Гідраненцефалія

Відео: гідроцефалія [Шокуюча реальність # 9]

Дефект формування нервової пластинки зародка. При повному або практично повна відсутність великого мозку (тонка смужка великого мозку може спостерігатися при цьому діагнозі) при нормальному розвитку кісток склепіння черепа і мозкових оболонок. Порожнина черепа при цьому заповнена ЦСР. Звичайно є прогресуюча макрокранія, але розміри голови можуть залишатися нормальними (особливо при народженні), а іноді навіть може бути і мікрокранія. Особовий дісморфізм спостерігається рідко.

Гідраненцефалія може бути викликана різними причинами. Найбільш часто вказують на двосторонні інфаркти в басейнах обох ВСА (що призводить до зникнення мозкової речовини, які живлять ПМА і СМА, але зі збереженням його в басейні ЗМА). Також може бути в результаті інфекцій (вроджений або неонатальний герпес, токсоплазмоз, кінський енцефаліт).

Немовлята з менш вираженими ураженнями можуть при народженні виглядати нормальними, але у них часто спостерігається гіперзбудливість, а примітивні рефлекси (Моро, хапальний і stepping) зберігаються після 6 міс. Розвиток цих немовлят рідко йде далі, ніж спонтанне проголошення голосних звуків і посмішка. Часто є припадки.

Прогресуюче збільшення лікворних просторів схоже на важку ( «максимальну») ГЦФ. Важливо розрізняти ці стани, оскільки при ГЦФ шунтування може призводити до збільшення товщини мозкового плаща.

Описано багато способів, щоб розрізнити гідраненцефалію і ГЦФ:

1. ЕЕГ: при гідраненцефаліі корковою активності немає (при максимальній ГЦФ зазвичай виходить патологічна ЕЕГ, але фонова активність є по всій площі мозку). Це один з кращих способів щоб диференціювати ці стани

2. КТ, МРТ або УЗ: основна частина интракраниального простору заповнена ЦСР. Зазвичай не видно лобові частки і передні роги бокових шлуночків (можуть бути залишки скроневої, потиличної або субфронтальной кори). Серединне положення займають структура, що складається з вузлика мозкового стовбура (округлі таламические маси і гіпоталамус), і медіальні частини потиличних часткою, оточені ЦСР. Структури ЗЧЯ в основному виглядають інтактними. Фалькс зазвичай інтактен (на відміну від алобарной голопрозенцефалія) і не утолшен, але може бути зміщений латерально. При ГЦФ зазвичай визначається мозкової плащ певної товщини

3. трансіллюмінація черепа: гідроцефальний голова не дає трансиллюминации за винятком випадків, коли дитині lt; 9 міс, а товщина мозкового плаща в місці просвічування lt; 1 см, або якщо рідина зміщує кору всередину (напр., субдуральна скупчення рідини). Занадто неспецифічний метод, щоб бути корисним

4. АГ: в «класичних» випадках, що виникли в результаті двосторонньої оклюзії ВСА, кровотік по супракліноідной частини ВСА відсутня, але кровообіг задніх відділів не порушено

лікування

Для контролю за розмірами голови можна зробити шунтування, але, на відміну від випадків максимальної ГЦФ, відновлення мозкового плаща не відбувається.

Грінберг. Нейрохірург