Особливості синдрому "порожнього" турецького сідла

Відео: як схуднути при синдромі порожнього турецького сідла

Синдром «порожнього» турецького сідла (ПТС) - первинна або розвинулася після нейрохірургічного втручання недостатність діафрагми турецького сідла, що призводить до впровадження в його порожнину м`якої мозкової оболонки, здавлення і зменшення гіпофіза, що клінічно може проявлятися поряд локальних і обмінно-ендокринних симптомів (табл. 1).
Таблиця 1
"пусте" турецьке сідло
ЕтіологіяСимптом ПТС - інвагінація субарахноїдального простору в інтраселярна область. При наявності патологічної симптоматики - синдром ПТС. Спонтанні зміни - первинне ПТС. Слідство гіпоталамо-гіпофізарних захворювань - вторинне ПТС
патогенезНа тлі низки факторів внаслідок анатомічного дефекту або неповного формування діафрагми турецького сідла відбувається вибухне м`якої мозкової оболонки під впливом тиску цереброспинальной рідини, що супроводжується поступовим здавленням гіпофіза
ЕпідеміологіяСимптом ПТС спостерігається у 10% населення (80% - жінки) - має патологічне значення, не більше ніж в 10% випадків
Основні
клінічні
прояви
Головні болі, гіперпролактинемія, в ряді випадків з властивою їй симптоматикою. Рідко - симптоми гіпофізарної недостатності
діагностикаМРТ: зона низькоінтенсивного сигналу, гіпофіз майже не видко ( «пусте» сідло) або серпообразно розпластаний по стінці турецького сідла
Лікування та прогнозСимптом ПТС будь-якого лікування не вимагає. В інших випадках лікування і прогноз визначаються основним захворюванням, яке призвело до формування ПТС (пухлини гіпофіза і ін.)

Етіологія 

терміном синдром «порожнього» турецького сідла позначається інвагінація субарахноїдального простору в інтраселярна область. У тих досить рідкісних випадках, коли з`являється патологічна симптоматика, говорять про синдром «порожнього» турецького сідла. Для позначення спонтанних змін використовують термін первинно «пусте» сідло. терміном вдруге «пусте» або «спорожніле» сідло позначаються випадки, коли зміни розвиваються після гіпоталамо-гіпофізарних захворювань або в результаті їх лікування, наприклад після нейрохірургічних втручань на гіпофізі, при синдромі Шиена, на тлі медикаментозного лікування аденом гіпофіза (пролактином - дофаміноміметікам, соматотропином - аналогами соматостатіна- на тлі замісної терапії первинного гіпотиреозу , що призвів до розвитку вторинної аденоми гіпофіза і т.п.).

патогенез 

В основі патогенезу первинного синдрому ПТС лежить недорозвинення діафрагми турецького сідла, як правило, в поєднанні з факторами, що приводять до його недостатності, до яких можна віднести:
  • підвищення внутрішньочерепного тиску (легенева, серцева недостатність, артеріальна гіпертензія і т.д.) - фізіологічну або патологічну гіперплазію гіпофіза або його стебла (численні вагітності, тривалий прийом оральних контрацептивів, тривала неадекватна замісна терапія недостатності периферичних ендокринних залоз) - спонтанні некрози пухлин, поява і зміна розміру кіст гіпофіза. 

Відео: Видалення горбка турецького сідла

У випадках первинно «порожнього» сідла через анатомічного дефекту в повному обсязі сформованої діафрагми турецького сідла створюється можливість вибухне м`якої мозкової оболонки під впливом тиску цереброспинальной рідини, що супроводжується поступовим уплошеніем гіпофіза і збільшенням розмірів турецького сідла (рис. 1).

формування
Мал. 1. Формування "порожнього" турецького сідла: а - нормальні анатомічні Взаимоотношения- б - "порожнє" турецьке седло- його розширення обумовлено випинанням арахноідальнимі простору через дефект діафрагми сідла
Повна форма ПТС зустрічається приблизно в 75% випадків, тоді як в 25% випадків є лише часткове заповнення порожнини турецького сідла цереброспинальной рідиною. Патогенез ендокрімно-обмінних симптомів пов`язаний в основному із здавленням не найбільш гіпофіза, а його ніжки.
Дідів І.І., Мельниченко Г.А., Фадєєв В.Ф.
ендокринологія

Поділитися в соц мережах:

Cхоже