Нецукровий діабет

Ключові ознаки:

• низький рівень АДГ (або рідше нечутливість нирок до АДГ)
• виділення великої кол-ва розведеної сечі з нормальною або підвищеною осмоляльностью натрію
• часто супроводжується підвищеною спрагою, особливо дуже холодної води
• загроза важкоїдегідратації, якщо не проводиться ретельне лікування

Нецукровий діабет виникає через недостатності АДГ і призводить до надлишкового виведення нирками води і електролітів. Він може бути викликаний двома різними причинами:

«Центральний або нейрогенний» нецукровий діабет: субнормального дози АДГ викликають дисфункцію гіпоталамо-гіпофізарної системи (ГГС). З цим варіантом нейрохірурги стикаються найбільш часто
«Нефрогенний» нецукровий діабет: пов`язаний з відносною стійкістю нирок до нормального або рівню АДГ. Спостерігається при використанні деяких ліків (див. Нижче)

Етіологія нецукрового діабету:

1. (нейрогенний) нецукровий діабет
A. сімейна форма (аутосомно-домінантна)
B. ідіопатичний
C. посттравматичний (включаючи післяопераційний)
D. пухлини: краніофарингіома, метастази, лімфома і т.д.
E. гранулома: нейросаркоідозе, гистиоцитоз
F. інфекції: менінгіт, енцефаліт
G. аутоімунний
H. судинний: аневризма, синдром Шеха (рідко викликає (-ють) нецукровий діабет)

2. нефрогенний нецукровий діабет
A. сімейна форма (рецесивна, пов`язана з Х хромосомою)
B. гіпокалемія
C. гіперкальцемія
D. синдром Сьогрена
E. ліки: літій, демеклоціклін, колхіцин і т.д.
F. хронічні захворювання нирок: пієлонефрит, амілоїдоз, серповидноклітинна анемія, полікістоз нирок, саркоїдоз

Центральний нецукровий діабет
Клінічні ознаки нецукрового діабету з`являються при втраті 85% секреторною активності АДГ. характерні велика кол-во сечі (поліурія) з низькою осмолярністю і спрага (полідипсія) (у пацієнтів в свідомості), особливо потреба в холодній воді.

Диференціальний діагноз (ДД) Нецукрового діабету:

1. (нейрогенний) нецукровий діабет

2. нефрогенний нецукровий діабет

3. психогенний
A. ідіопатичний: від переустановленія осмостата
B. психогенна полідипсія

4. осмотичнийдіурез: напр., Після манітолу або при скиданні глюкози нирками
5. використання діуретиків: фуросемід, гідрохлортіазид і ін.

Центральний нецукровий діабет може зустрічатися в наступних ситуаціях:

1. після транссфеноідального операцій або видалення краніофарінгіоми: Частіше носить тимчасовий характер, тому уникайте призначення довготривалих препаратів до тих пір, поки не встановлена потреба в них. Пошкодження заднього гіпофіза і стебла зазвичай викликає один з трьох варіантів нецукрового діабету:

A. тимчасовий нецукровий діабет: &uarr- виділення сечі і полидипсия, які нормалізуються через 12-36 год після операції

B. «продовжений» нецукровий діабет: виділення сечі зберігається тривалий час (протягом міс) або навіть стає постійним: тільки ½- з цих пацієнтів не повернеться до майже нормального рівня протягом року після операції

C. «Трифазна реакція»: Зустрічається рідше

1-ша фаза: пошкодження гіпофіза &darr- рівень АДГ на 4-5 д нецукровий діабет (поліурія / полидипсия)
2-а фаза: смерть клітин викликає вивільнення АДГ протягом наступних 4-5 д тимчасова нормалізація або навіть затримка рідини по типу синдрому надлишкового АДГ (NB: в цьому періоді існує небезпека ненавмисного продовження терапії вазопресином після початкової фази, що може викликати значну гемодилюцію)
3-тя фаза: або відсутність секреції АДГ або тимчасовий (Як в пункті «А» вище) або «Продовжений» (Як в пункті «В» вище) Нецукровий діабет

2. після смерті мозку: припинення продукції АДГ гіпоталамусом

3. при деяких пухлинах (напр., Краніофарингіома, часто після операції): рідко, т. к. ушкодження гіпофіза і нижнього стебла не запобігає вироблення і виділення АДГ гипоталамическими ядрами

4. при інших об`ємних утвореннях, які чинять тиск на гіпоталамус, напр., Аневризми передньої сполучної артерії (ПСА)

5. після черепно-мозкової травми (ЧМТ), Особливо при переломах основи черепа (ПОЧ)

6. при енцефаліті або менінгіті

7. викликаний ліками:
A. етанол і фенітоїн можуть пригнічувати виділення АДГ
B. екзогенні стероїди можуть «виявити» нецукровий діабет, тому що вони можуть скорегувати надпочечниковую недостатність, і вони пригнічують виділення АДГ

8. грануломатоз Вегенера: васкуліт

9. запалення: лімфоцитарний гіпофізит або лімфоцитарний інфундібулонейрогіпофізіт (це два окремих захворювання)

М. Грінберг
Нейрохірург

Поділитися в соц мережах:

Cхоже