Гірсутизм і вирилизация: причини, симптоми, ознаки, причини

До таких зон відносять обличчя, грудну клітку, ареоли, нижні відділи спини, сідниці і т. Д.

Типи волосся поділяють на Пушкова і термінальні. Пушкова волосся - тонкі, іноді ледь помітні, м`які і непігментовані. Їх можна виявити на більшій частині поверхні шкіри, і вони домінують в препубертатний період. Термінальні волосся - грубі і пігментовані. До пубертатного періоду в нормі термінальні волосся росте тільки на голові і бровах. Під впливом зростаючого в крові рівня андрогенів Пушкова волосся в пубертатний період перетворюються в термінальні. У жінок така трансформація зачіпає тільки пахвову і лобкову зони, в меншій мірі кінцівки.

У багатьох жінок з гірсутизм, який розвивається на тлі підвищеного вмісту андрогенів в крові, виникає менструальна дисфункція (зазвичай олигоменорея, рідше - аменорея). Однак, коли гірсутизм не супроводжується вірилізацією, андрогени в крові зазвичай не досягають рівня, що спостерігається у чоловіків.

Причиною вірілізації в більшості випадків буває підвищений рівень андрогенів в крові або рідше підвищена активність 5 -редуктази. У 1-5% жінок з помірним гирсутизмом і порушенням менструального циклу підвищено в сироватці крові вміст 17-гидроксипрогестерона, що, як вважають, вказує на ВМН, яка виявляється в зрілому віці.

У жінок з гірсутизм часто знижений вміст в сироватці крові ГЗСГ, що збільшує в крові фракцію вільного тестостерону, а це, в свою чергу, може підвищити біологічну дію андрогенів. Знижений рівень ГЗСГ спостерігаються при гіпотіроз, ожирінні, акромегалії, на тлі терапії андрогенами, глюкокортикоїдами, а підвищений рівень - при тиреотоксикозі, вагітності, естрогенотерапії і цирозі печінки.

Відео: Гірсутизм у жінок

Причини гірсутизму і вирилизации (класифікація)

• Хвороби яєчників.
• Синдром полікістозних яєчників.
• Гіпертекоз.
• Андроген-продукують пухлини яєчників.
• Вирилизация під час вагітності (лютеоми).
• Хвороби надниркових залоз.
• ВМН дорослих.
• Андроген-продукують пухлини надниркових залоз.
• Синдром Іценко-Кушинга
• Ідіопатичний, або сімейний, гірсутизм.
• Неповна тестикулярная фемінізація.
• Постменопаузальной стан.
• Акромегалія.
• Гиперпролактинемия.
• Ятрогенний гірсутизм.
• Фенітоїн.
• Анаболічні стероїди.
• Диазоксид.
• Прогестогени.
• Даназол.

Рівень андрогенизации встановлюють шляхом дослідження в крові тестостерону, андростендіону і ДЕАС. При підвищеному вмісті в крові тестостерону і андростендіону і нормальному або мінімально підвищеному рівні ДЕАС призначають пероральний комбінований контрацептивний препарат для придушення секреції ЛГ і ФСГ гіпофізом. Якщо підвищена продукція андрогенів гонадотропін-залежна і овариального походження, то рівень андрогенів в сироватці крові, особливо вільного тестостерону, знизиться (тобто секреція їх подавиться) після місячного курсу прийому контрацептивного препарату. В іншому випадку підвищена секреція андрогенів або наднирковозалозної походження (наприклад, пухлина або ферментопатия), або обумовлена автономно секретирующие андрогени пухлиною яєчників. У жінок з гіперплазією наднирників внаслідок дефіциту 21-гідроксилази, яка проявилася гіперандрогенією в зрілому віці, підвищений рівень 17-гидроксипрогестерона в сироватці крові, секреція якого легко пригнічується дексаметазоном.

Коли не тільки загальний, а й вільний тестостерон в сироватці нормальний, причиною гірсутизму може бути підвищена активність в волосяних фолікулах 5 -редуктази, що встановлюють шляхом вимірювання в сироватці крові рівня глюкуроніду андростендиона, але це дослідження зазвичай не проводять в клінічній практиці. У рідкісних випадках не тільки рівень тестостерону, а й активність 5 -редуктази виявляються нормальними, що дозволяє діагностувати так званий ідіопатичний гірсутизм.

Андроген-продукує пухлина зазвичай проявляється не тільки гирсутизмом, але і вірилізацією, причому в цих випадках значно підвищені рівні тестостерону. Коли рівень ДЕАС підвищений, пухлина, швидше за все, надпочечникового походження, а якщо немає - яєчникового. При дефіциті 21-гідроксилази також може бути незначно підвищений вміст дегідроепіандростерона. Подальше дослідження включає тест на придушення секреції андрогенів, а також КТ і МРТ наднирників і яєчників. Якщо підвищена секреція андрогенів подавляется, проводять хірургічне лікування.

Помірно або значно підвищений рівень дегідроепіандростерона в сироватці крові вказує на надниркових джерело гиперсекреции андрогенів, або на слідство підвищеної їх стимуляції, або на гіперплазію наднирників через ферментопатии, стресу або пухлини. У цих випадках рівні тестостерону та андростендіону в сироватці крові можуть бути як мінімально, так і максимально підвищеними. При цих станах спочатку для виключення синдрому Іценко-Кушинга проводять нічний дексаметазоновий тест придушення (1 мг дексаметазону приймають перед сном, а потім рівень кортизолу сироватки досліджують вранці натщесерце). Якщо придушення секреції кортизолу не відбувається, проводять грунтовне дослідження, спрямоване на уточнення діагнозу синдрому Іценко- Кушинга. Зауважимо, що нічний дексаметазоновий тест не в змозі викликати зниження рівня дегідроепіандростерона навіть в нормі, так як цей гормон повільно елімінується з крові.

лікування гірсутизму, спрямоване на придушення підвищеної продукції андрогенів, лише перешкоджає росту волосся в нових ділянках, але мало впливає на вже сформовані термінальні волосся. Це обумовлено тим, що ростовой цикл для волосся становить від півроку до 2 років. У зв`язку з цим лікування гірсутизму не тільки медикаментозне, а й косметичний. Коли встановлена ендокринна хвороба, яка викликала гірсутизм, проводять відповідне специфічне патогенетичне лікування. Однак у багатьох жінок причина незначно підвищеного рівня андрогенів так і залишається невідомою. У цьому випадку лікування симптоматичне. Найбільш ефективно призначення естрогенсодержащих контрацептивів, з яких зазвичай і починають лікування.

Оральні контрацептиви містять як естроген, гак і прогестин, які пригнічують секрецію ЛГ і ФСГ, знижуючи ЛГ-залежну продукцію андрогенів яєчниками. Прогестінових компонент також підвищує швидкість елімінації тестостерону з крові, в той час як естрогеновий - стимулює синтез ГСП Г. Монотерапия прогестинами менш ефективна, ніж комбіноване лікування контрацептивами, але її можна використовувати при протипоказання для лікування естрогенами. Якщо після 3 місяців лікування не відбувається істотного клінічного поліпшення, проводять повторне дослідження андрогенів для оцінки ефективності придушення їх секреції.

Глюкокортикоїди призначають у разі гіперплазії наднирників у дорослих, що виникла внаслідок ферментопатии.

Аналоги ГнРГ ефективні, коли гірсутизм викликаний овариальной гиперпродукцией андрогенів. Вони пригнічують секрецію гіпофізом ЛГ і ФСГ, знижуючи тим самим продукцію андрогенів яєчниками. Оскільки на тлі такого лікування знижується і синтез естрадіолу яєчниками, можуть виникати симптоми Естрогенових недостатності, що усувають одночасним призначенням невеликий замісної дози естрогену. Також потяг можна використовувати неандрогенними прогестин, зокрема медроксипрогестерон.

Відео: Гіпопаратиреоз. Симтоми, причини та методи лікування

Антиандрогени - високоефективні препарати в лікуванні гірсутизму. Ципротерон, похідне прогестіна, володіє як прогестинової, так і антиандрогенной активністю. Він пригнічує секрецію ЛГ, знижуючи продукцію андрогенів яєчниками, і блокує зв`язування андрогенів з рецепторами в волосяних фолікулах. Одночасно призначають і естрогени, так як антіандрогени пригнічують секрецію і естрогенів. Зазвичай доза ципротерону становить 2 мг / сут, її комбінують з етинілестрадіолом в дозі 50 мкг / добу.

Спіронолактон також володіє антиандрогенной активністю і конкурує з ДГТ на рівні андрогенового рецепторів в органах-мішенях. Він також знижує активність 17а-гідроксилази і таким чином знижує рівень тестостерону і андростендіону в сироватці крові. Він показаний для лікування, перш за все, тим жінкам з гірсутизм, у яких оральні контрацептиви або неефективні, або протипоказані. Лікування спиронолактоном іноді ускладнюється нерегулярними матковими кровотечами. У деяких випадках виявляється ефективною комбінована терапія спіронолактоном і контрацептивних препаратом.

Відео: Волоски на грудях у дівчини

Косметичне видалення волосся доцільно проводити в два етапи. Оскільки ознаки поліпшення проявляються не раніше через 3-6 міс регулярного лікування гірсутизму, в цей початковий період медикаментозної терапії надлишково зростаючі волосся періодично усувають найпростішими і недорогими методами, такими, як гоління, спеціальні креми і т.п. Після декількох місяців медикаментозного лікування швидкість утворення нових термінальних волосся помітно знижується, тоді при бажанні хворої можна почати косметичне лікування електролізом, перманентно видаляє волосся. До адекватної медикаментозної терапії таке лікування не дає стійких результатів, оскільки продовжують утворюватися нові термінальні волосся.

вирилизация - Поєднання гірсутизму з іншими ознаками маскулінізації: кліторомегаліі, облисіння скронь, зниження тембру голосу, зміна фігури за чоловічим типом. Вирилизация рідше гірсутизму і зазвичай вказує на потенційно тяжку хворобу. Вирилизация розвивається, коли рівень андрогенів у жінки досягає значень, характерних для чоловіків. Отже, гірсутизм і вирилизация відображають лише ступінь гіперпродукції андрогенів при одній і тій же хворобі, тому причини гірсутизму і вирилизации збігаються, так само як і алгоритм діагностичного пошуку.