Слизисто-шкірно-залозистий синдром (хвороба кавасакі)
Слизисто-шкірно-залозистий синдром - системний артеріїт, вражає великі, середні і дрібні артерії, що поєднується з шкірно-слизовим лімфатичним синдромом.
хворобою Кавасакі страждають практично тільки діти, більшості з яких менше 5 років. Хвороба вражає хлопчиків майже в два рази частіше, ніж дівчаток.
Етіологія і патогенез
В якості можливого етіологічного чинника обговорюється роль інфекційного фактора - вірусів Епштейна-Барр, герпесу, ретровірусів, рикетсій. Не виключається велике значення спадкової схильності. Імуногенетичними маркером захворювання є антиген HLA-BW22.
Основним механізмом розвитку хвороби Кавасакі є иммунокомплексное запалення (вироблення антитіл до ендотелію артерій). На мембрані ендотелію з`являється антиген Кавасакі, з яким взаємодіють антитіла.
клініка
Розрізняють три періоди хвороби: гострий - 1-1,5 тижні-підгострий - 2-4 тижні-період одужання - від декількох місяців до декількох років.
Основними проявами хвороби є лихоманка, ураження шкіри, лімфовузлів, серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту, суглобів.
Лихоманка - часто коливається від помірної (38,3-39,9 ° С) до високої (40,0 ° С), триває близько 2 тижнів. Більш тривале її існування вважається несприятливим прогностичним фактором.
Поразка шкіри і слизових оболонок: у перші 5 тижнів від початку лихоманки з`являється поліморфний висип у вигляді уртикарной екземи, макулопапульозний елементів з локалізацією переважно на тулубі, проксимальних відділах кінцівок, в області промежини. Висип, часто яскраво забарвлена в момент появи, складається або з нечітко окреслених плям різних розмірів, або великих мас зливаються плям. Надалі на тлі еритеми з`являється ущільнення шкіри в області підошов і долонь (дуже хворобливі), що обмежують рухливість пальців. Через 2-3 тижні в області еритематозних ділянок починається рясне лущення. Протягом тижня від початку хвороби розвивається двосторонній кон`юнктивіт, у деяких хворих можливе поєднання з переднім увеїтом. Відзначається гіперемія і сухість слизової оболонки порожнини рота, тріщини і кровоточивість губ, почервоніння і збільшення мигдаликів, мова стає яскраво-червоним (малиновий язик).
Поразка лімфатичних вузлів - найбільш часто спостерігається одно- або двостороннє збільшення шийних лімфовузлів.
Поразка серцево-судинної системи: серед різних проявів хвороби Кавасакі, що характеризується, як і будь-який системний васкуліт, полісиндромне, основне значення має коронарит, що супроводжується звуженням, іноді повної оклюзії вінцевих артерій серця, розвитком через 5-7 тижнів від початку лихоманки у 25% дилатації і аневризми коронарних артерій в проксимальних відділах. У гострому періоді хвороби ознаки коронарита виявляються приблизно у 40% хворих. Порушення коронарного кровообігу можуть призводити до серйозних ускладнень (інфаркту міокарда, дифузному кардіосклерозу і ін.).
Але у багатьох хворих зміни вінцевих судин оборотні. Формування аневризм ймовірно також в підключичних, ліктьових, стегнових, клубових артеріях- формується митральная або аортальна недостатність (рідко).
Зустрічаються прояви міокардиту, які часто призводять до розвитку гострої серцевої недостатності. Перикардит зустрічається рідко.
Поразка суглобів (у 1/3 хворих) проявляється артралгіями або поліартритами дрібних суглобів кистей, стоп, колінних і гомілковостопних суглобів. Зазвичай суглобовий синдром триває близько 3-4 тижнів.
Ураження шлунково-кишкового тракту проявляється болями в животі, блювотою, діареєю (не у всіх хворих).
У деяких випадках бувають уретрит, асептичнийменінгіт.
діагностика
В загальному аналізі крові відзначається нормохромнаяанемія, тромбоцитоз, лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, різко збільшується ШОЕ.
В біохімічному аналізі крові підвищується рівень трансаміназ, &gamma - глобулінів, серомукоїд, з`являється СРВ. При імунологічному дослідженні крові визначаються циркулюючі імунні комплекси, збільшується рівень імуноглобулінів. В аналізі сечі протеїнурія, лейкоцитурія. Дослідження спинномозкової рідини: помірний мононуклеарний цитоз.
На ЕКГ: подовження інтервалу &Rho - Q, розширення комплексу QT, зниження вольтажу і депресія сегмента ST, аритмії.
При ехокардіографії: дилатація серця, зниження фракції викиду.
Коронароангіографія виявляє аневризми коронарних артерій, звуження їх просвіту.
діагностичні критерії
Наявність 5 з 6 критеріїв свідчить про синдром Кавасакі, причому обов`язковим є лихоманка, а щодо змін в порожнині рота або на кистях і стопах повинен бути тільки одна ознака. У пацієнтів з чотирма критеріями можна діагностувати синдром Кавасакі, якщо при двомірної ехокардіографії або коронарографії виявляються аневризми.
Розвиток зазначених ознак не повинно бути пов`язане з будь-яким іншим захворюванням.
Діагноз хвороби Кавасакі вважається достовірним при наявності 5 з 6 критеріїв і ґрунтується на типовій клінічній картині. Надзвичайно важлива підвищена настороженість щодо можливого коронарита, який зазвичай визначає тяжкість захворювання і його прогноз. Тому необхідні часте електрокардіографічне дослідження і повторне проведення двомірної ехокардіографії. У неясних випадках показана селективна коронарографія.
лікування
Лікування проводять в стаціонаре- рекомендується переважно ацетилсаліцилова кислота - по 100 мг / кг в день в період лихоманки, потім протягом декількох місяців дають невеликі дози препарату - 5 мг / кг в день. Є повідомлення про ефективність внутрішньовенного введення людського гамма-глобуліну (400 мг / кг в день протягом 4 днів), застосування якого швидко усуває лихоманку, а за деякими даними, зменшує частоту розвитку коронарита.
Прогноз у більшості хворих сприятливий, через кілька місяців зазвичай настає повне одужання. У 3-5% хворих тривало зберігаються ознаки ураження вінцевих судин. Летальність при хворобі Кавасакі становить 0,1-0,3%.
"Ревматологія"
Т.Н. бортним
хворобою Кавасакі страждають практично тільки діти, більшості з яких менше 5 років. Хвороба вражає хлопчиків майже в два рази частіше, ніж дівчаток.
Етіологія і патогенез
В якості можливого етіологічного чинника обговорюється роль інфекційного фактора - вірусів Епштейна-Барр, герпесу, ретровірусів, рикетсій. Не виключається велике значення спадкової схильності. Імуногенетичними маркером захворювання є антиген HLA-BW22.
Основним механізмом розвитку хвороби Кавасакі є иммунокомплексное запалення (вироблення антитіл до ендотелію артерій). На мембрані ендотелію з`являється антиген Кавасакі, з яким взаємодіють антитіла.
клініка
Розрізняють три періоди хвороби: гострий - 1-1,5 тижні-підгострий - 2-4 тижні-період одужання - від декількох місяців до декількох років.
Основними проявами хвороби є лихоманка, ураження шкіри, лімфовузлів, серцево-судинної системи, шлунково-кишкового тракту, суглобів.
Лихоманка - часто коливається від помірної (38,3-39,9 ° С) до високої (40,0 ° С), триває близько 2 тижнів. Більш тривале її існування вважається несприятливим прогностичним фактором.
Поразка шкіри і слизових оболонок: у перші 5 тижнів від початку лихоманки з`являється поліморфний висип у вигляді уртикарной екземи, макулопапульозний елементів з локалізацією переважно на тулубі, проксимальних відділах кінцівок, в області промежини. Висип, часто яскраво забарвлена в момент появи, складається або з нечітко окреслених плям різних розмірів, або великих мас зливаються плям. Надалі на тлі еритеми з`являється ущільнення шкіри в області підошов і долонь (дуже хворобливі), що обмежують рухливість пальців. Через 2-3 тижні в області еритематозних ділянок починається рясне лущення. Протягом тижня від початку хвороби розвивається двосторонній кон`юнктивіт, у деяких хворих можливе поєднання з переднім увеїтом. Відзначається гіперемія і сухість слизової оболонки порожнини рота, тріщини і кровоточивість губ, почервоніння і збільшення мигдаликів, мова стає яскраво-червоним (малиновий язик).
Поразка лімфатичних вузлів - найбільш часто спостерігається одно- або двостороннє збільшення шийних лімфовузлів.
Поразка серцево-судинної системи: серед різних проявів хвороби Кавасакі, що характеризується, як і будь-який системний васкуліт, полісиндромне, основне значення має коронарит, що супроводжується звуженням, іноді повної оклюзії вінцевих артерій серця, розвитком через 5-7 тижнів від початку лихоманки у 25% дилатації і аневризми коронарних артерій в проксимальних відділах. У гострому періоді хвороби ознаки коронарита виявляються приблизно у 40% хворих. Порушення коронарного кровообігу можуть призводити до серйозних ускладнень (інфаркту міокарда, дифузному кардіосклерозу і ін.).
Але у багатьох хворих зміни вінцевих судин оборотні. Формування аневризм ймовірно також в підключичних, ліктьових, стегнових, клубових артеріях- формується митральная або аортальна недостатність (рідко).
Зустрічаються прояви міокардиту, які часто призводять до розвитку гострої серцевої недостатності. Перикардит зустрічається рідко.
Поразка суглобів (у 1/3 хворих) проявляється артралгіями або поліартритами дрібних суглобів кистей, стоп, колінних і гомілковостопних суглобів. Зазвичай суглобовий синдром триває близько 3-4 тижнів.
Ураження шлунково-кишкового тракту проявляється болями в животі, блювотою, діареєю (не у всіх хворих).
У деяких випадках бувають уретрит, асептичнийменінгіт.
діагностика
В загальному аналізі крові відзначається нормохромнаяанемія, тромбоцитоз, лейкоцитоз зі зрушенням лейкоцитарної формули вліво, різко збільшується ШОЕ.
В біохімічному аналізі крові підвищується рівень трансаміназ, &gamma - глобулінів, серомукоїд, з`являється СРВ. При імунологічному дослідженні крові визначаються циркулюючі імунні комплекси, збільшується рівень імуноглобулінів. В аналізі сечі протеїнурія, лейкоцитурія. Дослідження спинномозкової рідини: помірний мононуклеарний цитоз.
На ЕКГ: подовження інтервалу &Rho - Q, розширення комплексу QT, зниження вольтажу і депресія сегмента ST, аритмії.
При ехокардіографії: дилатація серця, зниження фракції викиду.
Коронароангіографія виявляє аневризми коронарних артерій, звуження їх просвіту.
діагностичні критерії
- Резистентна до антибіотиків лихоманка протягом більше 5 днів (100%).
- Двосторонній кон`юнктивіт (85%).
- Типові зміни губ і порожнини рота (90%): губи сухі, набряклі, гіперемійовані, з тріщинами, малиновий язик, дифузне почервоніння слизової порожнини рота, фарингіт.
- Зміна кистей і стоп (70%): еритема на долонній і підошовної поверхнях, набряклість кистей і стоп, лущення пальців кистей і стоп в періоді реконвалесценції.
- Поліморфний висип, переважно на тулубі (80%).
- Гостре негнійне припухание шийних вузлів.
Наявність 5 з 6 критеріїв свідчить про синдром Кавасакі, причому обов`язковим є лихоманка, а щодо змін в порожнині рота або на кистях і стопах повинен бути тільки одна ознака. У пацієнтів з чотирма критеріями можна діагностувати синдром Кавасакі, якщо при двомірної ехокардіографії або коронарографії виявляються аневризми.
Розвиток зазначених ознак не повинно бути пов`язане з будь-яким іншим захворюванням.
Діагноз хвороби Кавасакі вважається достовірним при наявності 5 з 6 критеріїв і ґрунтується на типовій клінічній картині. Надзвичайно важлива підвищена настороженість щодо можливого коронарита, який зазвичай визначає тяжкість захворювання і його прогноз. Тому необхідні часте електрокардіографічне дослідження і повторне проведення двомірної ехокардіографії. У неясних випадках показана селективна коронарографія.
лікування
Лікування проводять в стаціонаре- рекомендується переважно ацетилсаліцилова кислота - по 100 мг / кг в день в період лихоманки, потім протягом декількох місяців дають невеликі дози препарату - 5 мг / кг в день. Є повідомлення про ефективність внутрішньовенного введення людського гамма-глобуліну (400 мг / кг в день протягом 4 днів), застосування якого швидко усуває лихоманку, а за деякими даними, зменшує частоту розвитку коронарита.
Прогноз у більшості хворих сприятливий, через кілька місяців зазвичай настає повне одужання. У 3-5% хворих тривало зберігаються ознаки ураження вінцевих судин. Летальність при хворобі Кавасакі становить 0,1-0,3%.
"Ревматологія"
Т.Н. бортним
Поділитися в соц мережах:
Хвороба бехчета. Діагностика та лікування
Хвороба кавасакі у дітей. Причина
Клініка і діагностика хвороби кавасакі у дітей
Лікування хвороби кавасакі у дітей. Прогноз
Трансторакальні дослідження коронарних артерій
Хвороба рейтера (синдром рейтера): лікування, симптоми, ознаки, причини
Реактивний артрит, лікування, симптоми, ознаки, причини
Шуми в серці хвороба кавасакі у дитини