Діагноз і диференційний діагноз волчаночного нефриту

При розгорнутій картині ВКВ діагноз волчаночного нефриту рідко представляє труднощі. Це випадки, коли захворювання починається у молодих жінок гарячково-шкірно-суглобовим синдромом з підвищенням ШОЕ, лейкопенією, протікає з періодичними загостреннями, іноді пов`язаними з інсоляцією або вагітністю. На висоті одного з загострень приєднується плеврит (або перикардит) - одночасно або через 1-2 роки з`являється протеїнурія.

важливими опорними діагностичними пунктами є:

1) ураження суглобів - частіше мігруючі поліартралгіі або поліартрит з переважним ураженням дрібних суглобів кистей, рідше колінних, ліктьових, плечових суставов- деформації розвиваються рідко-

2) ураження шкіри - наявність «метелики», говорить безперечно на користь ВКВ, проте типова вовчаковий еритема може бути ефемерною і в даний час зустрічається рідше

3) полісерозіти - плеврит, перикардит, часто з розвиваються спайковимпроцесом процессом-

4) ураження легень - хронічний інтерстиціальний пневмоніт, ателектази, високе стояння діафрагми-

5) ураження центральної нервової системи - судоми, психози, епілептиформні пріпадкі-

6) периферичні васкуліти - капілляріти кінчиків пальців, вовчаковий еритема долонь, хейліт (васкуліти навколо червоної облямівки губ) -

7) синдром Рейно (частіше, правда, у хворих ВКВ без ураження нирок) -

8) трофічні розлади - швидке схуднення, облисеніе-

9) лабораторні показники - різке підвищення ШОЕ, лейкопенія з лимфопенией і анеозинофілією, анемія, тромбоцітопеіія, гипергаммаглобулинемия, гіпокомплементемія.

У 90% випадків в крові знаходять LE-клітини і антинуклеарних фактор (які можуть спостерігатися в ряді випадків і при ревматоїдному артриті, склеродермії, хронічному активному гепатиті) і більш специфічні антитіла до нативної ДНК. Достовірними гістологічними ознаками є фібриноїдних некроз, гематоксилінові тільця, каріорексис.

Диференціальний діагноз слід проводити з іншими системними захворюваннями, що протікають з ураженням нирок, - вузликовим періартерііта, геморагічний васкуліт, лікарської хворобою, хронічним активним гепатитом, ревматоїдним артритом, мієломою, первинним і генетичним амілоїдозом, з інфекціями - затяжним септичним ендокардитом, туберкульозом, з пухлинами. При безвиході системних ознак слід диференціювати захворювання з банальним хронічним нефритом.

З особливою обережністю потрібно ставити діагноз волчаночного нефриту при атипових клініко-лабораторних даних - розвитку захворювання у чоловіків, відсутності артралгий, рефрактерности лихоманки до середньовисоким дозам стероїдів (50- 60 мг / добу), гематурической нефриті з макрогематурией, відсутності LE-клітин і антитіл до ДНК і т. д.

Вузликовий періартеріїт вражає переважно чоловіків, протікає з периферійними поліневритами, артралгіями, абдомінальними кризами, лейкоцитозом, іноді (у жінок) з бронхіальною астмою і гіпереозінофіліей. Ураження нирок характеризується васкулитом ниркових судин з розвитком стійкої (часто злоякісної) гіпертонії при помірно вираженому сечовому синдромі, часто з гематуріей- НС зустрічається в казуїстичних випадках.

Нефрит при геморагічному васкуліті часто протікає з ураженням суглобів, шкіри, лихоманкою, схудненням. Хворіють частіше діти, нерідко після респіраторної інфекції-характерні симетричні висипання на гомілках, рідко зустрічаються при СКВ- нефрит частіше носить характер гематурической, з незвичайною для ВКВ макрогематурией.

Іноді дуже важко диференціювати ВКВ з ураженням нирок від лікарської хвороби з нефритом, а також від ураження нирок при хронічному активному гепатиті.

Близька клінічна картина може спостерігатися при ревматоїдному артриті з ураженням нирок, особливо з урахуванням можливості розвитку при цьому захворюванні і інших системних уражень (лімфаденопатії, ураження серця, легенів) і виявлення в деяких випадках LE-клітин. Для ревматоїдного артриту характерно багаторічне перебіг хвороби з розвитком стійких деформацій суглобів і атрофією міжкісткових м`язів, ульнарной девіації кисті, виражені рентгенологічні зміни суглобів, високі титри ревматоїдного фактора в сироватці (при ВКВ цей фактор виявляється часто, але в низьких титрах). Біопсія нирки майже в половині випадків ревматоидной нефропатії (і майже у всіх випадках НС) виявляє амілоїд, який при ВКВ практично не зустрічається.

Ми спостерігали амілоїдоз в одному з 160 морфологічно досліджених (біопсія нирки, розтин) випадків ВКВ (у 42-річної жінки з вираженим артритом, протягом 12 років постійно приймала КС). У світовій літературі описано лише одне подібне спостереження [Wegelius О., 1956] з близької клінічною картиною і ще 3 випадки, коли ВКВ поєднувалася з хронічними інфекціями (які і могли бути причиною амілоїдозу). У зв`язку з такою казуїстикою ми вважаємо, що виявлення амілоїду при біопсії нирки, прямої кишки або ясна практично виключає ВКВ.

Проведення диференціального діагнозу з амілоїдозом (як вторинною, так і первинним) важливо для обмеження імунодепресивної терапії, яка може потенціювати амілоідогенез.

У деяких випадках доводиться диференціювати захворювання з ураженням нирок при мієломної хвороби, що протікає, зазвичай у жінок більш старшого віку, з болями в кістках, різким підвищенням ШОЕ, анемію, НС. Діагноз вдається уточнити за допомогою електрофорезу (іммуноелектрофореза) білкових фракцій сироватки крові і сечі, стернальной пункції, рентгенологічного дослідження костей- біопсія нирки при мієломної хвороби небажана через небезпеку кровотечі.

Ще важливіше виключення можливості інфекцій, які потребують масивної терапії антибіотиками, в першу чергу затяжного септичного ендокардиту або туберкульозу нирок з параспецифічними реакціями. Затяжний септичний ендокардит протікає з лихоманкою, лейкопенією, анемією, підвищенням ШОЕ, ураженням серця, іноді з нефритом. Нефрит частіше гематурический (вогнищевий емболіческій), але може розвинутися і НС.

Слід пам`ятати, що аортальна недостатність при ВКВ зустрічається рідко. Зберігають диференційно-діагностичне значення і такі ознаки, як пальці у вигляді "барабанних паличок", нігті у вигляді «годинних стекол», плями Лукіна, позитивний симптом щипка. У сумнівних випадках необхідні посів крові та пробне лікування високими дозами антибіотиків.

В одному з наших спостережень захворювання почалося у чоловіка 41 року лихоманкою, підвищенням ШОЕ, гематурією, «слідової» протеїнурією і було розцінено як ВКВ. Протягом майже року хворий отримував великі дози преднізолону, а потім імуран без будь-якого ефекту. При обстеженні в нашій клініці був поставлений діагноз первинного затяжного септичного ендокардиту з тим що формуються аортальним пороком серця, нефритом. Хворий помер, незважаючи на масивну антибактеріальну терапію.

Так само важливо виняток туберкульозу (який може і приєднатися до червоного вовчака нефриту після масивної терапії імунодепресантами) і пухлини, особливо гіпернефроми з частими параспецифічними реакціями.

Тареев Е.М., Сєров В.В., Купріянова Л.А.

клінічна нефрологія

Поділитися в соц мережах: