Прогноз при системний червоний вовчак

Оцінка різних факторів, що впливають на перебіг і результат ВКВ, яку провели, дозволила встановити залежність результату захворювання від віку, в якому почалася хвороба, а також деяких клінічних і серологічних показників, а головне - визначити зміну прогнозу хворих під впливом різних лікувальних програм.

Отримані нами дані про підвищення виживання хворих в останнє десятиліття збігаються з думкою більшості авторів [Тареева І. Е., 1980 Dubois E., 1974- Urman J., Rothfield N., 1977- Wallace D. et al., 1982]. Підрозділ хворих ВКВ на дві групи - з ураженням нирок і без нефриту - дозволило виявити велику різницю в 5 і 10летнюю виживання: 100 і 98% у хворих без ураження нирок і відповідно 54 і 45% в групі з ураженням нирок, якщо не враховувати чинника лікування .

Виживання хворих ВКВ з нефритом збільшується при проведенні адекватного лікування: 5-річна - 83%, 10-річна - 60%. Ці результати близькі до даних І. Е. Тареевой і співавт. (1980), Е. Dubois (1981).

Нами відмічено більш важкий перебіг ВКВ у осіб молодого віку: від 14 до 24 років - 5-річна виживаність 67%, 10-річна - 57%, тоді як після 40 років - 37 і 71% відповідно. У спостереженнях Т. Н. Янушкевич (1980), D. Wallace (1981) отримано подібні результати. У той же час нами відзначена наступна особливість: в групі з 20 чоловік (у 14 початок ВКВ з активного нефриту!), Хворих у віці від 10 до 13 років, виживаність була дуже високою - 5-річна 100%, 10-річна 93% , 15-річна 80%.

Можливо, це пояснюється дуже ранньою діагностикою ВКВ у дітей і адекватним лікуванням на початку хвороби, але не виключено дію фізіологічних бар`єрів в період до 13 років. Віковий фактор має прогностичне значення лише при наявності нефриту і не впливає на виживаність хворих ВКВ без ураження нирок. Наші дані про більш сприятливого перебігу нефриту в старшій віковій групі збігаються з спостереженнями інших авторів [Янушкевич Т. Н., 1980 Wallace D. et al., 1981].

При аналізі виживаності хворих з нефритом наші дослідження дозволили виділити і фактори високого ризику. Так, при наявності гіпертензії на початку хвороби 4-річна виживаність становила 44%. Наявність нефротичного синдрому на початку хвороби різко знижує 5-річну виживаність: 65% в групі з початковим нефротичним синдромом і 87% - без нефротичного синдрому- статистично достовірного відмінності в 10-річної виживаності не виявлено (59 і 62% відповідно), т. Е . наявність нефротичного синдрому на початку хвороби є фактором ризику в перше п`ятиріччя, що служить підставою для проведення інтенсивної терапії при ВКВ з нефротичним синдромом в найбільш ранні терміни.

За даними Т. Н. Янушкевич (1980), несприятливо для результату нефриту пізніше розвиток нефротичного синдрому або поєднання його з гіпертензією на початку хвороби.

До прогностично несприятливим чинникам належить поєднання високого рівня ДНК і низький вміст комплементу, що спостерігається у вкрай важких хворих ВКВ з активним нефритом з летальним результатом у більшості з них на початку 5-річчя хвороби.

Найбільш важливі, на наш погляд, дані про вплив різних терапевтичних програм на виживаність хворих, оскільки найбільші розбіжності стосуються саме цього питання, а у вітчизняній літературі відсутні відомості про вплив різних цитостатичних препаратів на виживання хворих ВКВ.

При аналізі групи хворих, які отримували лікування кортикостероїдами в дозі 30 мг в день і менше, встановлена дуже низька виживаність: 3-річна 50%, 5-річна 26%, 7-річна 16%. Проведення адекватної (більше 1 мг / кг в день) кортикостероїдної терапії перорально значно поліпшило прогноз хворих ВКВ з нефритом. Згідно з нашими даними, 5-річна виживаність при цьому склала 77%, 10-річна 68%.

Ці співвідношення близькі до даних І. Е. Тареевой (1980), D. Estes і С. Christian (1972), М. Kaplan (1977) та ін. Розбіжності в оцінці впливу лікування на виживання можуть залежати також від великої різнорідності групи хворих, коли виникає математична помилка - нездатність виявити статистичне відмінність, яке реально є.

Уточнення ролі включення в терапевтичну програму цитостатиків показало, що виживаність хворих ВКВ, які отримували ці препарати, в порівнянні з лікувалися тільки кортикостероїдами значно підвищується лише при тривалості лікування б місяців і більше. При цьому 5-річна виживаність склала 89%, 10-річна - 78%, 15-річна - 63%. Наші дані за диференційованою оцінкою впливу лікування азатіоприном або циклофосфамідом дозволили виявити значну відмінність в 10летнюю виживання - 71% проти 84%, т. Е. Віддалялися терміни розвитку ниркової недостатності при поєднанні преднізолону з циклофосфамідом.

Наші дані про 5-річної виживаності у 70% хворих з вкрай важкою ВКВ, переважно зі злоякісним нефритом, які отримували пульс-терапію, дозволяють рекомендувати цей вид терапії для лікування в ранні терміни хвороби при наявності активного нефриту, системних васкулітів.

Сигидин Я.А.