Аномалії сечового міхура

Відео: S.T.A.L.K.E.R. Просторова Аномалія Часть # 1 Просторовий міхур

Агенезія (вроджена відсутність сечового міхура)

Вкрай рідкісна аномалія, що поєднується зазвичай з вадами розвитку, несумісними з життям. Діти з цією аномалією, як правило, народжуються мертвими або гинуть в ранньому віці.

Подвоєння сечового міхура

За рідкості діагностування - це другий пopoк розвитку сечового міхура після його агенезії. Характеризується наявністю двох ізольованих половин сечового міхура, в кожну з яких відкриваєте гирлі сечоводу. Відповідно в обох половинах міхура є власна шийка. Повний подвоєння міхура поєднується з подвоєнням сечівника. При неповному подвоєнні є загальна шийка і один сечовипускальний канал.
Іноді зустрічається неповна перегородка, що розділяє порожнину міхура в сагиттальном або фронтальному напрямку. Ця аномалія називається двокамерним сечовим міхуром, вона супроводжується порушенням випорожнення сечового міхура і розвитком хронічного запалення. Необхідно диференціювати цей порок розвитку від дивертикула сечового міхура. Основним клінічним симптомом є постійне нетримання сечі. При проведенні уретроцистоскопии по довжині сечівника або в області шийки виявляються отвори, з яких виділяється сеча. На висхідній уретроцістограмме визначається типова рентгенологічна картина неповного подвоєння сечового міхура. Лікування полягає в висічення перегородки.

Дивертикул сечового міхура

Це мішкоподібні випинання стінки сечового міхура. У дітей цей дефект частіше буває вродженим, рідше - придбаним. Найчастіше відзначають поодинокі, рідше - множинні дивертикули. В освіті вродженого дивертикулу беруть участь всі шари стінки міхура. Множинні дивертикули в більшості випадків помилкові і представляють собою випинання слизової оболонки між м`язовими пучками детрузора і виникають при инфравезикальной обструкції і спінальних формах нейрогенного сечового міхура.
Зазвичай дивертикули розташовуються на заднебокових стінках сечового міхура, в області гирл сечоводів, значно рідше - на верхівці і в області дна сечового міхура. Різну величину. Іноді дивертикули досягають розмірів сечового міхура. При цистоскопії виявляється сполучення між порожниною сечового міхура і дивертикулом. Діаметр цього повідомлення різний, іноді вільно вдається ввести в нього «дзьоб» цистоскопа. В окремих випадках в порожнині дивертикула виявляються камені. Наявність дивертикулу призводить до застою в ньому сечі (особливо при вузькій шийці дивертикулу), розвитку циститу і пієлонефриту, утворення каменів міхура. Іноді в порожнину дивертикула (при великих його розмірах) відкривається одне з усть сечоводу. Нерідко в цих випадках порушується замикальних функція міхурово-сечовідного співустя, в результаті чого виникає міхурово-сечовідний рефлюкс з порушенням функції нирок і атаками пієлонефриту.
Основні симптоми дивертикула сечового міхура: утруднення сечовипускання (іноді повна його затримка) і сечовипускання в два прийоми - спочатку спорожняється сечовий міхур, потім - дивертикул.
Основну роль в діагностиці дивертикулу грають цистоскопія і цистографія, які дозволяють виявити додаткову порожнину, що сполучається з сечовим міхуром (рис. 1). Тінь дивертикулу найбільш чітко визначається в косою або бічній проекції.
Мікційна цістограмм. Природжений дивертикул сечового міхура.
Мал. 1. Мікційна цістограмм. Природжений дивертикул сечового міхура. 

лікування. При наявності дійсного дивертикулу лікування оперативне - транквезікальная дівертікулектомія. При розташуванні гирла сечоводу в дивертикулі виконують уретероцістоанастомоз по антірефлюксной методикою. При помилкових дивертикулах необхідна ліквідація инфравезикальной обструкції. В останні роки стали широко застосовувати ендоскопічні втручання, спрямовані на розсічення отвору (особливо при малому його діаметрі), в тому числі у хворих з важкими супутніми захворюваннями.

Екстрофія сечового міхура

Найбільш важкий і часто зустрічається порок розвитку сечового міхура. Відсутні передня стінка сечового міхура і відповідна їй передня черевна стінка (рис. 2). За рахунок внутрішньочеревного тиску задня стінка міхура вивернута вперед у вигляді кулі. На задній стінці видно гирла сечоводів, з яких поштовхами виділяється сеча. Він виявляється у 1 на 40-50 тис. Новонароджених, у хлопчиків в два рази частіше, ніж у дівчаток. Даний порок поєднується з тотальною Епіспадія і розщепленням кісток лонного зчленування. Пупок відсутня або нечітко визначається на кордоні шкіри і слизової оболонки сечового міхура. Патогенез екстрофія сечового міхура складний. Передбачається, що цей порок формується на 2-6-му тижні розвитку плоду внаслідок затримки вростання мезодерми в подпупочную область і аномального розташування зачатків статевих горбків. Відбувається розрив клоаки.
Екстрофія сечового міхура (схема)
Мал. 2. Екстрофія сечового міхура (схема)
Часто екстрофія сечового міхура поєднується з крипторхізм, пахової грижі, пороками розвитку верхніх сечових шляхів. У ряду дітей відзначається неповноцінна функція міхурово-сечоводо соустьев. У хлопчиків статевий член укорочений, розщеплені кавернозні тіла. При напруженні і крику хворого стінка сечового міхура значно випинається. Діаметр екстрофірованного сечового міхура коливається від 3 до 8 см. З ростом дитини констатують метаплазию слизової оболонки, її рубцювання, іноді вона покривається папілломатознимі разрастаниями.
Ізольований сечовий міхур створюють з прямої кишки. Сигмовидну кишку після резекції зводять позаду прямої і виводять досередини від ректального жому. В ізольовану пряму кишку пересаджують обидва сечоводу. Анальний сфінктер служить для утримання калу і сечі.
На жаль, внаслідок розшарування шарів сфінктера прямої кишки великого відсотка дітей виникає нетримання калу, а в разі рубцювання сморщивания перегородки між прямої і сигмовидної кишкою створюється єдина клоака.
На сьогоднішній день найбільш поширеними операціями при екстрофія сечового міхура залишаються операції другої групи з обов`язковим виконанням антірефлюксной захисту.
При всмоктуванні сечі в кишечник, особливо в перші місяці після операції, може розвинутися гіперхлоремічний ацидоз, що вимагає корекції водно-сольового рівноваги. Протягом 1,5-2 років стінка сигмовидної кишки покривається надлишково виробляється слизом і втрачає здатність до всмоктування сечі, що значно зменшує небезпеку електролітних порушень. Такі хворі повинні перебувати під постійним диспансерним наглядом.
Лопаткін Н.А., Пугачов А.Г., Аполіхін О.І. та ін.
урологія

Поділитися в соц мережах:
Увага, тільки сьогодні!
Cхоже