Токсикози і гестози. Внутрішньопечінковий холестаз

Внутрішньопечінковий холестаз вагітних (ВХБ- раніше застосовувалися терміни «холестатичний гепатоз вагітних», «доброякісний рецидивуючий холестаз вагітних», «ідіопатична жовтяниця вагітних», «свербіж вагітних») - ускладнення другої половини вагітності, що супроводжується інтенсивним свербінням шкіри і жовтяницею, не пов`язане з вірусною інфекцією і повністю регресує після пологів.
Це стан, прикордонне між акушерської, гепатологічних і інфекційною патологією, становить практичний інтерес внаслідок того, що питання етіології, патогенезу, фактори ризику розвитку синдрому, принципи його терапії та профілактики мають дискусійний характер.

Епідеміологія

ВХБ - друга за частотою причина жовтяниці у вагітних після вірусного гепатиту, зустрічається у 0,1 2% вагітних і розвивається в 80-90% випадків у другій половині вагітності (найчастіше в III триместрі), хоча може виникнути на будь-якому терміні.

Класифікація

Первинна форма ВХБ.
Рецидивирующая форма ВХБ (рецидивирование ВХБ при новій вагітності).

Етіологія

Етіологічно ВХБ пов`язаний тільки з вагітністю. До 1976 р світовій літературі накопичені відомості про приблизно 130 випадках захворювання, при цьому висловлюються суперечливі думки з приводу етіології і патогенезу ВХБ.
Ризик розвитку цього захворювання достовірно вище у першовагітних і при наявності багатоплідної вагітності.
Характерними особливостями ВХБ є його сімейний характер, а також схильність до рецидивів при наступних вагітностях.
Етіологія ВХБ поки точно не встановлена.

патогенез

Патогенез ВХБ також точно не встановлено. Однак припускають, що в основі захворювання лежить генетична схильність до незвичайної холестатической реакції на віднайдені під час вагітності естрогени. Вважають, що велика кількість ендогенних статевих гормонів, властивий періоду вагітності, стимулює вплив освіти жовчі і пригнічує її виділення. Зниження виділення жовчі сприяє зворотної дифузії білірубіну в кров. Підвищення рівня естрогенів в крові корелює з розвитком свербежу. Важлива роль у розвитку ВХБ відводиться генетичних дефектів метаболізму статевих гормонів, що виявляється тільки під час вагітності.
В основі клінічних проявів ВХБ лежать 3 основних патогенетичних фактора:
надмірне надходження елементів жовчі в кров-
зниження кількості секретируемой жовчі в кішечніке-
токсичний вплив компонентів жовчі на гепатоцити і біліарние канальці.

Клінічні ознаки і симптоми

Домінуючим і часто єдиним симптомом ВХБ є інтенсивний, болісний свербіж шкіри. Жовтяниця відноситься до непостійним симптомів і реєструється у 20-60% жінок через 1-4 тижні після початку свербежу. В даний час свербіж вагітних вважають початковою стадією або стертою формою ВХБ.
Болісний свербіж шкіри призводить до появи екскоріацій, безсонні, підвищеної стомлюваності. Вагітні іноді скаржаться на нудоту, блювоту, несильні болі в правому підребер`ї. Однак больовий синдром для даної патології не характерний.
Печінка і селезінка, як правило, не збільшені.
Загальний стан хворої залишається задовільним.
Діагноз і рекомендовані клінічні дослідження
Рекомендоване обстеження включає:
збір анамнезу та клінічне обследованіе-
біохімічний аналіз крові-
розгорнуту коагулограмму-
вимір добового діуреза-
УЗД органів черевної порожнини. Лабораторними ознаками ВХБ є:
5-кратне підвищення рівня білірубіну в сироватці крові (в основному за рахунок його прямої фракції) -
значне підвищення рівня жовчних кислот в крові, активності лужної фосфатази (ЛФ) (в 7-10 разів) і ряду екскреторних ферментів: а-глютамілтранспептидази, 5-нуклеотідази-
нормальний вміст або незначне підвищення активності трансаміназ (АЛТ, АСТ) -
підвищення концентрації холестерину, тригліцеридів, фосфоліпідів, Р-ліпопротеїдів в крові-
зниження рівня показників згортання крові (II, VII, До факторів і протромбіну) -
осадові проби в межах норми. Єдиним патологічним ознакою під час гістологічного дослідження є вогнищевий холестаз з жовчними тромбами в розширених капілярах, а також відкладення жовчного пігменту в сусідніх печінкових клітинах. Слід знати, що біопсія печінки при вагітності не супроводжується великим ризиком, ніж поза вагітністю. Однак необхідно пам`ятати, що є великий ризик розвитку кровотечі, тому що при ВХБ відбуваються виражені зміни в системі згортання крові.
Для оцінки ступеня тяжкості ВХБ пропонується спеціальна бальна шкала, кінцева сума балів якої дозволяє судити про одного з трьох ступенів тяжкості (Осадченко Є.Ю. і співавт., 2000) (табл. 20.1).
Сума балів менше 10 свідчить про легкий ступінь ВХБ, від 10 до 25 - про ВХБ середньої тяжкості, більше 25 - про важкому ВХБ.

Диференціальний діагноз

ВХБ диференціюють від паренхіматозноїжовтяниці (вірусні гепатити, цитомегаловірусна інфекція та інфекційний мононуклеоз), механічної жовтяниці (жовчнокам`яна хвороба, рак печінки), первинного біліарного цирозу, гострої жирової дистрофії печінки вагітних, гемолітичної жовтяниці.

ВХБ диференціюють від паренхіматозноїжовтяниці (вірусні гепатити, цитомегаловірусна інфекція та інфекційний мононуклеоз), механічної жовтяниці (жовчнокам`яна хвороба, рак печінки), первинного біліарного цирозу, гострої жирової дистрофії печінки вагітних, гемолітичної жовтяниці.

Клінічні рекомендації

Специфічне лікування печінкового холестазу відсутня. Тому проводять симптоматичне лікування, основним завданням якого є придушення свербежу.
Комплексна терапія ВХБ включає:
проведення сліпих тюбажей з багатоатомним спиртом (Пентіти) і сорбітом-
антацидні ЛС-
ентеросорбенти-
жовчогінні ЛЗ з групи холеретіков-
холелітолітична засоби-
мембраностабілізатори і гепатопротектори.
Таблиця 20.1. Оцінка ступеня тяжкості холестатического гепатоза вагітних
Оцінка ступеня тяжкості холестатического гепатоза вагітних
З метою елімінації токсичних метаболітів і імунних комплексів нерідко використовують плазмаферез. Однак плазмаферез, викликаючи деяке поліпшення загального самопочуття хворих, не впливає на біохімічні ознаки синдрому холестазу, за винятком зниження рівня ліпідів у крові і погіршення показників синдрому цитолізу.

Зв`язування жовчних кислот

З метою зв`язування жовчних кислот призначають антацидні засоби:
Алюмінію гідроксид / магнію гідроксид всередину 400 мг / 400 мг, або 525 мг / 600 мг (15 мл), або 300 мг / 100 мг (5 мл) 3-4 р / сут, які тривалий час або алюмінію фосфат всередину за 30 хв до їди 16 г 3-4 р / сут, 2-3 тижнів. Терапію доповнюють ентеросорбентами:
Активоване вугілля 0,5 г 3 р / добу, тривало або Фітосорбент, які тривалий час.

Терапія жовчогінні ЛЗ

Жовчогінні ЛЗ з групи холеретиков включають:
засоби, що містять жовч і жовчні кислоти-
препарати рослинного походження, що містять плоди шипшини, квітки безсмертника песчаного-
синтетичні холеретики.
З останніх часто застосовують:
Осалмід всередину 0,25 г 3 р / добу, тривало.

Терапія холелітолітична засобами

Механізм дії холелітолітична ЛЗ пов`язаний з витісненням токсичних жовчних кислот (холевой, литохолевой, дезоксихолевої) з ентерогепатичній циркуляції шляхом конкурентного гальмування їх всмоктування в клубової кишці з попередженням шкідливої дії на мембрани гепатоцитів:
Урсодеоксіхолевая кислота 2 г 1 р / добу, тривало.

Терапія мембраностабілізаторамі і гепатопротекторами

Комплексну терапію доповнюють мембраностабілізаторамі і гепатопротекторами:
Адеметионин в / в або в / м 400-800 мг 1 р / добу, 2-3 тижнів, потім всередину 800 мг 2 р / добу, 2-4 тижні або
Кислота ліпоєва всередину 0,025 г 3 р / добу, тривало або
Фосфоліпіди есссенціальние в / в крапельно 5 мл 1 р / добу або всередину 300 мг 3 р / добу, тривало або
Артишоку листя екстракт всередину 200 мг 3 р / добу або в / в крапельно 5 мл 1 р / добу, тривало.

Оцінка ефективності лікування

Поліпшення клінічного стану вагітної: зникнення свербіння шкірних покривів, а також жовтяниці, нудоти, блювоти, больового синдрому в правому підребер`ї (при їх наявності, тому що останні непостійні).
Оцінка лабораторних показників: зниження в плазмі крові рівня ЛФ, загального білірубіну, нормалізація показників згортання крові (II, VII, До чинників, протромбіну), протеінограмми.

Ускладнення і побічні ефекти лікування

Можливий розвиток гострої ниркової недостатності.
Існує високий ризик розвитку кровотечі в пологах і післяпологовому періоді, тому що при ВХБ є виражені зміни в системі згортання крові.

Помилки і необгрунтовані призначення

Призначення блокаторів Н1-рецепторів зазвичай неефективно, тому їх використання недоцільне.

прогноз

Ознаки холестазу, зумовлені впливом вагітності, зникають через 1 3 тижні після пологів. При повторенні цього захворювання при наступних вагітностях патологічні зміни в печінці відсутні.

Поділитися в соц мережах:

Cхоже