Cвіщі, захворювання і пухлиноподібні утворення голови і шиї. Клінічні аспекти

Клінічні аспекти. Зазвичай щітоязичние кісти локалізуються по середній лінії шиї на рівні під`язикової кістки або безпосередньо нижче її (рис. 73-6). Серединні кісти, розташовані вище під`язикової кістки, необхідно диференціювати з субментальнимі ( «підпідбородочні») дермоїдна кіста і лімфовузлами. У рідкісних випадках серединні кісти розташовуються супрастернально.

Першим клінічним симптомом кісти зазвичай є пухлиноподібнеосвіта по середній лінії шиї. З`єднуючись з ротовою порожниною через сліпе отвір, серединні кісти можуть інфікуватися мікробної флорою з порожнини рота, тому потрібно докласти всіх зусиль для видалення кісти до приєднання інфекції. Інфікування кісти істотно ускладнює повне її видалення, при цьому значно підвищуються ризик пошкодження навколишніх тканин і структур і частота рецидивів.

При огляді і фізикальному обстеженні кіста являє собою м`яке безболісне утворення з гладкою поверхнею. Щоб відрізнити кісту від більш поверхнево розташованого дермоіда, необхідно пропальпувати її, попросивши дитину висунути язик. Оскільки серединна кіста прикріплюється в області сліпого отвору, то вона частково переміщується при висунутим язиком. На мою думку, доцільніше використовувати цей прийом, ніж просити дитини проковтнути слину і визначати, переміщається чи кіста при ковтанні.

Кіста зазвичай з`єднується зі сліпим отвором одиничним або множинними ходами, які проходять через під`язикову кістку. Вистилання цього протоки (проток) складається з багатошарового плоского або миготливого Псевдослоістая циліндричного епітелію з слиз-секретирующими залозами. Кіста заповнена характерним слизовим вмістом. За різними даними, в 10-45% випадків в області кісти або біля неї розташовується ектопірованная тканину щитовидної залози.

Лікування. Лікування серединної кісти полягає в повному її висічення разом зі Свищева ходом до основи язика (рис. 73-7). У 1920 році Sistrunk опублікував роботу, в якій запропонував сікти також центральну частину під`язикової кістки як необхідний компонент втручання, спрямований на запобігання рецідіва.17

Подальші дослідження підтвердили необхідність часткової резекції під`язикової кістки. Саме в такому варіанті і проводиться в даний час операція при серединної кісті. Деякими дослідниками показано, що кіста може бути з`єднана з дном порожнини рота множинними невеликими ходами, що проходять через під`язикову кістку. Якщо ці ходи залишені, то частота рецидивів зростає.

Розріз роблять поперечний. Кіста має дуже характерний вид, істотно відрізняючись від тканини щитовидної залози. Виділення слід проводити в краніальному напрямку до під`язикової кістки. Перетин кістки полегшується при використанні вигнутих під кутом ножиць, подібних ножиць Поттса. Підстава свища в області дна порожнини рота перев`язують розсмоктується ниткою. Що залишилися після резекції центральній частині «крила» під`язикової кістки не зближують.

Рану вшивають пошарово. Якщо під час операції хірург ненавмисне пошкодив дно порожнини рота, його слід відновити, ушів розсмоктується швами. Рану рясно зрошують. Іноді виділення свища може бути спрощено, якщо анестезіолог помістить свій палець на підставу мови пацієнта, щоб «позначити», до якого рівня в краніальному напрямку слід проводити виділення.

При повному висічення кісти і нориці разом з центральною частиною під`язикової кістки ризик рецидиву низький. Як і при інших ембріональних залишках попередня інфекція ускладнює втручання і підвищує ризик рецидивів.

Дермоіди і епідермоіди. Дермоїдні кісти з ембріологічної точки зору являють собою ектодермальние елементи, розташовані під шкірою. Отдифференцировать дермоід від епідермоіда можна лише гістологічно. У першому виявляються додаткові залізисті структури. Дермоіди містять сальні залози, волосяні фолікули, сполучну тканину і сосочки. Усередині кістозної порожнини як дермоід, так і епідермоідов є сальне вміст.

Найбільш часто дермоіди у дітей розташовуються супраорбитального в області століття. У типових випадках вони виглядають у вигляді характерної припухлості в кутку бровной дуги. Хоча зазвичай дермоіди і з`єднані з підлеглою фасцією, що покриває кістку, проте вони рухливі і безболісні. Іноді ці освіти мають форму гантелі, проникаючи через орбітальну кістку.

Серединні дермоідні кісти, мабуть, є впровадження епітелію, що є похідним зябрових дуг, під час серединного злиття в процесі ембріогенезу. Ці кісти можуть бути прийняті за серединні кісти щітоязичного протоки. Однак дермоіди розташовані більш поверхнево. Як вже було сказано, при висунутим язиком вони рухливі. Під час операції виявляється, що дермоїдна кіста не має глибоко розташованого ходу, що з`єднує її з під`язикової кісткою або з іншими шийними структурами.

Методом вибору при лікуванні будь-яких дермоід і епідермоідов є їх видалення. В результаті повторної локальної травми може виникати запалення. Можливо також злоякісне переродження дермоід, проте розвивається воно надзвичайно рідко. Повний хірургічне видалення радикально позбавляє дитину від дермоїдна кісти.

Ранул. У дітей іноді під язиком на дні порожнини рота виникає блискуче на вигляд пухлиноподібнеосвіта, яке розвивається з під`язичних залоз і відоме під назвою «Ранул» (рис. 73-8). Більшість Ранул є простими кістами, покритими епітелієм, і виникають в результаті часткової обструкції під`язикової слинної протоки.
Іноді виникає повна оклюзія під`язикової протоки, який може розірватися, що веде до формування псевдокісти. Псевдокиста утворюється в результаті того, що містить амілазу секрет виходить назовні з протоки і роз`їдає м`язи шиї або «спускається» в м`язи. В такому випадку справжня епітеліальна вистилання відсутня, і цей варіант відомий під назвою «спускається Ранул».

Більшість хірургів при простих Ранул виробляє марсупіалізація. Після розрізу-розтину кісти і дренування освіту швидко зменшується в розмірах. Підшивання епітеліальної поверхні решти до краю розсіченою слизової дозволяє частково окклюзирована проток, що сприяє дренированию і знижує ймовірність рецидиву.

Повна або спускається Ранул вимагає ширшого виділення в тканинах шиї аж до тотального видалення псевдокісти і атрофованої під`язикової залози. Виділення може бути дуже непростим і тривалим у цій запаленої зоні, оскільки підязиковий і мовний нерви проходять під під`язикової залозою і впроваджуються в Ранул.

Кривошея

Етіологія. Більшість причин кривошиї у дітей відомі, зокрема такі як шийні напівхребці, шийний аденит, гострий фасциит, неправильне внутрішньоутробне положення плода і дисбаланс очних м`язів. Але найбільш частий вид кривошиї в дитячому віці розвивається в результаті фіброзу і укорочення грудино-ключично-соскоподібного м`яза.

Укорочена м`яз «тягне» голову і шию в бік ураження. Настає внаслідок цього «пухлина» являє собою фіброзну тканину, пальпована всередині м`язи. Етіологія «фіброзної пухлини» не ясна і продовжує обговорюватися. Значна частота сідничного передлежання в таких випадках і інших аномалій положення плода дозволяє припускати в якості етіологічного фактора як пошкодження, так і пухлина.

Прихильники пухлинної етіології розцінюють аномальне положення плоду як результат фіксованого аномального положення голови, в той час як прихильники травматичного генезу вважають причиною пошкодження травму при добуванні плоду. Жодна з теорій повністю не пояснює причину виникнення кривошиї.

Морфологічно в основі цієї аномалії лежить фіброз ендомізія - скупчення колагену і фібробластів навколо окремих м`язових волокон, які піддаються атрофії. Саркоплазматическим ядра розташовані компактно, утворюючи «м`язові гігантські клітини», які здаються багатоядерними. Тяжкість фіброзу і розподіл фіброзної тканини може бути дуже різноманітним у різних хворих. У деяких випадках відзначається двосторонній фіброз.

Відомий факт існування зрілої фіброзної тканини, навіть у новонароджених, підтверджує припущення про те, що захворювання починається задовго до народження і, мабуть, не пов`язане з важкими пологами. Навпаки, наявність цієї патології, можливо, обумовлює складності родового акту.

Діагностика. При аналізі 100 випадків фіброзу грудино-соскоподібного м`яза у грудних дітей встановлено, що в 66% спостережень була «пухлина» в м`язі, в інших 34% - фіброз при відсутності пухлини. Ці дані можуть пояснити, чому у старших дітей з кривошиєю в періоді новонародженості не визначалась «пухлина».

У типових випадках пухлиноподібнеосвіта не визначається в періоді новонародженості і виявляється при першому огляді здорової дитини приблизно через 1,5 місяці після народження. Такий малюк має дуже характерну позу з особою і підборіддям, поверненими в сторону, протилежну ураженої, і з нахилом голови до плеча на боці ураження. Кривошея може розвинутися в будь-якому віці. Її прояви залежать від тяжкості ураження, характеру розподілу фіброзу і показників розвитку дитини. Згодом розвиваються асиметрія особи і черепа. Виникає помітне уплощение особи на стороні поразки.

Лікування. Аналіз природного перебігу цієї патології показує, що в 80% випадків фіброз не настільки виражений, щоб вимагати оперативного лікування. Ключ до успіху в лікуванні лежить в ранньому розпізнаванні патології і відповідної терапії. Чим довша вкорочення м`язів, тим більше виражена розвивається асиметрія особи і черепа і тим глибші тканини шиї залучаються до процесу.

У більшості випадків повна корекція може бути досягнута за допомогою лікувальних вправ і додання дитині певного положення в ліжечку. Батьків необхідно навчити робити ці вправи один або два рази на день. Полягають вони в тому, що один з батьків фіксує плече дитини на стороні поразки, натискаючи на нього вниз, а інший ротується голову до протилежного плеча. Коли голова дитини ротирована до протилежного плеча, м`яз обережно масажують на всьому її протязі.

Часто один з батьків може завершити вправи по розтягуванню, поклавши дитину на коліна (поперек), повертаючи при цьому і обережно розтягуючи голову і шию. Додатково можна і бажано облаштувати кімнату дитини таким чином (зокрема повісивши над ліжком іграшки та різні предмети), щоб «примусити» малюка частіше дивитися в бік, протилежний ураженій.

Критерій, що дозволяє ставити показання до операції, незалежно від віку, - розвиток гемігіпоплазіі. У дітей з вираженою кривошиєю фаціальні гемігіпоплазія є завжди, хоча не обов`язково існує лінійний зв`язок між цими двома станами. М`яз можна розсікти в верхньому або нижньому її відділі або в двох місцях, але перетин в середньої третини через латеральний «комірний» розріз - найпростіше втручання, що забезпечує найбільш естетично прийнятний післяопераційний рубець.

Через цей розріз можна розсікти шийну фасцію, яка часто буває натягнута і вимагає розсічення спереду до середньої лінії і ззаду до переднього краю трапецієподібного м`яза. Як можна раніше після операції починають лікувальну фізкультуру, включаючи повну ротацію шиї в обох напрямках і розтягнення шийного відділу хребта. Іноді у старших дітей використовують шину (лонгету) для забезпечення гіперкорекції і розтягнення м`яза.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер