Карликовість, симптоми, причини, лікування

Захворювання при всіх клінічних формах карликовості починається в ранньому дитячому віці, коли виявляється затримка росту.

Етіологія. Гіпофізарна карликовість пов`язана зі зниженням продукції гормону росту передньою долею гіпофіза внаслідок вродженої його гіпоплазії, ураження запальним або іншим процесом або атрофії від здавлення пухлиною (частіше кістою) в порожнині турецького сідла. Пухлина може бути і вродженою.

Клінічна картина. Пропорційне будова тіла зі збереженням дитячих співвідношень окремих його частин. У зв`язку з одночасною недостатністю функції гіпофіза є, за рідкісним винятком, глибоке недорозвинення статевих органів, які до кінця життя зберігають розміри, властиві раннього дитячого віку. Вторинні статеві ознаки отсутствуют- у жінок молочні залози не розвинені, менструального циклу ні-у чоловіків відсутня статевий влеченіе- статеве життя неможлива! У ряду хворих є різко виражений вторинний гіпотиреоз на грунті недостатності тиреотропний функції гіпофіза. Артеріальний тиск знижений. На рентгенограмах кісток зони росту залишаються відкритими до кінця, життя. Турецьке сідло збільшене і структурно змінено при наявності в ньому пухлинного процесу, при вродженому недорозвитку гіпофіза воно зменшено або нормально. Основний обмін зазвичай дещо знижений, гликемическая крива невисока, полога, зміст 17-кетостероїдів в сечі знижений. Психічне розвиток частіше відповідає віку. Іноді можуть виявлятися ознаки тиску на перехрещення зорових нервів з битемпоральной гемианопсией, різкі головні болі (при пухлини гіпофіза), несахарное мочеизнурение.

лікування. При гіпофізарної карликовості з метою стимуляції зростання в останні роки застосовують з деяким успіхом метиландростендіол по 10-25 мг в день (тримати під язиком до розчинення). Більш ефективний метандростенолон.