Дементівная хвороба. Окремі типи захворювання

Відео: Жити Здорово! Хвороба Шейермана-Мау

Окремі типи деменції

Хвороба Альцгеймера (і хвороба Піка)

Приблизно половина випадків деменції викликана хворобою Альцгеймера.

Уражаються з однаковою частотою жінки і чоловіки, і в даний час в США хворіють 3 млн осіб у віці старше 65 років.

Хвороба Альцгеймера - Хронічне прогресуюче дифузне захворювання мозку, при якому спостерігається передчасне руйнування нейронів. Захворювання зазвичай спостерігається у людей похилого віку, але може зустрічатися і у осіб середнього віку.

Етіологія невідома. Передбачувані причини включають генетичні фактори, вірусні інфекції та нейрохімічні процеси, наприклад дефекти холінергічної системи, підвищення концентрації марганцю і алюмінію в організмі.

При хвороби Альцгеймера типова дифузна неврологічна патологія. При комп`ютерній томографії виявляється глибока дифузна атрофія кори головного мозку (див. Рис. 47). Гістологічно виявляються нейрофібрилярних вузлики, сенільні бляшки, грануловакуольная дегенерація- вираженість їх пропорційна клінічній симптоматиці. Діагноз остаточно підтверджується біопсією мозку або даними аутопсії. Решта лабораторні дослідження зазвичай в межах норми.

Діагноз імовірно ставлять на підставі клініки і лабораторних даних. Хвороба Піка - рідкісне захворювання з симптоматикою, що нагадує хворобу Альцгеймера- при хворобі Піка виникає виражена атрофія кори, обмежена передніми відділами мозку.

Не існує лікування, яке могло б зупинити або довернуть назад розвиток цих захворювань.

Симптоматична терапія може скорегувати поведінку хворого. У хворих з хворобами Альцгеймера і Піка спостерігається прогресуюче погіршення психічних функцій-вони вмирають прикутими до ліжка через соматичних ускладнень.

судинні захворювання

Друга поширена причина деменції - захворювання кровоносних судин. Раніше вважали, що майже завжди причиною деменції у літніх людей є атеросклероз судин головного мозку. В даний час встановлено, що атеросклеротичні захворювання судин головного мозку є причиною деменції тільки у невеликої частини осіб, які страждають на це захворювання.

Це число не перевищує 20%. Атеросклеротичнеураження одних артерій абсолютно не пов`язано із захворюванням інших артерій. Наявність коронарного або периферичного атеросклерозу аж ніяк не передбачає таких же змін в судинах мозку.

Виразність атеросклерозу в судинах мозку, за даними аутопсії, не корелює з клінічною виразністю деменції. У типових випадках деменції судинного походження вона обумовлена розвитком множинних ішемічних інфарктів мозку (рис. 48).

Комп`ютерна томограма черепа хворого похилого віку з діагнозом поліінфарктной деменції
Мал. 48. Комп`ютерна томограма черепа хворого похилого віку з діагнозом поліінфарктной деменції.
У білому і сірій речовині обох півкуль видно множинні інфаркти мозку різних строків давності.


У типових випадках постінфарктної деменції спостерігається ступеневу погіршення стану з періодами гострих дисфункцій і частковими ремісіями. Кожне гостре погіршення буває пов`язано з розвитком чергового інфаркту.

При розвитку великих вогнищ ішемії в мозку клінічна вогнищева симптоматика при неврологічному дослідженні буває настільки виражена, що її рідко можна сплутати з деменцією. При розвитку множинних дрібних інфарктів мозку прояви деменції можуть бути мало виражені, однак і при них можуть спостерігатися типові симптоми інфаркту мозку, наприклад псевдобульбарние судоми, ознаки латералізації.

Лікар повинен звернути увагу на супутні мозковим порушень чинники, наприклад артеріальну гіпертензію, діабет, гіперліпідемію, захворювання сонних артерій і джерела потенційних емболії. Підгострий бактеріальний ендокардит є одним з найбільш серйозних джерел емболії, які можуть викликати постінфарктної деменцію.

Гідроцефалія з нормальним тиском спинномозкової рідини

Клінічно гідроцефалія з нормальним тиском спинномозкової рідини характеризується класичної тріадою ознак: деменція, порушення ходи, нетримання сечі. Цей стан часто розвивається після черепно-мозкової травми, інфекції або крововиливу, але може виникати идиопатически.

Відмітною ознакою цього захворювання є прогресуюче розширення шлуночків мозку. Етіологія захворювання неясна. За рахунок розширення шлуночків кора головного мозку може здавлювати стінками черепа. Діагноз гідроцефалії можна запідозрити на підставі виявлених при комп`ютерної томографії розширених шлуночків мозку без істотної атрофії кори (рис. 49). У цих випадках необхідно подальше обстеження.

Комп`ютерна томограма черепа у хворого з гідроцефалією з нормальним тиском спинномозкової рідини
Мал. 49. Комп`ютерна томограма черепа у хворого з гідроцефалією з нормальним тиском спинномозкової рідини.
Помітно збільшення шлуночків.


Наступним діагностичним кроком зазвичай є поперековий цистернографія. Ізотопна мітка вводиться в субарахноїдальний простір на рівні поперекових хребців. Після цього на сцінтіграмме реєструють переміщення спинномозковій рідині. У нормі ізотоп не повинен надходити в шлуночки.

При неізольованих формах гідроцефалії порушується динаміка відтоку спинномозкової рідини »ізотоп виявляється і довго затримується в шлуночках мозку. При хвороби Альцгеймера ізотоп також можна виявити в шлуночках, але він знаходиться там тільки нетривалий час.

На підставі даних ізотопного дослідження можна виявити хворих з гідроцефалією, яким показано хірургічне лікування (шунтування СМЖ), отже, необхідна консультація нейрохірурга. В подальшому можна розглянути питання про імплантування хворому катетерів в шлуночки мозку для реєстрації тиску і вирішення питання про остаточне лікуванні.

Найбільш ефективним методом лікування хворих з класичною гідроцефалією при нормальному тиску СМЖ є хірургічне шунтування СМЖ. Якщо класична тріада ознак відсутня, ефект шунтування видається сумнівним.

додаткові зауваження

Причиною погіршення розумових здібностей можуть бути різні токсичні продукти. Енцефалопатія часто розвивається після прийому великої кількості лікарських препаратів одночасно, або в результаті небажаного лікарського взаємодії.

Особливо часто деменція спостерігається у алкоголіків, проте механізми її неясні. Клінічні прояви деменції у алкоголіків нагадують хвороба Альцгеймера, картини комп`ютерної томографії при цих захворюваннях також практично не відрізняються (рис. 50). При деменції також може спостерігатися синдром Верніке-Корсакова.

Комп`ютерна томограма черепа хворого 34 років з порушеннями мислення на тлі алкоголізму
Мал. 50. Комп`ютерна томограма черепа хворого 34 років з порушеннями мислення на тлі алкоголізму.
Виражена атрофія кори, для даного віку відзначається значне поглиблення борозен.


У хворих з цим синдромом комп`ютерна томографія дає неспецифічні результати. Діагноз синдрому Верніке-Корсакова ставиться на підставі наявності алкоголізму в анамнезі, на підставі клінічної симптоматики і вказівки на періодично виникає горизонтальний ністагм. Рідше у хворих виявляються інші інтоксикації. При необхідності проводять скринінг-тести для виявлення інтоксикації солями важких металів.

Для деменції розроблені численні діагностичні класифікації. При огляді хворого часто відзначають емоційну депресію. Причиною деменції можуть бути гіпотиреоз, перніціозна анемія, пухлини і травми мозку, а також інші захворювання.

У літніх людей внутрішньочерепні ушкодження, наприклад субдуральна гематоми, буває важко-виявити, особливо якщо у хворого в анамнезі не було травми черепа і патологія проявляється тільки невеликим порушенням мислення (рис. 51). Серед підкіркових процесів порушення розумових здібностей можуть викликати хвороби Паркінсона, Гентінгтона і Вільсона. Існують і інші енцефалопатії, всі вони детально розглядаються в спеціальній літературі.

Комп`ютерна томограма черепа із зображенням субдуральної гематоми зліва, здавлює мозок і викликає зсув півкулі, підкіркових структур і шлуночків
Мал. 51. Комп`ютерна томограма черепа із зображенням субдуральної гематоми зліва, здавлює мозок і викликає зсув півкулі, підкіркових структур і шлуночків.
В області гематоми тканину мозку зміщена медіально.


Точних методів прогнозування перебігу цих захворювань немає. Перебіг захворювання можна припускати, виходячи з анамнезу життя хворого або з сімейного анамнезу. Дементівние захворювання часто прогресують, але далеко не завжди призводять до глибокої дисфункції мозку.

Зазвичай клінічні прояви деменції пропорційні обсягу зруйнованої тканини мозку. Є тісний взаємозв`язок між клінічною симптоматикою і ступенем вираженості гістологічної патології. Також важливе значення має локалізація ушкоджень мозку. Наприклад, порушення пам`яті більш виражені при переважанні скроневих ушкоджень, ніж при порушенні в лобної долі.

Категорія «недіагностованою деменції» включає тільки випадки, в яких при повному обстеженні, описаному вище, не вдалося виявити етіологічної причини деменції. У деяких з цих хворих діагноз не вдається підтвердити протягом усього їхнього життя, але завжди слід намагатися поставити етіологічний діагноз, оскільки багато причини деменції можна потенційно коригувати.

Крім того, в процесі діагностики виявляються інші, пов`язані або непов`язані з деменцією захворювання, лікування яких може поліпшити стан хворого. До того ж на підставі діагностичної оцінки можна встановити, чи покращується психічний і соматичний стан хворого від проведеного симптоматичного лікування.
Поділитися в соц мережах:

Cхоже