Аномалії кількості мисок і сечоводів

Аномалії мисок і сечоводів складають 22% вад розвитку сечової системи. У практичній медицині широко застосовується наступна класифікація:

1) аномалії кількості з аплазія, подвоєння, потроєння і т.д. повне і неповне) -

2) аномалії положення (ретрокавальний сечовід, ретроілеальний сечовід, ектопія сечоводу) -

3) аномалії форми (штопорообразно, кільцеподібний сечовід) -

4) аномалії структури (гіпоплазія, нейром`язова дисплазія, в тому числі ахалазія, мегауретер, уретерогідронефроз, клапани, дивертикули, уретероцелє).

Даний вид аномалії спостерігається у 0,2% хворих з вадами розвитку нирки і сечових шляхів. Ця аномалія є складовим елементом ниркової аплазії. Порушення розвитку уретерального зачатка призводить до агенезії балії і сечоводу, порушення розвитку ниркової паренхіми. У таких випадках при цистоскопії можна бачити відсутність або гіпоплазію половини сечоміхурового трикутника. Дуже рідко сліпо закінчується сечовід стає джерелом утворення великої кісти, що симулює пухлину органів черевної порожнини. Діагноз даної аномалії встановлюється при проведенні екскреторної урографії і радіоізотопного дослідження - констатується відсутність функції нирки. Устя сечоводу при цистоскопії може бути точковим, різко звуженим, у вигляді сліпого поглиблення або сліпо закінчується. Цистографія підтверджує виявлену патологію, а ниркова ангіограма дозволяє встановити агенезія нирки або її Мультікістозная дегенерацію.

При констатації болів в паховій і клубової областях, лихоманці интермиттирующего характеру, явищах хронічної інтоксикації і лейкоцитурии показано видалення кукси сечоводу.

Аномалія зустрічається порівняно часто, іноді поєднується з повним подвоєнням нирки. Зустрічається у 1 на 150 новонароджених, у дівчаток в 5 разів частіше, ніж у хлопчиків. Виникнення подвоєння обумовлено одночасним зростанням двох сечоводів з двох сечовідних паростків нефрогенної бластеми, або розщепленням єдиного мочеточникового паростка.

В результаті цього сечоводи подвоєною нирки можуть відкриватися двома гирлами в сечовому міхурі, тобто сечовід повністю подвоєний (ureter duplex), або має місце розщеплений сечовід (ureter fissus) з одним міхурним гирлом і одним стволом в тазовому відділі, у верхній частині роздвоюється і з`єднується з двома балії (рис. 1). При повному подвоєнні сечоводи по виході з мисок направляються вниз до сечового міхура, за винятком тих випадків, коли є ектопія гирла.

Однак, перш ніж досягти міхура, сечоводи, відповідно до закону Вейгерта-Мейера, перехрещують один одного. За цим законом в сечовому міхурі гирлі сечоводу, що йде від верхньої балії, розташовується нижче і медіальніше гирла сечоводу, що йде від нижньої балії. Особливості топографії сечоводів при їх подвоєнні у дітей нерідко призводять до виникнення ускладнень. Так, для сечоводу нижнього сегмента, що має більш високу і латеральне розташування гирла, характерний короткий підслизовий тунель, який є причиною виникнення міхурово-сечовідного рефлюксу. Сечовід верхнього сегмента з ектопірованного гирлом нерідко має стеноз дистальної його частини. При подвоєнні сечоводу характерні клінічні симптоми відсутні. Часом порок розвитку протікає безсимптомно.

При ускладненнях симптоматика визначається характером, стадією перебігу ускладнення і наявністю поєднаних аномалій. Аномалію діагностують на підставі результатів урографии, хромоцистоскопии, ретроградної уретерографіі. Потроєння балії і сечоводу - вкрай рідкісна аномалія, яку визначають тими ж методами. При ускладненому перебігу даного виду захворювання і відсутності ефекту консервативного лікування показано оперативне втручання, вид якого визначається ступенем втрати функції одного з сегментів нирки: при повній втраті - гемінефроуретеректомія, при збереженій - органозберігаючі операції: антірефлюксние, лоханочно-сечоводо і межмочеточніковой анастомози.

За свідченнями вдаються до ендоскопічних втручань (наприклад, при стенозі дистального відділу ектопірованного сечоводу) або введення в подслизистое простір гирла колагенових речовин (наприклад, при міхурово-сечоводо рефлюксі в один з подвоєних сечоводів).

Поєднується частіше з гіпоплазією нирки або її половини, у дітей раннього віку - нерідко з гідронефрозом, нейром`язової дисплазією сечоводу, при вродженому міхурово-сечоводо рефлюксі (термінальний відділ сечоводу). Іноді сечовід буває облітерірован на деяких ділянках, але частіше він проходимо на всьому протязі. При морфологічному дослідженні стінки сечоводу виявляється недорозвинення гладком`язових клітин. Діагностика вад розвитку ґрунтується на екскреторної урографії, ретроградної уретеропієлографії і за показаннями - цистографії.

Лікування оперативне - ліквідація стенозированного ділянки сечоводу з накладенням піелоуретерального або міхурово-сечовідного анастомозу по антірефлюксной методикою. В найближчому післяопераційному періоді призначають комплексну терапію, включаючи гормональну, спрямовану на посилення регенерації гладком`язових клітин.

Це дуплікатура слизової оболонки. Іноді клапан складається з усіх верств сечоводу. У новонароджених ця дуплікатура в зв`язку з широким просвітом сечоводу відтоку сечі не порушує. До чотиримісячного віку клапан редукується. При порушенні цього процесу - збережений клапан призводить до порушення пасажу сечі.

Даний порок розвитку зустрічається рідко. Діагностується при проведенні екскреторної урографії і ретроградної уретеропієлографії. Лікування оперативне (ендоскопічне, уретероуретероанастомоз).

Лопаткін Н.А., Пугачов А.Г., Аполіхін О.І. та ін.

урологія

Поділитися в соц мережах: