Системна склеродермія. Класифікація, етіологія, патогенез

Відео: Системна склеродермія

Системна склеродермія (ССД) - системне захворювання сполучної тканини, що характеризується запаленням і прогресуючим фіброзом шкіри і вісцеральних органів.

ССД є найважливішим представником так званої "склеродермічної" групи хвороб, до яких також відносяться перехресні синдроми ССД та інших системних захворювань сполучної тканини (СЗСТ), обмежені форми склеродермії, дифузний еозинофільний фасциит, склеродермія Бушко, мультифокальний фіброз, індуковані форми склеродермії і псевдослеродерміческіе захворювання і синдроми.

Епідеміологія

Частота ССД коливається від 0,6 до 19,0 на 1 млн. Населення в рік Захворювання частіше зустрічається у жінок (співвідношення 3: 1) у віці 30-60 років.

Класифікація

Виділяють такі основні форми ССД:
Пресклеродермія.
Дифузна шкірна склеродермія.
Лімітована шкірна склеродермія.
Склеродермия без склеродермії.
Перехресний синдром.

Етіологія

В етіології захворювання можуть мати значення:
віруси,
токсини,
фактори навколишнього середовища (тривалий контакт з полівінілхлоридом, кремнієвої пилом),
ЛЗ (блеоміцин, L-триптофан) і продукти харчування ("іспанське токсичну масло").

патогенез

В основі патогенезу ССД лежить порушення процесу взаємодії різних клітин (ендотеліальні і гладком`язові клітини судинної стінки, фібробласти, Т і В лімфоцити, моноцити, макрофаги, огрядні клітини, еозінофіти) один з одним і з компонентами соединительнотканного матриксу.

Основні етапи патогенезу:
Активація / пошкодження судинного ендотелію
Інфільтрація ураженої шкіри активованими (зкспрессірующімі DR антиген) Т-лімфоцитами.
Сінтезцітокінов (ІЛ-1, ІЛ-4, ІЛ-6ідр.)
Проліферація фібробластів і синтез колагену типу I і III
Вивільнення з тромбоцитів тромбоцитарного фактора росту і трансформуючого фактора росту - в
Селекція популяції фібробластів, стійких до апоптозу і функціонують в автономному режимі максимальної синтетичної активності.
Активація тучних клітин, що синтезують триптазу (активує трансформуючий фактор росту-бігу), виділення гістаміну (стимулює проліферацію фібробластів і синтез компонентів матриксу) і еозинофільного катіонного білка.

Не виключено, що в деяких випадках розвиток ССД є своєрідним проявом хронічної реакції трансплантата проти хазяїна, що підтверджується:
розвитком "склеродермоподобная" проявів у деяких пацієнтів після пересадки кісткового мозку,
тривала персистенція після народження дитини в організмі жінок, у яких в подальшому розвивалася ССД, клітин плоду ("фетальний мікрохімерізма").

Розвиток феномена Рейно визначається складним імунологічно обумовленим взаємодією:
ендотеліальних медіаторів (оксид азоту, ендотелін-1, проста гландінов),
тромбоцитарних медіаторів (серотонін, бета -тромбоглобулін),
нейропептидів (пептид, пов`язаний з геном кальцітоніна- вазоактивний інтестинального поліпептид).

Ю.Б. Білоусов