Гіпофізарна недостатність: симптоми, лікування, причини, діагностика

Поширеність гіпофізарної недостатності

Захворюваність в деяких популяціях становить 8-10 чоловік на 1 млн на рік, але реальна частота може бути значно вище, так як багато пацієнтів з гіпопітуїтаризмом можуть враховуватися за ознакою недостатності одного з гормонів аденогіпофіза або за основним захворюванням, який викликав поразку гіпофіза.

Причини гіпофізарної недостатності

Природжений гіпопітуїтаризм розвивається в результаті мутацій генів ядерних факторів транскрипції, які охарактеризовані в розділі «Гіпофізарна карликовість».

Набутий гіпопітуїтаризм може розвинутися внаслідок органічних уражень гіпоталамо-гіпофізарної області, таких як пухлини ЦНС, хірургічні операції, променева терапія, черепно-мозкові травми, нейроінфекції, порушення ліквородинаміки, судинні ураження (аневризми, інфаркти, крововиливи), запальні і інфільтративні захворювання (гістіоцитоз, саркоїдоз, гемохроматоз, лімфоцитарний гіпофіза).

Як особливої форми пангипопитуитаризма прийнято виділяти синдром Шиена - Симмондса, або апоплексію гіпофіза. Спочатку дане стан описано у жінок, які перенесли важкі пологи, ускладнені масивною крововтратою і сепсисом, коли на тлі гіпертрофії передньої долі гіпофіза, що розвилася під час вагітності, в результаті судинного спазму, тромбоемболії або крововиливу відбувається некроз гіпофіза. В даний час захворювання зустрічається рідко, аналогічні симптоми описані і у чоловіків, які перенесли важку крововтрату.

Класифікація гіпофізарної недостатності

За етіології гіпопітуїтаризм прийнято ділити на вроджений, набутий і ідіопатичний. По клінічній картині гипофизарная недостатність поділяється на парціальний гіпопітуїтаризм і пангипопитуитаризм.

У МКБ-10 Гипопитуитаризм відповідає рубрика Е23.0.

Патогенез гіпофізарної недостатності

Розвиток ендокринно-обмінних розладів при гіпопітуїтаризмі підпорядковується тим самим закономірностям, що і при ізольованій недостатності ЩЗ, кори надниркових залоз, статевих залоз і гормону росту, які описані у відповідних розділах. Характерно поступовий розвиток атрофічних змін в периферичних ендокринних залозах і гормонозалежних органах і тканинах.

Симптоми і ознаки гіпофізарної недостатності

Клінічна картина гіпопітуїтаризму в цілому визначається симптомами, характерними для недостатності тієї чи іншої периферійної ендокринної залози, функція якої порушена. Як правило, спостерігаються ознаки гипокортицизма, гіпотиреозу, гіпогонадизму і соматотропной недостатності в різних поєднаннях. Повний опис кожного з перерахованих синдромів також є в розділах підручника, присвячених недостатності кори надниркових залоз, ЩЗ, статевих залоз і дефіциту СТГ, тому в цьому розділі буде приділено увагу лише особливостям їх прояви саме при гіпопітуїтаризмі.

При природженому гіпопітуїтаризмі наявність дефіциту тих чи інших гормонів аденогіпофіза і поєднання їх з неендокріннимі розладами цілком визначається відповідними генетичними дефектами.

Послідовність прояву симптомів придбаного гіпопітуїтаризму підпорядковується певної закономірності. Раніше інших порушується Соматотропного функція, за нею, як правило, слід розвиток вторинного гіпогонадизму, гипокортицизма, і замикають послідовність дисфункцій вторинний гіпотиреоз і дефіцит пролактину. Соматотропного недостатність у дорослих, незважаючи на ранній розвиток, діагностується пізно через відсутності адресності симптомів.

Гіпопролактінемія, як правило, протікає безсимптомно і виявляється тільки агалактію після пологів в рамках синдрому Шиена - Симмондса.

Вторинна недостатність кори надниркових залоз при гіпопітуїтаризмі не супроводжується гіперпігментацією шкіри і симптомами гіпоальдостеронізму.

При розвитку гіпопітуїтаризму внаслідок пухлини гіпофіза дефіцит гормонів тропів аденогіпофіза може проявлятися на тлі симптомів надлишку одного з них (частіше пролактину або СТГ).

Ознаки гіпопітуїтаризму можуть поєднуватися з діенцефальним розладами, нецукровий діабет, симптомами здавлення зорового перехрещення, черепних нервів, порушення ліквородинаміки.

Одним з основних симптомів пангипопитуитаризма, в тому числі при синдромі Шиена-Симмондса, є прогресуюча втрата маси тіла, яка може досягати ступеня кахексії. При прогресуванні захворювання може розвинутися гіпопітуітарная кома, яка призведе до смерті хворого.

Діагностика гіпофізарної недостатності

Пацієнти можуть пред`являти скарги, характерні для надниркової недостатності, гипогонадизма, гіпотиреозу і соматотропной недостатності. Як правило, домінує загальна слабкість, гіпотензія, порушення менструального циклу або потенції. Анамнез може містити інформацію про етіологію ураження гіпофіза.

У сумнівних випадках (а для виявлення дефіциту СТГ - як правило) слід дотримуватися відповідних стимуляційних проб.

Диференціальна діагностика

Недостатність декількох периферичних ендокринних залоз спостерігається при різних варіантах аутоімунного поліендокринний синдрому (АПС), проте дані порушення поєднуються з підвищеними рівнями тропних гормонів гіпофіза.

Певні труднощі виникають при диференціальному діагнозі недостатності аденогіпофіза і неврогенної анорексії (anorexia neurosa). Збереження працездатності у хворих з вираженим виснаженням нерідко спостерігається при anorexia neurosa і не властиво, як правило, хворим з гіпопітуїтаризмом. Порушення секреції гормонів, описані вище, при неврогенной анорексії не спостерігаються. Сприятливий лікувальний ефект психотропної терапії може спостерігатися тільки при anorexia neurosa.

Лікування гіпофізарної недостатності

Етіотропне лікування гіпофізарної недостатності ефективно далеко не завжди, проте має бути вжито всіх можливих заходів для пошуку та усунення причини захворювання або запобігання його прогресування (видалення новоутворень ЦНС, специфічна терапія запальних і інфільтративних захворювань).

Основою лікування гіпопітуїтаризму є замісна терапія. Препарати тропних гормонів гіпофіза (за винятком СТГ) не використовуються через швидко розвивається резистентності до них. Лікування глюкокортикоїдами, тиреоїдними гормонами і статевими стероїдами проводиться за загальними принципами замісної гормонотерапії. Слід мати на увазі, що призначення гормонів ЩЗ можливо тільки після компенсації гипокортицизма щоб уникнути провокації гострої надниркової недостатності. Додаткове призначення мінералокортикоїдів, як правило, не потрібно. Необхідно знати, що лікування доведеною соматотропной недостатності починають після усунення дефіциту інших гормонів при відсутності протипоказань (новоутворення, внутрішньочерепна гіпертензія).

Диспансерне спостереження. Пацієнти з гіпопітуїтаризмом підлягають спостереженню ендокринолога і, при необхідності, суміжних фахівців (невролог, нейрохірург, онколог). Необхідно регулярне дослідження рівня гормонів аденогіпофіза, секреція яких раніше була не порушена, для своєчасного виявлення прогресування гіпопітуїтаризму і корекції терапії.

Прогноз гіпофізарної недостатності

При радикальному лікуванні основного захворювання може припинитися прогресування гіпопітуїтаризму і наступити часткове відновлення функцій аденогіпофіза.

При адекватної замісної терапії прогноз для життя стає сприятливим, працездатність частково відновлюється. Проте прогностична оцінка повинна бути обережною з огляду на можливості розвитку гіпоглікемічної коми, колапсу, гіпопітуітарной коми, гострої надниркової недостатності і приєднання інфекції.