Нейром`язова дисплазія сечоводу

Один з найбільш частих вад розвитку верхніх сечових шляхів. Єдиної думки про етіологію і патогенез цього захворювання до теперішнього часу немає. Одні дослідники пов`язують розвиток мегауретера з функціональним або вродженими перешкодами в юкставезикальном або интрамуральном відділі сечоводу, інші розглядають його як комбінацію вродженого звуження гирла сечоводу і його интрамурального відділу з нейром`язової дисплазією нижнього цистоидеи.

У патогенезі захворювання провідну роль відіграє поступове розвиток порушення тонусу верхніх відділів сечових шляхів у вигляді їх розширення і подовження. Розширення нижнього цистоидеи називають ахалазії. В цьому випадку уродинамика верхніх цистоидеи збережена. Залучення до процесу двох верхніх цистоидеи зі збільшенням довжини сечоводу носить назву мегауретера. В цьому випадку сечовід виглядає різко розширеним і подовженим, скоротливі руху його істотно уповільнені або відсутні, динаміка спорожнення сечоводу різко порушена.

Нейром`язова дисплазія сечоводу - одно- або двостороння аномалія. В її перебігу виділяють наступні стадії:

I - прихована або компенсована (ахалазія сечоводів) -

II - виникнення мегауретера у міру прогресування процесу-

III - розвиток уретерогідронефрозу, що обумовлено поширеністю по колу интрамурального відділу сечоводу, і втрата функції гладком`язових клітин стінки.

Найбільш часто це захворювання виявляється у дітей у віці від 1 року до 15 років, у дорослих - в пізніх стадіях розвитку. Переважає двосторонній процес.

Характерною клінічної картини дисплазії сечоводу ні-виявляється це захворювання в більшості випадків при приєднанні пієлонефриту або ниркової недостатності. Тривала відсутність клінічних симптомів захворювання є однією з причин пізньої діагностики нейром`язової дисплазії у дітей.

У I стадії симптоми хвороби зазвичай не спостерігаються.

У II стадії з`являються перші клінічні симптоми: загальна слабкість, швидка стомлюваність, головний біль, тупий біль в животі, стійка пиурия. При ультразвуковому дослідженні виявляють розширення сечоводу і чашково-лоханочного апарату. При хромоцистоскопии відзначається порушення виділення индигокармина з гирла аномального сечоводу, на екскреторних урограммах - розширення сечоводу на всьому протязі (рис. 1), на урокінематограммах вдається побачити різкі і мляві скорочення сечоводу.

У III стадії клінічна картина виражена чіткіше. Вміст сечовини в сироватці крові досягає 17-25 ммоль / л. У більшості хворих відзначаються значні анатомо-функціональні зміни в верхніх відділах сечових шляхів- сечоводи різко розширені, досягають діаметра 3-4 см, і подовжені - виникає гідронефротична трансформація.

Нейром`язова дисплазія сечоводу у дітей нерідко поєднується з іншими пороками розвитку (поликистозная дисплазія нирки, рудиментарная нефункціонуюча нирка, міхурово-сечовідний рефлюкс і т.д.), іноді в поєднанні з двостороннім крипторхізм або аплазією м`язів живота (синдром «сливового живота»).

Урокінематографія показує, що при ахалазії сечоводу хвиля скорочень досягає нижнього цистоидеи і не поширюється далі, при мегауретере- і гідроуретеронефроз скоротливі хвилі дуже рідкісні або відсутні. Гідроуретеронефротіческая трансформація неминуче призводить до розвитку хронічної ниркової недостатності. Це вимагає проведення своєчасних комплексних лікувальних заходів, серед яких основне місце займають різні оперативні методи лікування. Мета їх - зберегти функцію нирки і сприяти відновленню або хоча б поліпшенню динаміки випорожнення сечових шляхів.

Важливе значення в дитячій урології надається фармакоурографіі. Якщо при стимуляції сечогінними засобами (лазикс та ін.) Реєструється зниження тонусу чашечно-мискової системи і порушення кінетичної її діяльності, відсутня посилення її скорочувальної здатності, то розраховувати на позитивний результат оперативного лікування важко. У цих умовах в якості підготовчого етапу до виконання органозберігаючих операцій вдаються до черезшкірної пункційної нефростомії.

При проведенні диференціальної діагностики необхідно з огляду на можливість виникнення двостороннього мегауретера внаслідок так званої міхурово-залежною форми, тобто при нейрогенної дисфункції сечового міхура.

Основними видами оперативного лікування є створення дублікатури з розширеного сечоводу, антірефлюксний уретероцістоанастомоз або заміщення сечоводу сегментом тонкої кишки.

У дітей моделювання тазового відділу сечоводу до нормального діаметра (після резекції його стенозированного ділянки) досягається поздовжнім видаленням розширеного відділу на довжину 3-3,5 см і накладенням вузлових швів або прошиванням П-подібними швами цієї ділянки з фіксацією його на протилежному боці сечоводу (рис . 2). Після моделювання виконується антірефлюксная операція. В останні роки за показаннями (в основному при ахалазії сечоводу з збереженій функцією нирки) застосовуються ендоскопічні види втручання: бужування стенозированного відділу сечоводу або його розсічення з установкою на 3-4 тижні внутрішнього стента.

Лопаткін Н.А., Пугачов А.Г., Аполіхін О.І. та ін.

урологія

Поділитися в соц мережах: