія Янсена, викривлення виражено в меншій мірі. При ходьбі помітно вкорочення кроків і девіація тулуба у фронтальній площині.

Для корекції варусной деформації стоп застосовують антіварусную взуття. Виражена варусна деформація кісток нижніх кінцівок є показанням до операції корригирующей остеотомии.

Метафізарний хондродисплазія Маккьюсика

Для захворювання характерні маленький зріст, деформація грудної клітки, брахидактилия, надмірна рухливість в суглобах, дефекти волосяного покриву. Найсильніше вражені дистальні метафізи стегнових кісток, що призводить до варусной деформації стегон. Становлення ходьби проходить нормально. Надлишкова рухливість суглобів і сплощення зводу стопи є показанням для призначення взуття з високими берцями.

дисхондроплазії

Дисхондроплазії, або хвороба Оллье, полягає в перекрученні процесу осифікації ембріонального хряща, відсутності оссификации метафізів довгих трубчастих кісток і накопиченні в метафізі хрящових мас. Найчастіше вражаються метафізи стегна і кісток гомілки. Захворювання є вродженим, симптоматику виявляють на 1-му році життя. Є асиметричний зростання кісток гомілки. Поразка метафізів веде до вкорочення кінцівки.

При локалізації процесу в обох ногах виникає асиметрична деформація нижніх кінцівок. Дитина з дисхондроплазії ходить з працею. Скорочення ноги призводить до кульгавості, великий девіації тіла при ходьбі, зменшення реакції опори хворої кінцівки. Опора на деформовану стопу неповноцінна, що викликає нестійкість тіла.

Хвороба Оллье лікують консервативними та оперативними методами. При вираженому вкороченні ноги і великий деформації довгих трубчастих кісток роблять операцію остеотомії з подальшим коригуванням викривлення в компрессионно-дистракційного апараті. Дитині виготовляють складну ортопедичне взуття для виправлення деформації гомілковостопного суглоба і забезпечення опороспособности стопи.

метафізарний дисплазія

Метафізарний дисплазія, або хвороба Пайл, характеризується високим ростом, диспропорцією статури з відносно довгими ногами, вальгус колінних суглобів, слабкістю і гіпотонією м`язів, сколіозом, рекурвація колінних суглобів, плосковальгусной стопами. Викривлення ніг з`являється у віці 2 років. Відбувається розширення і здуття метафізів і метадіафізарних ділянок кістки з тонкою їх кортикального шару. Уражаються дистальні метафізи стегнових кісток і проксимальні метафізи болипеберцовой кісток. Розвивається вальгусна деформація шийки стегна. Початок ходьби протікає без особливостей. У міру розвитку деформації кінцівок з`являється кульгавість, а потім скарги на болі в ногах.

Для o6j егченія ходьби починаючи з раннього дитячого віку призначають профілактичну взуття. У міру дорослішання для запобігання вальгуса стопи призначають супінатори з берцями. У більш старших дітей при великій деформації кістки і різниці в довжині ніг роблять операцію корригирующей остеотомии.

Дитячий кортикальний гиперостоз

Захворювання вражає немовлят у віці 1-3 місяців. У м`яких тканинах з`являються множинні хворобливі ущільнення. Найчастіше уражається стегнова і болипеберцовой кістки в середній третині діафіза, нижня щелепа, ключиці, ребра. Захворювання протікає до півроку і лроходіт самостійно. Рухи в суглобах кінцівок відновлюються через 3-4 місяці. У віці 1-2 років є збільшення поперечного розміру кістки. Перехід дитини до стояння і ходьбі протікає в нормальні терміни, затримка рухового розвитку спостерігається рідко. Кінцівки випрямляються повністю. У суглобах зберігається повна амплітуда рухів.

В ортопедичному лікуванні діти не потребують.

Природжений системний гиперостоз кісток

Природжений системний гиперостоз кісток, або хвороба Енгельмана, починається на другому році життя. Розвивається потовщення кінцівок, яке більше виражено на стегні і гомілки. Сегменти кінцівки набувають циліндричну форму. Має місце симетричне ураження диафизов кісток у вигляді потовщення коркового шару А збільшення поперечного розміру кістки. У колінному і тазостегновому суглобах утворюються згинальні контрактури. Діафіз гомілки викривлений наперед. Розвивається вальгус колінних суглобів і плосковальгусной стопа. Y дитини відзначена затримка рухового розвитку і пізній початок ходьби. Дитина пересувається насилу, дрібними кроками.

Для запобігання розвитку грубої деформації призначають профілактичну взуття.

недосконалий остеогенез

Недосконалий остеогенез полягає в перекрученні розвитку кісткової тканини. Основний прояв захворювання - це підвищена ламкість кісток, що призводить до деформації скелета. При ранній формі захворювання переломи починаються у внутрішньоутробному періоді, відбуваються під час пологів, поворотах тіла в ліжку, при спробі підйому на ноги і при ходьбі. При пізній формі захворювання число переломів за все життя менше, ніж при ранній, і досягає 5-6. У міру дозрівання організму число переломів зменшується. Множинні переломи призводять до деформації і вкорочення кінцівок, уплощению кісток в сагітальній напрямку. Стегна викривлені з кутом назовні і вкінці, гомілки деформовані вперед і всередину. Виражені деформації кінцівок призводять до їх вкорочення. Виникає диспропорція між їх довжиною і нормальними розмірами тулуба. Внутрішня торсия гомілки і приведення переднього відділу стопи є причиною повороту носків усередину, що порушує стійкість ходьби, сприяє падінь і новим травмам. Ходьба обмежена в зв`язку з викривленням кінцівок, а також в зв`язку з небезпекою чергового перелому. У ходьбі є збільшення часу опори на ногу, зменшення амплітуди руху у всіх суглобах нижньої кінцівки і зменшення сили пропульсіі. Кістковим змін супроводжує підвищена еластичність зв`язок. Діти з недосконалим остеогенез схильні до кіфозу, сколіозу і базиллярной імпресії.

У лікуванні захворювання застосовують консервативний і оперативний методи. При переломах роблять їх репозицію і фіксацію в гіпсовій пов`язці. Для профілактики повторних переломів призначають лонгет, Тутори, ортези або ортопедичні апарати. При викривленні ніг виготовляють ортопедичне взуття для досягнення опороспособности кінцівки. У більш старшому віці при значних деформаціях кінцівки виробляють сегментарну остеотомії кісток з фіксацією стрижнем, пластиною або копмпрессіонно-дистракційним апаратом.