Щитовидна і паращитовидної залози. Природжений зоб

Відео: Наша щитовидна залоза. Життєвий цикл

Природжений зоб. У рідкісних випадках у новонароджених дітей доводиться стикатися з вторинною обструкцією дихальних шляхів, викликаної збільшенням щитовидної залози. У подібних ситуаціях для усунення обструктивних симптомів може знадобитися поділ перешийка залози або навіть часткова тіроідектоміі.

Простий зоб. Іноді у дітей з нормальною функцією щитовидної залози зустрічається простий зоб, виявляється безсимптомним збільшенням щитовидної залози. Введення харчових струмогенних або препаратів, що блокують синтез тиреоїдних гормонів, призводить до збільшення щитовидної залози. Збільшення щитовидної залози у новонароджених може бути пов`язано з прийомом матір`ю ліків.

Простий зоб найчастіше зустрічається у дівчаток підліткового віку і, як правило, самостійно зникає. Щитовидна залоза при цьому гладка, симетрично збільшена і безболісна. Гістологічно виявляється сплощення фолікулярного епітелію, фолікули наповнені колоїдом. У тих випадках, коли зоб зберігається, лікування можна добитися за допомогою замісної тиреоїдної терапії.

Кіста щитовидної залози. Іноді у пацієнтів з нормальною функцією щитовидної залози в ній є відокремлений, наповнений колоїдом кістозний вузлик. Крововилив в цю кісту може привести до швидкого її збільшення. Кістозний характер освіти чітко підтверджується при ультразвуковому обстеженні. Лікування полягає в простій аспірації вмісту кісти або, рідко, в локальному її висічення.

Рак щитовидної залози. Найбільш часто злоякісні пухлини щитовидної залози розвиваються з клітин фолікулярного епітелію. Ці пухлини зазвичай підрозділяються на папілярні, фолікулярні і змішані папілярний-фолікулярні. Недиференційована карцинома щитовидної залози у дітей відзначається рідко. З інших злоякісних захворювань щитовидної залози зустрічається медуллярная тиреоидная карцинома, яка виникає з С-клітин або з парафолікулярних клітин. Ця пухлина найчастіше виникає на тлі множинних ендокринних аденопатія, їй зазвичай властивий сімейний характер.

Рак щитовидної залози був надзвичайно рідкісний у дітей до 1950 року. У 1950-х і 1960-х роках його частота значно зросла. Доведено зв`язок між іонізуючим опроміненням, що застосовується для лікування різних незлоякісних захворювань, і розвитком раку щитовидної залози у дітей. Проміжок часу між опроміненням і появою злоякісного утворення буває різним, але може становити всього 5 років.

Є непрямі дані про те, що рак щитовидної залози має тенденцію розвиватися в попередньої Струм. У дітей рак щитовидної залози найбільш часто виникає у дівчаток підліткового віку, проте злоякісні захворювання щитовидної залози не обмежуються цією віковою групою. У більшості випадків рак щитовидної залози у дітей протікає безсимптомно у вигляді солитарного холодного вузлика.

Регіональна аденопатия непостійна. Підозра на малигнизацию повинно виникати особливо в тих випадках, коли вузлик (холодний) є не функціонує. Однак малигнизацию не можна виключати з диференціюються видів патології і в тих ситуаціях, коли вузлик накопичує ізотоп.

Традиційним підходом до лікування дітей із захворюваннями щитовидної залози є висічення всіх холодних вузликів. Ще в 1987 році деякі дослідники були прихильниками хірургічного втручання у будь-якої дитини з холодними вузликами. Виправданням для хірургічного втручання при всіх холодних вузликах була відносно висока частота карциноми у цих пацієнтів -до 46% і недостатня точність діагностичних методів. З широким поширенням нових методів діагностики, особливо пункційної біопсії з цитологічним дослідженням у дорослих, деякі клініцисти змінили свій підхід до лікування вузликового поразки щитовидної залози (див. Обговорення нижче).

При аналізі холодних вузликів у дітей і дорослих малигнизация виявлена у 10% дітей і 5% дорослих. З цього дослідження були виключені пацієнти, які отримували в минулому опромінення голови і шиї. Зниження частоти малігнізації холодних вузликів в більш пізніх дослідженнях, можливо, пов`язано з тим, що менш часто стало застосовуватися опромінення голови і шиї. Хоча диференційована карцинома щитовидної залози у дітей однозначно і безумовно потребує лікування і ретельного спостереження за хворим, проте прогноз при цій патології сприятливий.

Діагностика. Основний метод дослідження вузликів щитовидної залози у дорослих - пункційна біопсія з цитологічним дослідженням. За даними літератури, діагностична точність цього методу досягає 97%.

Є кілька повідомлень про пункційної біопсії і у дітей. При аналізі 32 випадків резекції вузликів щитовидної залози у дітей відзначено, що точний доопераційний діагноз за допомогою пункційної біопсії встановлювався у 6 з 7 пацієнтів. Викликає інтерес і той факт, що частота карцином у цих хворих була низькою. Встановлено також, що функціональні тести і радіонуклідне дослідження щитовидної залози були неспецифічні щодо діагностики раку.

Ще в одному дослідженні з аналізом 109 випадків вузликового поразки щитовидної залози за 5-річний період підтверджується цінність біопсії пункції як первинного діагностичного тесту. Якщо, за даними цитології, ураження доброякісне і немає ніяких клінічних ознак малігнізації, то рекомендується застосування ТСГ-супрессии. Операція показана в тих випадках, коли протягом декількох місяців вузлик не зменшується.

Папілярний рак - найбільш часте з злоякісних поразок щитовидної залози у дітей, прогноз при ньому сприятливий. Ці пухлини ростуть повільно. В основному виникають метастази в регіональні лімфовузли, але прогноз від цього не погіршується. Фолікулярні карциноми часто вміщені. Вони можуть давати локальні метастази, але іноді метастазування відбувається і в легені, кістки, печінку. Метастази при фолікулярних карциномах накопичують радіоактивний йод - цей симптом допомагає в плануванні лікування.

Лікування. Операції, що здійснюються при диференційованому раку щитовидної залози, дуже різноманітні. Найменш велике з рекомендованих втручань - тотальна лобектомія на ураженій стороні.

Подальше лікування після цього - предмет суперечок. Мета лікування - видалення всіх малігнізованих або потенційно малігнізованих тканин, однак без ризику розвитку гіпопаратиреоїдизму і пошкодження поворотного гортанного нерва. При резекції проводиться також видалення всіх уражених лімфовузлів. Звичайна радикальна диссекція на шиї рідко проводиться при диференційованої карциноми щитовидної залози. При фолікулярної карциноми все тиреоїдні тканини на шиї видаляються шляхом тотальної тиреоїдектомії.

Для підтвердження того, що були видалені всі тиреоїдні тканини, після операції проводиться радіонуклідне сканування, що дозволяє визначити метастазування. Якщо виявляються залишкові тканини або метастази, то проводять лікування I131. Всі пацієнти з диференційованим раком щитовидної залози лікуються довго тироксином з метою досягнення ТСГ супрессии.

Медулярна карцинома. Ця поразка зазвичай зустрічається в поєднанні з іншими ендокринними аномаліями як компонент синдрому множинної ендокринної неоплазії. Пухлина виникає з С-клітин, які ембріологічно є похідними нервового гребеня. Вони ідентифікуються з накопичення в цитоплазмі кальцитонина.

Поліпептид кальцитонін, який регулює метаболізм кальцію, синтезується, накопичується і секретується С-клітинами. Секреція кальцитоніну посилюється при інфузії пентагастрина, що є основою провокаційного тесту. Малігнізованих С-клітини зберігають здатність синтезувати і секретувати кальцитонін. Таким чином, радіоіммуноаналіз на кальцитонін використовується в діагностиці медуллярной карциноми.

Медулярна карцинома щитовидної залози може зустрічатися у вигляді спорадичною форми, при якій ураження зазвичай одностороннє. Але більш часто відзначається фамільна форма, що успадковується по аутосомно-домінантним шляху, переважно тип 2А, при якому є медуллярная карцинома щитовидної залози, гіперплазія паращитовидних залоз і феохромоцитома. Ці пухлини однаково часто вражають хлопчиків та дівчаток. Наймолодший вік, в якому зустрічалися ці пухлини, за даними літератури, - 2 роки, але в більшості випадків медуллярная карцинома щитовидної залози з`являється в 2-му і 3-му десятилітті життя.

Кожен пацієнт з медулярної карциномою повинен піддаватися скринінгового обстеження для виявлення феохромоцитоми до хірургічного втручання на щитовидній залозі. Крім того, сім`ї всіх цих пацієнтів повинні обстежитися з визначенням кальцитонина.

У зв`язку з многоочаговостью характером медуллярной карциноми оперативне втручання полягає в тотальній тиреоїдектомії. Коли клінічно є залучення лімфовузлів, рекомендується їх видалення. Якщо оперативне лікування проводиться в ранніх стадіях захворювання, то прогноз сприятливий.

Гіпертиреоїдизм (хвороба Грейвса). Хоча тиреотоксикоз іноді може бути пов`язаний з гіперфункціонірующей аденомою або токсичним вузлуватим зобом, однак найбільш часта його причина - дифузний токсичний зоб або хвороба Грейвса. Класична тріада симптомів цього захворювання включає в себе збільшення щитовидної залози, екзогртальм і тиреотоксикоз. Хвороба набагато частіше зустрічається у пацієнтів жіночої статі. Вона може розвинутися в будь-якому віці, але в більшості випадків - в підлітковому.

Симптоматика пов`язана з надлишком циркулюючого тиреоїдного гормону. Незмінно виникає ураження багатьох органних систем. Пацієнти гіперактивні, збудливі, стурбованим та емоційна лабільність. Погана поведінка і погана успішність в школі, пов`язані з емоційними розладами, можуть залучити до дитини увагу медиків.

Характерно схуднення, незважаючи на правильне і часом рясне харчування. У більшості пацієнтів розвивається екзофтальм. Інші клінічні прояви, такі як неможливість повного змикання повік, ретракція верхньої повіки, проптоз, непостійні. Часто відзначаються безсоння, діарея, порушення менструального циклу. Нерідко хворі скаржаться на м`язову слабкість.

Діагностика. Поглинання радіоактивного йоду збільшується, 90% йоду накопичується в щитовидній залозі. Підвищення в сироватці рівня Т3 і Т4 говорить про гиперсекреторной функції щитовидної залози. У літературі є повідомлення про поодинокі випадки ізольованого Т3-токсикозу. Дані огляду та фізикального обстеження досить характерні. Шкіра тепла, завжди відзначаються тахікардія і систолічна гіпертензія. Щитовидна залоза дифузно збільшена. Часто над залозою аускультативно вислуховується шум.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер