Гідроенцефалія

Відео: Гідроцефалія

Епідеміологія

зустрічальність: 1-1,5%.

Частота вродженої гідроцефалії (ГЦФ): &asymp-0,9-1,8 / 1.000 народжених (межі: 0,2-3,5 / 1.000 народжених).

типи гідроцефалії

функціональна класифікація

Два основних функціональних варіанти ГЦФ

1. обструктивна (т.зв. несообщающейся): блокада лікворних шляхів проксимальніше арахноідальних грануляцій. На КТ і МРТ: збільшення шлуночків проксимальніше місця блокади (напр., Закупорка Сільвієвій водопроводу збільшення бічних і III-його шлуночків щодо IV-го, що іноді називають трівентрікулярной ГЦФ)

2. сполучена (т.зв. необструктивна): блокада ликвороциркуляции на рівні арахноідальних грануляцій

Гідроцефалія ex vacuo

Збільшення шлуночків в результаті зменшення кількості мозкової речовини (атрофії мозку), зазвичай в процесі нормального старіння. Деякі захворювання (напр., Сенильная деменція по типу БА, хвороба Крейцфільд-Якоба) можуть прискорити цей процес або зробити його більш вираженим. Чи не є істинною ГЦФ.

КТ / МРТ критерії для гідроцефалії

Для кількісного визначення ГЦФ було запропоновано багато різних методів (більшість з них відносяться до початкового періоду використання КТ). Деякі з них наведені нижче. Рентгенологічні ознаки хронічної ГЦФ.

Гидростатическая гідроцефалія

Ознаки гидростатической ГЦФ:

A. ширина обох скроневих рогів &ge-2 мм (при відсутності ГЦФ скроневі роги повинні бути трохи видно), а сильвиева і межполушарная щілини, а також мозкові звивини не помітні
АБО
B. ширина обох скроневих рогів &ge-2 мм і відношення максимальної ширини передніх рогів до відстані між внутрішніми кістковими пластинками на цьому рівні gt; 0,5.

Інші ознаки гидростатической ГЦФ:

1. розширення передніх рогів бокових шлуночків ( «шлуночки Міккі Мауса») і III-го шлуночка

2. перивентрикулярна мозкову речовину: є зниження щільності на КТ або сигнал високої інтенсивності на МРТ в режимі Т2. Вони вказують на трансепендімальную абсорбцію або просочування ЦСР

3. показники відносини максимальної ширини передніх рогів до відстані між внутрішніми кістковими пластинками на цьому рівні, якщо воно використовується самостійно:
lt; 40% - норма
40-505 - прикордонне значення
gt; 50% - ознака ГЦФ

4. Evan&rsquo-s відношення (відношення ширини передніх рогів до максимальному відстані між тім`яними кістками): gt; 30%

5. на саггитальной МРТ є відхилення мозолистого тіла догори

Диференціальна діагностика при гідроцефалії

Стану, які можуть нагадувати ГЦФ, але не пов`язані з неадекватною абсорбцією ЦСР:

1. атрофія: іноді називається «ГЦФ ex vacuo». При ній немає порушень ліквородинаміки, а є втрата мозкової речовини
2. гідраненцефалія
3. аномалії розвитку, при яких шлуночки виглядають збільшеними:
A. агенезия мозолистого тіла: (іноді може поєднуватися з ГЦФ, але значно частіше просто є результатом збільшення розмірів III-го шлуночка і відділення бічних шлуночків)
B. Септ-оптична дисплазія

Симптоми активної гідроцефалії

У маленьких дітей

1. швидкість росту черепа перевищує швидкість росту особи
2. дратівливість, погано тримають голову, Т / Р
3. напружений і вибухаючої джерельце
4. збільшення і набухання скальпового вен: у зв`язку з ретроградним кровотоком з внутрішньочерепних синусів через підвищений ВЧД
5. Macewen&rsquo-s симптом: звук тріскається Горщик перкусії над розширеними шлуночками
6. парез VI-го (відвідного) нерва: вважається, що через велику протяжності всередині черепа цей нерв особливо чутливий до тиску
7. «симптом сонця» (парез погляду вгору): синдром Паріно від тиску на область супрапінеального кишені
8. гіперактивні рефлекси
9. нерегулярне дихання з нападами апное
10. скошенность кісткових швів черепа (видно на оглядовій краниограмме)

У дітей старшого віку / дорослих з ригідні склепінням черепа

Симптоми підвищеного ВЧД, включаючи набряк соска зорового нерва, Г / Б, Т / Р, порушення ходи, парез погляду вгору і / або парез відвідного нерва. Повільно збільшуються шлуночки можуть спочатку не викликати симптоматики.

хронічна гідроцефалія

Ознаки, характерні для хронічної ГЦФ (на відміну від гострої):

1. на оглядових краниограммах череп має вигляд розбитої міді (деякі автори називають це розбитим сріблом). Сам по собі цей вид не є ознакою підвищеного ВЧД, однак, в поєднанні з пунктами №3 і №4 нижче він говорить про підвищення ВЧД. Ця ознака може спостерігатися при краніосиностозу
2. вклинение III-його шлуночка в турецьке сідло (на КТ або МРТ)
3. ерозія турецького сідла (може бути в результаті пункту №2 вище), що іноді призводить до утворення порожнього турецького сідла і ерозії спинки
4. збільшення скроневих рогів може бути не таким значним на КТ, ніж при гострій ГЦФ
5. макрокранія: за домовленістю, якщо окружність голови gt; 98 percentile
6. атрофія мозолистого тіла: найкраща оцінка по сагітальній МРТ
7. у немовлят
A. розходження швів
B. пізніше закриття джерелець
C. затримка розвитку або недорозвинення

Грінберг. Нейрохірург