Епіспадія

Ця аномалія виникає внаслідок незарощення частини або всієї дорсальній (передній) стінки сечовипускального каналу. На дорсальній поверхні статевого члена видно розщеплені сечовипускальний канал і запалі тіла. У вигляді жолобка видно слизова оболонка задньої уретри і зовнішнє її отвір.

Виникає затримка вростання мезодермальной тканини в нижньому кінці ембріона. Частота епіспадіі становить 1 на 50 тис. Новонароджених, у хлопчиків зустрічається в 5 разів частіше, ніж у дівчаток. Залежно від ступеня аномалії виникають різні форми епіспадіі.

Розрізняють три форми епіспадії: у хлопчиків - епіспалія головки (відсутня передня стінка в області головки статевого члена), епіспадія статевого члена - стовбурова (передня стінка розщеплена на різному протязі аж до основи статевого члена) - повна епіспадія (відсутня стінка на протязі всієї уретри, включаючи сфінктер сечового міхура) (рис. 1) - у дівчаток - Кліторная, субсімфізарная, повна або ретросімфізарная епіспадія. Повна (тотальна) епіспадія зустрічається частіше, ніж інші форми.

симптоматика залежить від форми епіспадіі. При епіспадіі головки статевий член незначно викривлений, підтягнутий до передньої черевної стінки Головка уплощена, крайня плоть знаходиться лише на її вентральній поверхні, зовнішній отвір сечовипускального каналу відкривається на дорсальній поверхні статевого члена у вінцевої борозни. Сечовипускання не порушено, відзначається незначне розбризкування сечі. При ерекції статевий член має нормальну форму.

При епіспадіі статевого члена головка його розщеплена. Передня стелю уретри відсутня протягом члена. Дістопірованних зовнішній отвір сечовипускального каналу має форму воронки. Відзначається розбіжність кісток лобкового симфізу і прямих м`язів живота, статевий член укорочений, викривлений, підтягнутий до живота. Нерідко при кашлі, сміху і фізичного напруження відзначається підтікання сечі. При сечовипусканні струмінь розбризкується, що змушує хлопчиків мочиться сидячи, відтягуючи статевий член і крайню плоть назад. У дорослих в зв`язку з вираженою деформацією статевого члена статевий акт значно важко або взагалі неможливо.

При тотальній епіспадії передня стінка уретри повністю відсутня. Під симфизом розташовується зовнішній отвір у вигляді широкої воронки, з якої постійно виділяється сеча. Іноді пролабирует слизова оболонка сечового міхура. Статевий член недорозвинений, підтягнутий до живота. Кавернозні тіла розщеплені на всьому протязі. Великий диастаз кісток лобкового симфізу є причиною «качиної» ходи. Живіт розпластаний ( «живіт жаби»). Мошонка недорозвинена. Шкіра промежини і стегон мацерована. Одяг пахне сечею. Захворювання часто супроводжується крипторхізм, гіпоплазією яєчок, пороками розвитку верхніх відділів сечових шляхів (до 30%).

У дівчаток анатомічні зміни уретри менш виражені. При кліторною формі розщеплений клітор, над яким відкривається зміщене догори зовнішній отвір уретри. Воно зазвичай більшого діаметра, ніж в нормі, підтягнуто догори. Сечовипускання не порушено. При субсімфізарной і тотальної формах клітор, малі та великі статеві губи розщеплені, недорозвинені. Зовнішній отвір уретри має воронкоподібну форму і різко зміщений вгору. Лонні кістки і шийка міхура розщеплені. Спостерігається нетримання сечі. При повній формі сеча постійно витікає, і лише в горизонтальному положенні тіла незначне її кількість накопичується в сечовому міхурі.

лікування. Головчатая і Кліторная форми епіспадіі лікування не вимагають. Основними завданнями при лікуванні інших форм епіспадіі є оперативне відновлення відсутньої частини уретри і функції сфінктера сечового міхура. Найбільші труднощі виникають при вирішенні другого завдання. Операції виконуються у віці 4-5 років у два етапи - відновлення сфінктера міхура і через рік - пластика сечівника (рис. 2).

З метою утримання сечі застосовуються оперативні методи, спрямовані на використання недорозвинених м`язів сфінктера міхура, детрузора нижньої половини сечового міхура. При відсутності позитивного результату (більше 60%) застосовують ізольовану пересадку сечоводів в сигмовидную кишку по антірефлюксной методикою або створюють штучний сфінктер сечового міхура. Відновлення розщепленої частини уретри досягається пластичними операціями, багато в чому аналогічними тим, які виконуються при гіпоспадії.

Лопаткін Н.А., Пугачов А.Г., Аполіхін О.І. та ін.

урологія

Поділитися в соц мережах: