Хвороба мухи-габерманна, свита. Вторинні ураження суглобів дітей

Хвороба Мухи-Габерманна (Гострий ліхеноїдний оспенновідний парапсоріаз) характеризується рецидивами артриту, що супроводжуються судинними змінами шкіри, лихоманкою і підвищенням ШОЕ. Діагноз підтверджують біопсією шкірних пораженій- в біоптатах виявляється лімфоцитарний васкуліт капілярів і венул у верхніх шарах дерми.

синдром Світа, або гострий фебрильний нейтрофільний дерматоз, найчастіше спостерігається у молодих жінок-в дитячому віці він зустрічається рідко. Характерні ознаки - рецидивні лихоманка і висипання у вигляді піднятих хворобливих червоних бляшок на обличчі, кінцівках і тулубі. У деяких випадках розвивається артрит. Синдром Світа буває ідіопатичним, а також проявом злоякісних новоутворень, синдрому Бехчета або хронічного многоочагового остеомієліту.
при біопсії шкіри знаходять нейтрофільні інфільтрати навколо судин. Це захворювання зазвичай піддається лікуванню кортикостероїдами.

гіпертрофічна остеоартропатия. У деяких дітей відзначаються симптом барабанних паличок, набряки м`яких тканин кисті (особливо, кінчиках пальців), запалення дистальних міжфалангових суглобів і викликає біль периостальна костеобразование в трубчастих довгих кістках і кістках рук. Гіпертрофічна остеоартропатия часто виявляється у дітей з хронічесскімі легеневими захворюваннями (наприклад, при муковісцидозі), вродженими вадами серця, захворюваннями шлунково-кишкового тракту (наприклад, при порушення всмоктування, атрезії жовчних шляхів і виразковий коліт), а також при злоякісних пухлинах (наприклад, саркоми носоглотки, остеосаркомі , хвороби Ходжкіна).

Причина гіпертрофічною остеоартропатіі невідома, але, згідно з деякими даними, фрагменти тромбоцитів в цих випадках не потрапляють в легені, а взаємодіють з ендотеліальними клітинами периферичних судин з іншими тканинами. Це призводить до виділення фактора росту фібробластів та інших факторів poста, що й обумовлює клінічну симптоматику. Успішне лікування вихідних захворювань часто усуває симптоми гіпертрофічною остеоартропатіі. Обстеження дітей з такими симптомами має включати рентгенографію грудної клітини, що дозволяє виявити захворювання легенів і пухлини.

перфораційний синовит. Синовит з подальшим розвитком хронічного артриту можетбить наслідком потрапляння в суглоб колючок рослин або інших сторонніх предметів. Вихідна травма при цьому часто забувається. Такий діагноз слід припускати при хронічному моноартрите, що можуть бути протизапальної терапи .. Для підтвердження діагнозу іноді необхідно виконати МРТ або артроскопію. Під час гістологічного дослідження часто знаходять гранулематозний синовит. Лікування зводиться до видалення стороннього тіла шляхом промивання суглоба під час артроскопії. Хронічне запалення синовіальної оболонки може зажадати синовектомією.

Цукровий діабет і артропатия. Діабетична хейроартропатія (артропатія суглобів кистей і пальців) являє собою ускладнення цукрового діабету типу 1, яке найчастіше розвиваються в пізньому дитячому або підлітковому віці. М`які тканини кистей і пальців товщають і напружуються, приводячи до контрактур дрібних суглобів кисті. При цьому, на відміну від склеродактилія, кінчики пальців не загострюються і їх кінцеві подушечки зберігається. Фізичні вправи сприяють відновленню рухливості уражених суглобів. Діабетичну хейроартропатію слід відрізняти від ювенільного ревматоїдного поліартриту, при якому теж набрякання суглобів передує утворенню контрактур.

обидва ці стану можуть існувати одночасно. Муковісцидоз і артропатия. Муковісцидоз може супроводжуватися не тільки гіпертрофічною остеоартропатіей, але і рецидивуючим або хронічним артритом. Причина артриту в рідкісних випадках невідома, хоча не виключена роль складання в суглобах імунних комплексів, що утворюються при повторних легеневих інфекціях. Можливо також, що хронічний артрит відображають загострення одночасно існуючого ювенільного ревматоїдного артриту. Гострий панкреатит і артрит. Периостит, вузлові поразки шкіри і некроз жирової тканини в суглобах при гострому панкреатиті можуть бути пов`язані з попаданням в кров ліполітичних ферментів. Причиною панкреатиту, який супроводжувався лихоманкою, артритом і болем в кістках, які тривають кілька тижнів, може бути тупа травма живота. У хворих знаходять підвищену активність ліпази і амілази в сироватці крові, периостальна костеобразование і закупорку судин жиром при сцинтиграфії кісток). У ряді випадків дренаж зовнішніх кіст підшлункової залози усуває симптоми артриту.

імунодефіцити. Порушення клітинного і гуморального імунітету можуть приводити до розвитку ревматичних захворювань у дітей різними механізмами. Недостатність імунних функцій слизових оболонок при дефекті лімфоцитів (наприклад, при недостатності A-ХСА і ОВГГГ) призводить до проникнення з кишечнику у кров вірусів, які володіють спорідненістю з аутоантигенами або викликають інфекційний синовіт. При дефектах Т-супресорів активізуються аутореактівние Т-лімфоцити. Епіклініческіе і хронічні артрити спостерігалися у дітей з гипогаммаглобулинемией різного типу, недостатності IgA і синдромі Ді Джорджі.

недостатність IgA асоціюється і з іншими ревматичними захворюваннями, включаючи ВКВ, дерматоміозит, склеродермія і Спондилоартропатія. Артрит, васкуліт та інші прояви ревматичних захворювань спостерігалися при СВО. Артрити у дітей з порушеннями імунітету слід відрізняти від гнійного артриту і остеомієліту.