Характеристика пухлина вільмса (ембріональної аденоміосаркома нирки)

Пухлини нирки становлять приблизно 1/3 всіх пухлин у дітей. З них 95% припадає на пухлина Вільмса - злоякісну змішану пухлина, що виникла з ембріональних зачатків. Пухлина Вільмса зустрічається у дітей будь-якого віку, починаючи з новонароджених, але найбільш часто в 2-5-річному віці. Дівчатка і хлопчики хворіють однаково часто. У 5% випадків пухлина Вільмса буває двосторонньою.

Пухлина Вільмса є дезонтогоніческім новоутворенням. Її мікроскопічну будову дуже різноманітно. Зустрічаються саркоматозние, веретеноподібні клітини або зірчасті, округлі і дрібні недиференційовані клітини ембріонального, можливо нейрогенного характеру, з інтенсивно забарвленим ядром, бідні протоплазми, і атипові епітеліальні клітини різної форми і розмірів, тоді виявляються острівці хрящової тканини, гладкі, поперечносмугасті м`язові волокна ембріонального або більше зрілого типу, а також нейроепітеліальние клітини.

Залежно від переважання тих чи інших клітинних елементів пухлина може мати нефрогенний мезенхімальний або нефрогенний вид або виникають різні варіанти поєднання перерахованих клітинних типів. На зрізі нирки пухлинні вузли білого кольору, іноді строкаті. Метастазування відбувається в заочеревинні лімфатичні вузли, а потім в легені, печінку і інші органи.

Клінічна картина пухлини Вільмса в ранній стадії представлена симптомами. У частини дітей відзначаються нездужання, блідість, млявість, дратівливість, відсутність апетиту, схуднення, субфебрилітет. Оскільки ці ознаки неспецифічні, діагноз зазвичай ставиться лише тоді, коли пухлина досягає значних розмірів. Як правило, пухлина виявляють випадково при купанні дитини, рідше - при лікарському огляді. Вона рухлива, малоболезненна, округлої і неправильної форми, з гладкою або горбистою поверхнею. Консистенція її частіше щільна, рідше еластична, коли визначається флуктуація. Збільшена нирка піднімає діафрагму, при цьому розширюється нижня частина грудної клітини.

У пізніх стадіях пухлинного процесу з`являється біль внаслідок розтягування ниркової капсули і здавлення нервових закінчень. Виникнення або посилення болю сприяє також перегин судинної ніжки нирки.

У ряді випадків відзначаються гематурія, анемія, артеріальна гіпертонія. Гематурія зазвичай пов`язана з проростанням пухлини в миску. Нерідко навіть при розпаді пухлини гематурії не буває, якщо не порушена порожнину капсули пухлини. Гематурія може бути наслідком значної тупої травми попереку або живота. При цьому можливий розвиток нападу ниркової коліки в результаті закупорки сечоводу згустком крові і порушення відтоку сечі.

Компресія ниркової вени супроводжується виникненням колатерального кровотоку і появою симптоматичного варикоцеле. Уже в ранніх стадіях розвитку пухлина Вільмса схильна до метастазування, залежному не стільки від величини, пухлини, скільки від характеру її зростання. Спочатку зазвичай уражаються лімфатичні вузли заочеревинних. Метастази викликають біль в попереку, иррадиирующую в пах, статеві органи. Метастази можуть також виникати в легенях, печінці, контралатеральної нирці, яєчку та інших органах.

Діагностика здійснюється на підставі клінічного, лабораторного та рентгенологічного дослідження. При огляді дитини звертають увагу на посилення малюнка підшкірних вен, наявність асиметрії живота і сколіозу. Запідозрити пухлину нирки дозволяє варикоцеле в ранньому віці. Пальпацію живота проводять у вертикальному положенні дитини і в горизонтальному - на спині і боці. У ряді випадків для визначення пухлини доводиться виробляти пальпацію живота під наркозом.

При дослідженні сечі нерідко виявляються протеїнурія і лейкоцитурія. Остання наростає в разі приєднання вторинної інфекції. У 20% дітей з пухлиною Вільмса відзначається висока ШОЕ.

У діагностиці пухлини найбільш важливі рентгенологічні методи дослідження. На оглядовому знімку відзначається щільне утворення, що зміщує петлі кишок, іноді з ділянками звапніння. Тінь поперекового м`яза на стороні ураження нечітка або не визначається. На знімку в бічній проекції пухлина розташовується ззаду наповненої газом товстої кишки (при пухлинах органів черевної порожнини ця кишка зазвичай відтісняється назад).

Пухлина нирки найбільш чітко виявляється при поєднанні екскреторної урографії з пневморетроперитонеум і томографією. При збереженій функції нирки виявляється деформація чашечно-мискової системи пухлиною, що має на томограмах неоднорідну контрастність.

При нирковій ангіографії визначається підвищена васкуляризація пухлини на відміну від кісти, що виявляється збіднінням судинного малюнка. Характерні хаотичне розгалуження судин і наявність артеріовенозних повідомлень по периферії пухлини.

Пухлина Вільмса найбільш часто доводиться диференціювати від гідронефрозу, який при екскреторної урографії проявляється відсутністю або запізненням контрастування різко розширеної чашечно-мискової системи нирки на відміну від пухлини, при якій балія здавлена, чашечки деформовані і розсунуті.

Диференційно-діагностичні труднощі виникають і при поликистозе нирок. Двобічне ураження, характерна "паукообразная" картина чашечно-мискової системи на екскреторних урограммах, наявність множинних ділянок з васкуляризацией при нирковій ангіографії підтверджують діагноз полікістозу нирок.

Для карбункула нирки, рентгенологічні ознаки якого можуть стимулювати пухлина, відмітними симптомами служать гостре розвиток захворювання, гіперемія, різка болючість і напруження м`язів на боці ураження, відсутність функції нирки.

Вельми важливо виявлення метастазів (лімфангіоаденографія, рентгенографія грудної клітки, сканування печінки), що змінює тактику лікування.

клінічна нефрологія

під ред. Тареева Е.М.

Поділитися в соц мережах: