Безпліддя. Недостатність яєчників

Відео: Чокракськоє озеро, Крим

недостатність яєчників

Діагноз первинної недостатності яєчників (гіпергонадотропний гипогонадизм) ставиться при рівні ФСГ вище 40 мМО / мл. Цей діагноз має на увазі недостатність статевої системи з природженою відсутністю або виснаженням запасів, здатних до розвитку онцітов.

Овуляція при цьому неможлива, відзначається абсолютне безпліддя і застосування засобів, що викликають овуляцію, безглуздо. Такий процес в нормі спостерігається при менопаузі, яка може настати навіть в 35-річному віці (передчасна менопауза).

У молодшому віці первинна або вторинна аменорея, пов`язана з первинною недостатністю яєчників, частіше за все обумовлена вродженою патологією статевих хромосом, наприклад, синдромом Тернера (ХО) або іншими мозаїчними формами порушення розвитку статевих залоз, такими як ХО / ХХ, XO / XY і XX / XY. Важливість диференціальної діагностики цих станів пояснюється двома причинами.

По-перше, хоча більшість хворих з типовими клінічними проявами синдрому Тернера (карликовість, «куряча» груди, перетинкова шия, вальгусная девіація колінних суглобів) мають каріотип ХО, у деяких з них спостерігаються мозаїчні форми ХО / ХХ зі статевими залозами типу XX. У таких жінок овуляційний потенціал буває дуже незначним і швидко виснажується.

По-друге, ще більш важливо виявити хворих з мозаїчними формами хромосомних порушень (Y хромосома в статевих клітинах або синдром «смугастих» яєчників). Такі Y-несучі статеві залози легко перероджуються в злоякісні пухлини і їх слід негайно видаляти, щоб уникнути злоякісного переродження статевих залоз і вірилізації у осіб, які фенотипічно є жінками.

Ухвалою кариотипа периферичної крові не вдається виявити всі випадки музичних порушень з Y хромосомою. Для того щоб виявити у таких хворих тканини з Y хромосомою, все частіше використовують пробу з H-Y антигеном.

Синдром резистентних яєчників - це рідкісне захворювання, при якому хвора з підвищеним вмістом гонадотропінів, яка страждає відсутністю овуляції, має звичайний XX каріотип. Біопсія яєчників виявляє наявність нормальних фолікулів.

При цієї рідкісної патології у жінок з передбачуваної недостатністю яєчників овуляція може встановитися після введення хворий дуже високих доз людського менопаузального гонадотропіну, який являє собою суміш рівних частин ФСГ і ЛГ. Передбачається, що в тканинах яєчників у таких хворих є дефіцит рецепторів до гонадотропинам, причому чутливість цих рецепторів знижена

Агенезією статевих залоз називають повну відсутність тканини статевих залоз, або вроджене, або набуте в результаті перенесених до настання статевої зрілості вірусних захворювань, порушення обміну речовин або імунних уражень.

Гіпоталамо-гіпофізарно порушення

Порушення гіпоталамо-гіпофізарної системи (гіпогонадотронний гііогонадізм) представляють собою стану, пов`язані з недостатньою стимуляцією гонадотропними гормонами (ЛГ, ФСГ) нормальних в інших відносинах яєчників. Клінічні прояви захворювання схожі з симптомами первинної недостатності яєчників, однак прогноз набагато сприятливішими.

Найбільш складним діагностичним моментом є правильна оцінка етіологічного фактора, який може піддаватися лікуванню або, навпаки, обумовлювати несприятливий прогноз, а також диференціальна діагностика гіпофізарних і гіпоталамічних порушень. Клінічно у жінок з цією патологією зазвичай виявляються тільки ознаки дефіциту естрогенів (атрофія слизової піхви, атрофія молочних залоз, убога шеечная слиз, аменорея, відсутність менструальної реакції на пробу з прогестином).

У дуже багатьох жінок захворювання характеризується системними проявами хвороб гіпофіза, таких як акромегалія, синдром Кушинга, Аддисонова хвороба, галакторея та гіпотиреоз. При патологічно низькому вмісті статевих гормонів (ЛГ ,. ФСГ) оцінка недостатності функції гіпофіза полягає зазвичай у визначенні рівня пролактину в плазмі, АКТГ, ТТГ і гормону росту. Патологічне підвищення або зниження рівня цих гормонів вказують на пухлину гіпофізу, виявити яку найпростіше за допомогою політомографіі турецького сідла або, при необхідності, пневмоенцефалографія.

Після відповідного лікування при відсутності загальних протипоказань до вагітності може бути викликана овуляція. Овуляція зазвичай стимулюється введенням людського менопаузального гонадотропіну, т. Е. Суміші рівних кількостей ФСГ і ЛГ.

До числа найбільш поширених захворювань цієї групи відносяться порушення функції гіпоталамуса, проте такий діагноз ставиться лише після виключення хвороб гіпофіза. Більшість порушень гіпоталамуса пов`язано з минущими стресовими станами, наприклад тимчасова відсутність овуляції або аменорея, яка трапляється у молодих жінок при вступі до середнє або вищий навчальний заклад.

Найчастіше такий стан є тимчасовим і через кілька місяців після усунення причини стресу овуляції відновлюються. Набагато більше занепокоєння викликають випадки нервової анорексії - психічного розладу, який проявляється в значній втраті маси тіла, яке може закінчитися кахексией і навіть смертю.

У таких випадках овуляцію можна стимулювати статевими гормонами до купірування основного психічного захворювання. Успішне лікування і відновлення маси тіла зазвичай супроводжується спонтанним поверненням овуляций.

Дисбаланс гонадотропнихгормонів

Серед цієї групи захворювань, що включає порушення овуляції у жінок з раніше нормальною функцією яєчників, найбільш поширеним є синдром полікістозних яєчників. Точна етіологія полікістозу яєчників (синдром Штейна-Левенталя) невідома.

Багато дослідників вважають, що при цьому захворюванні поступово руйнується складна система зворотного зв`язку між гормонами яєчників, зокрема естрадіолу, і гипоталамическими центрами, регулюючими і стимулюючими секреціюгонадотропінів.

Регуляція естрогенами (естрадіолом) гіпоталамо-гіпофізарної системи за принципом зворотного зв`язку захоплює як «тоническую», так і «циклічну» секреціюгонадотропінів. Таким о`бразом, відсутність коливань рівня естрогенів або порушення циклічної секреції гонадотропінів можуть стати причиною патологічного постійного рівня секреції гонадотропінів гіпофізом. Тим часом припускають, що саме коливання цієї секреції «запускають» овуляцію.

Незалежно від типу первинної патології у хворих розвивається гіперсекреція лютеїнізуючого гормону (ЛГ) на тлі нормального або низького вмісту фолікулостимулюючого гормону (ФСГ). При цьому за рахунок дії ФСГ багато фолікули одночасно збільшуються і надмірно лютеінізіруютея під дією ЛГ.

Внаслідок хронічної стимуляції ЛГ строми яєчників такі полікістозних яєчники секретують велику кількість естрогенів і андрогенів, зокрема андростендиона і тестостерону. Периферичний перетворення андрогенів надниркових залоз і яєчників в естрогени ще більше сприяє (постійного зростання рівня естрогенів.

Відсутність змін або циклічності в рівні естрогенів підтримує постійної секреціюгонадотропінів і хронічно перешкоджає овуляції. Тривале надлишкове виділення андрогенів може поступово викликати симптоми вірилізації (вугри, збільшення маси тіла, посилений ріст волосся).

Успіх лікування залежить від відновлення циклічності секреції естрогенів і гонадотропінів. Клиноподібна резекція функціонуючої тканини яєчників викликає різке зниження рівня естрогенів і андрогенів і сприяє відновленню менструального циклу і овуляції у більшості хворих.

Кломіфенцітрат, що володіє досить слабким естрогенним дією, сприяє відновленню менструального циклу і овуляції за рахунок зв`язування з естрогенами рецепторами гіпоталамуса, що збільшує його чутливість до зниженого рівня естрогенів.

Гіпоталамус реагує на це викидом гонадотролін-рилізинг-гормону, який викликає секрецію ФСГ гіпофізом, нормальне дозрівання фолікула і, в кінцевому підсумку, овуляцію. Будь-фізіологічний або патологічний процес, пов`язаний з підвищенням рівня естрогенів і здатний порушити нормальні циклічні коливання рівня естрогенів, може стати причиною захворювання або ускладнити його перебіг.

Збільшення продукції андрогенів за рахунок помірної гіперплазії наднирників і достатку жирової тканини у повних жінок також може бути однією з причин захворювання, В результаті спостерігається та ж картина: постійний підвищений рівень естрогенів і андрогенів і хронічна ановуляція.

Якщо рівні ЛГ і ФСГ відповідають діагнозу ановуляции (підвищений вміст ЛГ, низька або на нижній межі норми утримання ФСГ), слід визначити рівні тестостерону та дегідроепіандростерона сульфату (ДГЕА-С) в плазмі. Патологічно підвищений рівень тестостерону (gt; 2,0 нг / мл) вказує на ймовірність пухлини яєчників або наднирників.

Підвищений вміст ДГЕА-С означає, що високий рівень андрогенів пов`язаний з залозами. Гіперфункція надниркових залоз неопухолевого походження підтверджується пробою з придушенням дексаметазоном, який здатний тимчасово знизити рівень андрогенів до нормального.